generalidad
La enfermedad de Paget del pezón, también conocida como enfermedad de Paget de mama, es una forma rara de cáncer de mama.
La enfermedad mamaria de Paget ocurre con más frecuencia en personas mayores de 50 años y afecta a 1-2 mujeres de cada 100 con cáncer de mama. La enfermedad puede diagnosticarse erróneamente al principio, porque la aparición de los síntomas es similar a la causada por algunas afecciones cutáneas benignas. La enfermedad de Paget del pezón a menudo se asocia con otras formas de cáncer de mama y generalmente se trata de la misma manera, por lo que es probable que la cirugía sea necesaria. Las perspectivas para los pacientes afectados por la enfermedad de Paget del pezón dependen de una variedad de factores, incluida la presencia o ausencia de un carcinoma invasivo de la mama afectada y la posible propagación a los ganglios linfáticos cercanos. Si la enfermedad de Paget se detecta y trata en sus primeras etapas, existe una buena posibilidad de recuperación.
Ver Foto: Enfermedad de Paget del Pezón.
Los síntomas
Para más información: Síntomas de la enfermedad de Paget del pezón.
La enfermedad de Paget afecta la piel de un pezón y puede extenderse a la areola (área altamente pigmentada que rodea al pezón) o a otras áreas de la mama. Los signos clínicos suelen afectar a un solo seno.
Los síntomas de la enfermedad del pezón de Paget se confunden fácilmente con la irritación de la piel (dermatitis o eccema) u otras afecciones cutáneas benignas (no cancerosas).
Los posibles signos y síntomas de la enfermedad de Paget sinusal incluyen:
- Piel seca, irritada o escamosa, con síntomas a menudo similares a los de un eccema en el pezón, en la areola o en ambos;
- Enrojecimiento, picazón, hormigueo o sensación de ardor;
- Secreciones del pezón de color pajizo (exudación linfática o purulenta del pezón)
- Inversión o introflexión del pezón;
- Bulto en el pecho.
Los cambios en la piel que involucran el pezón pueden comenzar y resolverse en poco tiempo o responder al tratamiento tópico, haciendo que parezca que la piel está sanando. En promedio, el paciente puede experimentar signos y síntomas limitados a una apariencia superficial durante 6-8 meses, antes de que se formule el diagnóstico correcto. De hecho, la aparición de estos cambios en la piel parecidos a la flogística es indicativo de una condición subyacente muy grave. Para resaltar una posible lesión asociada con la enfermedad de Paget, puede ser útil revisar regularmente el pezón y la areola de ambos senos durante el autoexamen de los senos. Si se siente un bulto o cambio en la apariencia o la forma de un seno, o si la picazón y la irritación persisten por más de un mes, es recomendable consultar a un médico. Cuanto antes se diagnostique un cáncer, mayores serán las probabilidades de tratar la enfermedad con éxito.
causas
La enfermedad de Paget suele ser un signo de cáncer de mama que se origina en el tejido detrás del pezón (carcinoma ductal in situ) o en otras partes de la mama (carcinoma invasivo). En aproximadamente la mitad de todos los casos de enfermedad de Paget, se encuentra un bulto en el seno. La causa raíz exacta de la condición aún no se ha entendido.
La teoría más acreditada es que las células cancerosas se derivan del cáncer de mama y migran a través de los galactóforos al invadir el tejido mamario circundante, incluido el pezón y la areola. Esto explicaría por qué la enfermedad de Paget de la mama y el carcinoma ductal de mama dentro de la misma mama casi siempre están asociados.
Una segunda teoría es que las células del pezón y la areola se vuelven cancerosas independientemente. Esto explicaría por qué algunos pacientes desarrollan la condición maligna sin tener un tumor dentro del mismo seno. Además, es posible que la enfermedad de Paget del pezón y los tumores dentro de la misma mama puedan desarrollarse debido al resultado de dos procesos neoplásicos distintos.
Los factores de riesgo que influyen en la probabilidad de desarrollar la enfermedad de Paget del pezón son los mismos que predisponen al desarrollo de otros tipos de cáncer de mama.
diagnóstico
Una biopsia de pezón permite a los médicos diagnosticar adecuadamente la enfermedad de Paget. Este examen consiste en raspar las células superficiales de la piel o extraer una pequeña muestra de tejido para el análisis microscópico. Un patólogo examina las células o los tejidos que se toman al microscopio y busca células malignas particulares, también conocidas como células de Paget . Estos pueden encontrarse como células individuales o pequeños grupos de clones tumorales dentro de la epidermis del pezón y la areola, y representan un signo revelador de la enfermedad.
La mayoría de los afectados por la enfermedad de Paget también tienen uno o más tumores en el mismo seno. Además de la biopsia del pezón, el médico debe realizar un examen clínico del seno para verificar físicamente la presencia de áreas inusuales. Durante este examen, el médico verifica la apariencia de la piel alrededor de los pezones y la posible presencia de nódulos, áreas de engrosamiento u otros cambios: el 50% de las personas con enfermedad de Paget en el pezón tiene un bulto que puede detectarse en el curso de un examen clínico de la mama.
El médico puede ordenar otras investigaciones para confirmar el diagnóstico, como:
- Mamografía : es un examen de rayos X del tejido mamario, que puede indicar si los cambios en el pezón están asociados con un carcinoma de mama. Si los resultados de la mamografía en ambos senos no revelan signos de cáncer, el médico puede realizar una ecografía o una resonancia magnética para detectar cualquier tumor que no se pueda detectar con la mamografía.
- Imagen de resonancia magnética : a menudo se utiliza para evaluar la extensión del cáncer de mama. Los resultados pueden ayudar a determinar qué procedimiento quirúrgico debe realizarse.
- Biopsia del ganglio linfático centinela : en el caso de cáncer de mama invasivo, deben examinarse los ganglios linfáticos centinela debajo del brazo (ganglios linfáticos axilares), los primeros en ser alcanzados por metástasis en presencia de tumores malignos. Durante el procedimiento, el cirujano identifica un ganglio linfático y lo extirpa para verificar si las células cancerosas se han diseminado a esta área.
La enfermedad de Paget del pezón puede ser "mal diagnosticada" al principio, porque la enfermedad es rara y los síntomas pueden sugerir una condición benigna de la piel. Los pacientes a menudo tienen síntomas durante varios meses antes de que la afección se diagnostique correctamente.
tratamiento
Durante muchos años, la mastectomía, con o sin la extirpación de los ganglios linfáticos axilares en el mismo lado del tórax (procedimiento conocido como linfadenectomía ), se consideró el abordaje quirúrgico estándar para la enfermedad de Paget en el pezón. Este tipo de intervención se justifica por la observación de que, en muchos casos, junto con la enfermedad de paget, también hay un tumor dentro del mismo seno, que podría ubicarse a varios centímetros del pezón y de la areola.
Posteriormente, los estudios han demostrado que la cirugía conservadora de mama, que implica la extirpación del pezón, la areola y una parte de la mama afectada por cáncer, seguida de radioterapia, es una opción segura para los pacientes que no tienen un nódulo palpable. en el seno y cuyas mamografías no revelan un tumor.
Las personas con enfermedad de Paget del pezón que tienen cáncer de mama y están a punto de someterse a una mastectomía deben someterse a una biopsia de ganglio centinela para evaluar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos axilares. Si las células tumorales están en el ganglio linfático centinela, puede ser necesario un procedimiento quirúrgico más extenso. Dependiendo de la etapa de desarrollo y otras características del cáncer de mama, también se puede recomendar la terapia adyuvante que consiste en quimioterapia, radioterapia y / o terapia hormonal .
Para más información: Medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Nipple Paget »
El pronóstico para las personas con enfermedad de Paget del pezón depende de una variedad de factores. La presencia de carcinoma invasivo en la mama afectada y la propagación del cáncer a los ganglios linfáticos cercanos se asocian con una reducción de la supervivencia.
Terapia adyuvante. Después de la cirugía, su médico puede recomendar un tratamiento adicional (terapia adyuvante) con medicamentos de quimioterapia, radioterapia o terapia hormonal para prevenir la recurrencia del cáncer de mama y destruir cualquier célula tumoral residual. El tratamiento específico depende del grado de la enfermedad de Paget del pezón y de si las pruebas tumorales son o no positivas para algunas características, como la presencia de afectación ganglionar o la expresión en células tumorales de receptores de estrógeno y progesterona o de la proteína HER2.
