definición
Afortunadamente, el angioedema hereditario es una de las enfermedades genéticas potencialmente fatales: es una enfermedad que afecta a la piel, las membranas mucosas y los órganos internos, y crea inflamación, dolor y enrojecimiento en el sitio anatómico lesionado.
causas
El angioedema hereditario se transmite genéticamente, por lo tanto, la causa desencadenante es la alteración de un gen, responsable de la funcionalidad de algunas proteínas muy importantes (C1-INH) involucradas en la regulación del sistema inmunitario; En tales situaciones, el organismo no puede garantizar la cantidad suficiente de esta proteína, lo que crea daños.
La proteína alterada (C1-INH) está implicada en la activación compleja de algunos mediadores importantes de permeabilidad vascular, como la bradiquinina. Los pacientes que sufren de angioedema hereditario tienen niveles elevados de este factor de inflamación, un no péptido con propiedades vasodilatadoras.
Los síntomas
El angioedema hereditario causa una inflamación repentina en la cara, piernas, brazos, extremidades, genitales, tracto digestivo y vías respiratorias; Solo en raras ocasiones el angioedema se acompaña de picazón y urticaria. Entre los otros síntomas menos recurrentes que puede causar el angioedema hereditario, recordamos fuertes calambres abdominales y dificultad para respirar.
Información sobre el angioedema hereditario: el cuidado hereditario del angioedema Los medicamentos no pretenden reemplazar la relación directa entre el profesional de la salud y el paciente. Siempre consulte a su médico y / o especialista antes de tomar Angioedema hereditario: curas hereditarias de angioedema.
drogas
Según se analiza, el angioedema hereditario solo puede transmitirse genéticamente, por lo que no se ha identificado una cura completamente resolutiva que revierta la patología. El objetivo del tratamiento es prevenir o detener la formación de edema y edema nuevo, que puede poner en grave peligro la vida del paciente afectado, especialmente durante las mutaciones agudas de angioedema hereditario en la laringe.
Los antihistamínicos y los corticosteroides, eficaces en el tratamiento de la urticaria y el angioedema agudo, son completamente ineficaces en el tratamiento del angioedema hereditario. En general, algunos medicamentos que contienen andrógenos (capaces de regular el nivel de proteínas en la sangre) y algunos derivados del plasma (que contienen el concentrado de INH-C1) de un donante humano sano se usan para aliviar los síntomas.
- Icatibant (p. Ej., Firazyr): el fármaco bloquea los receptores de bradicinina y alivia el edema. El fármaco, indicado para el control de los síntomas del angioedema hereditario en adultos, se puede encontrar en forma de una solución inyectable: se recomienda inyectar el fármaco por vía subcutánea (30 mg), posiblemente en la zona abdominal. Si es necesario, repita la aplicación 1-2 veces, en intervalos de 6 horas. No exceda de tres inyecciones dentro de las 24 horas.
- Conestat Alfa (p. Ej., Ruconest): el fármaco, inhibidor de la C1 esterasa, se usa en la terapia para tratar los síntomas del angioedema hereditario en pacientes afectados a partir de los 18 años. El medicamento, administrado exclusivamente por especialistas, debe tomarse para una inyección intravenosa lenta durante un período de 5 minutos. La dosis debe establecerse en función del peso corporal del paciente. No administrar más de dos dosis de medicamentos por día; En la mayoría de los casos, una dosis única de sustancia activa es suficiente para aplacar los síntomas.
- Inhibidor C1 (humano) (por ejemplo, Cinryze): es una proteína extraída de la sangre de una persona sana, utilizada en terapia para tratar los síntomas del angioedema hereditario, gracias a su capacidad para inhibir la inflamación y el edema; en otras palabras, el medicamento controla el complemento y los sistemas de contacto que, en el angioedema hereditario, están sobrecargados y son responsables de la inflamación. Se recomienda administrar el medicamento tan pronto como los primeros síntomas de la enfermedad: de manera indicativa, el médico puede inyectar por vía intravenosa 1000 unidades de activo al paciente afectado; Si los síntomas no mejoran después de una hora después de la administración, es posible proceder con una dosis adicional de activo. Para la prevención, se recomienda administrar el medicamento a la dosis descrita anteriormente cada 3-4 días.
- Ecallantide (por ejemplo, Kalbitor): el fármaco se usa en terapia para aplacar los ataques de angioedema hereditario; el principio activo es un inhibidor recombinante de la callicreina en plasma (enzima proteolítica que actúa sobre globulinas α-2, proteínas plasmáticas). Para los adultos con angioedema hereditario, se recomienda tomar 30 mg de medicación subcutánea (3 inyecciones de 10 mg cada una). Si el ataque persiste, agregue otros 30 mg durante 24 horas. Incluso los niños con angioedema hereditario pueden tomar la misma dosis de medicamento.
