definición
La epidermólisis ampollosa es una enfermedad crónica de la piel y las membranas mucosas.
La naturaleza de esta dermatosis es autoinmune, que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra algunos componentes del colágeno presente en la membrana basal, a nivel de la unión entre la dermis y la epidermis. Esta interacción es evidente debido a la aparición de lesiones ampollosas.
La epidermolisis bullosa puede ser:
- Adquirido: generalmente aparece en adultos; Puede asociarse con algunas enfermedades reumáticas o neoplásicas, como la artritis reumatoide y el linfoma de Hodgkin. El desarrollo de la dermatosis también puede estar relacionado con la ingesta de clases particulares de medicamentos.
- Hereditario: depende de una anomalía genética transmitida de varias maneras; A su vez, esta forma puede distinguirse en simple (o epidermolítico), de unión y distrófica.
Algunas epidermolisis ampollar tienen una evolución benigna y tienden a la regresión espontánea; otros, por otro lado, son muy serios y potencialmente letales.
Ver otras fotos. Epidermolisis bullosa.
Síntomas y signos más comunes *
- Aftosis oral
- burbujas
- Ardor en la boca
- Aparición de vesículas redondeadas en la piel y membranas mucosas de la zona facial y / o genital.
- disfagia
- Úlceras cutáneas
- Uñas con rayas verticales.
- ampollas
Direcciones adicionales
La presentación clínica de la epidermólisis ampollosa es variable. En general, el trastorno causa fragilidad de la piel y de las membranas mucosas, con la formación de burbujas, espontáneamente (en la piel aparentemente normal) o después de microtraumas.
Las áreas más comúnmente afectadas son las superficies de los codos, rodillas, tobillos y glúteos. El contenido de las burbujas es seroso o sangriento.
La epidermolisis bullosa puede causar dolor y heridas cicatriciales; El grado de discapacidad puede ser significativo, considerando que las manos y los pies a menudo se ven afectados. En algunas formas, se observan grandes áreas de desepitelización (es decir, áreas que carecen de las capas superficiales de la piel) y alteraciones de la morfología de las uñas (distrofia ungueal).
En algunos casos, la mucosa ocular, oral o genital está involucrada. La afectación laríngea y esofágica puede provocar trastornos de la deglución (disfagia) y problemas de alimentación.
El diagnóstico se basa en la biopsia de la piel y en la investigación de autoanticuerpos circulantes y tisulares dirigidos contra antígenos específicos de la unión dermoepidérmica (inmunofluorescencia directa e indirecta).
Las lesiones responden mal a los corticosteroides. Los cuadros leves pueden tratarse con colchicina, pero una epidermólisis ampollosa más grave puede requerir tratamiento con ciclosporina o terapia inmunosupresora sistémica.
