¿Qué es la agranulocitosis?
La agranulocitosis es una afección patológica aguda que conduce a una reducción grave de los glóbulos blancos que circulan en la sangre. El resultado de esta alteración determina, en particular, una deficiencia de leucocitos polimorfonucleares (o granulocitos), un tipo particular de glóbulos blancos que intervienen en la defensa del organismo.
En presencia de agranulocitosis, la concentración de granulocitos (neutrófilos, basófilos y eosinófilos) desciende a niveles por debajo de 100 células / mm³ de sangre.
En la raíz de la agranulocitosis puede haber una alteración de la mielopoyesis mielógena (la médula ósea no produce suficientes números de granulocitos) o un aumento de la destrucción de estas células sanguíneas.
La agranulocitosis adquirida ocurre con más frecuencia como resultado de la terapia con medicamentos, mientras que la forma congénita está presente desde el nacimiento.
causas
Los mecanismos patogénicos de la agranulocitosis pueden determinarse por:
- Defectos de la producción de granulocitos;
- Distribución anormal;
- Reducción de la supervivencia debido a una mayor destrucción (por ejemplo, hiperesplenismo) o una mayor utilización (es decir, por consumo, debido a infecciones bacterianas o virales).
Agranulocitosis adquirida
La agranulocitosis adquirida puede ser causada por una variedad de factores, que incluyen:
- Enfermedades autoinmunes;
- Tumores, inflamaciones, mielofibrosis y otras enfermedades de la médula ósea;
- Infecciones;
- Anemia aplásica;
- Algunos medicamentos o tratamientos:
- La quimioterapia;
- Trasplante de médula ósea (o preparación para un trasplante de médula ósea);
- Medicamentos como: rituximab, penicilina, captopril, ranitidina, cimetidina, metimazol y propiltiouracilo;
- Fármacos citostáticos como la clozapina o el nitróxido.
Neutropenia congénita
A veces, la agranulocitosis está presente desde el nacimiento. De hecho, esta condición puede ser causada por algunas alteraciones genéticas bastante raras, que pueden heredarse de los padres y hacerlas comunes dentro de la misma familia.
Factores de riesgo
Los siguientes factores aumentan la probabilidad de desarrollar agranulocitosis:
- Tratamiento de quimioterapia para el cáncer;
- Tomando algunos medicamentos;
- infección;
- Exposición a ciertas toxinas químicas o radiación;
- Enfermedades autoinmunes;
- Ampliación del bazo;
- Vitamina B12 o deficiencia de folato;
- Leucemia o síndrome mielodisplásico;
- Anemia aplásica u otras enfermedades de la médula ósea;
- La predisposición genética.
Los síntomas
La agranulocitosis puede ser asintomática o puede presentarse clínicamente con fiebre repentina, escalofríos y dolor de garganta. La infección de cualquier órgano (neumonía, infecciones del tracto urinario o la piel) puede ser rápidamente progresiva y también evolucionar a una septicemia. La agranulocitosis también se asocia con enfermedades gingivales.
Cuando se sufre de agranulocitosis, pueden aparecer los siguientes síntomas:
- Leucopenia (reducción en el número de glóbulos blancos circulantes);
- Fiebre, escalofríos, dolores musculares, debilidad o dolor de garganta;
- Neumonía bacteriana;
- Ulceras de la cavidad bucal;
- Sangrado de las encías, aumento de la saliva, halitosis y destrucción del ligamento periodontal;
- Infecciones por hongos o bacterias.
diagnóstico
Las investigaciones que pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la agranulocitosis pueden incluir:
- Prueba de sangre completa para determinar los recuentos de granulocitos;
- Se pueden analizar muestras de orina u otras muestras biológicas para determinar la presencia de agentes infecciosos;
- Biopsia o aspiración con aguja de la médula hemopoyética.
Para diagnosticar formalmente la agranulocitosis, deben excluirse otras enfermedades con una presentación similar, como la mielodisplasia, la leucemia y la anemia aplásica. El diagnóstico diferencial requiere un examen citológico e histológico de la médula ósea, que resalta una alteración de los promielocitos, mientras que otros tipos de células están presentes en valores normales.
En algunos casos, algunos exámenes más profundos pueden ser necesarios:
- Pruebas genéticas;
- Dosis de autoanticuerpos anti-granulocitos en personas con enfermedades autoinmunes;
tratamiento
El tratamiento de la agranulocitosis depende de la causa y la gravedad de la afección. En pacientes que no presentan síntomas de infección, el tratamiento consiste en una estrecha vigilancia con hemograma en serie y la eliminación del factor responsable del trastorno primario (por ejemplo, al reemplazar un medicamento en particular).
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Terapia de transfusion
Si es necesario, el paciente puede someterse a transfusiones de granulocitos. Sin embargo, los glóbulos blancos tienden a perder su funcionalidad rápidamente y el efecto terapéutico producido es de corta duración. Además, hay muchas complicaciones asociadas con este procedimiento.
- Tratamiento antibiótico
Algunos antibióticos se pueden prescribir para erradicar el agente causante de la agranulocitosis o para prevenir cualquier infección que pueda ser favorecida por la leucopenia.
- Inyección de G-CSF (factores estimulantes)
Dependiendo de la causa, algunas personas pueden beneficiarse de las inyecciones de factor de estimulación de colonias de granulocitos (G-CSF) para estimular la médula ósea y producir más glóbulos blancos. En caso de agranulocitosis, la administración de G-CSF recombinante (filgrastim) a menudo resulta en una recuperación hematológica.
- Transplante de medula osea
En casos graves de agranulocitosis, puede ser necesario un trasplante de médula ósea (o de células madre).
