Linfoma cutáneo

Definición de linfoma cutáneo

El linfoma cutáneo se inserta entre las neoplasias raras del tejido linfático y se manifiesta con el desarrollo anormal de células T (un tipo de glóbulos blancos) a nivel de la piel.

El linfoma cutáneo se define como una proliferación monoclonal de células linfáticas que se produce a nivel de la piel : si la piel representa el lugar de inicio ( linfoma cutáneo primario ), no significa que el tumor no pueda expandirse a otros tejidos, en la mayoría de los casos. parte de los casos, el linfoma cutáneo evoluciona en otros distritos causando un daño considerable. Si la piel solo es afectada secundariamente por la neoplasia, la enfermedad se llama linfoma cutáneo secundario .

Los linfomas cutáneos se manifiestan sobre todo en la senescencia, especialmente en el varón (se estima que hay 3 mujeres afectadas cada 9 hombres).

clasificación

Entre las diversas formas primitivas de linfoma cutáneo, recordamos el síndrome de Sèzary y la micosis fungoide (a la que se dedicará un artículo), que se diferencian sustancialmente del perfil clínico. Sin embargo, existen otras formas de linfoma cutáneo, que difieren en etiología, clínica, sintomatología y grado de malignidad. De hecho, el linfoma cutáneo representa una enfermedad heterogénea desde el punto de vista clínico, etiopatológico y evolutivo; Además, los pacientes con linfoma de piel responden de manera diferente y subjetiva al tratamiento.

Los linfomas cutáneos se pueden clasificar según las implicaciones pronósticas y las células involucradas:

Participación de las células T

• Síndrome de Sezary (pronóstico severo)
• Linfoma periférico de células T (pronóstico grave)
• Micosis fungoide (buen pronóstico): la forma más frecuente que ocurre en la mitad de los afectados por linfoma cutáneo.
• Linfoma cutáneo de células T (buen pronóstico)
• linfoma-paniculitis subcutánea de células T (resultado variable)
• linfoma pleomórfico de células T (resultado variable)
• Linfomas cutáneos de células T (resultado variable)

Afectación de linfocitos B

• Linfomas cutáneos de la pierna que afectan a células B de células grandes (resultado variable)
• Linfomas foliculares cutáneos y marginales (buen pronóstico)
• Linfomas blásticos NK (pronóstico severo)

La mencionada clasificación de los linfomas cutáneos es solo un modelo; de hecho, precisamente porque la enfermedad implica diferencias notables en sus subcategorías (desde el punto de vista clínico, patológico, etiológico y fenotípico), se han realizado muchos catálogos de las diversas formas de linfoma cutáneo.

Los síntomas

La mayoría de los linfomas cutáneos que afectan a las células B tienen una tendencia clínica bastante homogénea: curso crónico, buen pronóstico, respuesta positiva a las terapias (cirugía, radioterapia, quimioterapia), baja tasa de mortalidad. En el momento del diagnóstico, en general, el linfoma no tiene lesiones extra cuteneales y hay una expresión de antígenos de linfocitos B por parte de las células tumorales. Además, existe una restricción monoclonal de las inmunoglobulinas (plasmáticas y superficiales). Las lesiones afectan principalmente el cuello, la cabeza, el tronco.

Incluso en el caso de que los linfomas afecten a las células T, la piel es ciertamente el objetivo favorito; La enfermedad puede progresar lenta o rápidamente, diseminándose en las distintas áreas de la piel. En el segundo caso, la mayoría de las terapias tienen mal pronóstico.

Los linfomas primarios de tipo B suelen mostrar nódulos y pápulas rojas asociadas con úlceras.

En general, la mayoría de los linfomas de piel muestran placas descamativas y eritematosas, lesiones nodulares y ulceraciones.

causas

El cuadro etiopatológico de los linfomas cutáneos es incierto, pero existen algunas hipótesis según las cuales los oncogenes, los agentes infecciosos virales, las citoquinas, los antígenos derivados del medio ambiente, asociados con las actividades laborales, representan los factores potencialmente implicados en la aparición del linfoma cutáneo. .

La teoría de los agentes infecciosos virales merece una investigación más profunda: el genoma de los virus HTLV-1 (virus de linfocitos de células T humanas, anglosajón, siglas del virus linfotrópico T humano) y virus de EBV (virus de Epstein-Barr, ya analizados en el artículo) El "linfoma de Burkitt", como responsable de la neoplasia, parece mezclarse con el genoma de los linfocitos. Muchos investigadores han considerado esta teoría, pero otros autores la cuestionan y creen que la hipótesis según la cual la producción de citoquinas e interleucinas en la piel podría favorecer varias formas de proliferación anormal de linfocitos T es más plausible.

Con respecto a la posible correlación con los oncogenes, los alérgenos ambientales y las actividades de trabajo (por ejemplo, la exposición a productos de desechos industriales, hidrocarburos, sustancias aromáticas, etc.), todavía no hay evidencia de que estos factores puedan afectar directamente En la formación de linfomas cutáneos.

terapias

Las terapias son efectivas y dan resultados positivos en la mayoría de los afectados por las formas cutáneas primitivas, ya sea que afecten a los linfocitos T o los que involucran al tipo B. Los tratamientos quimioterapéuticos para la resolución de los linfomas con un alto grado de malignidad, desafortunadamente, no prevén una gran probabilidad de un resultado resolutivo.

Además de la quimioterapia, los pacientes con linfoma cutáneo pueden someterse a radioterapia, terapia PUVA y fotoforesis extracorpórea; La última terapia, que modula el sistema autoinmune, implica la recolección de linfocitos, que se reinsertan en el cuerpo después de ser irradiados con sustancias fotoactivas. La fotoforesis extracorpórea parece mejorar el pronóstico de algunas formas de linfoma cutáneo.

Los linfomas de piel en general aún se están estudiando: los investigadores pretenden interpretar los complicados mecanismos moleculares que los causan, a fin de abrir nuevos caminos terapéuticos y tratamientos innovadores para erradicar por completo todos los diferentes tipos de linfoma de piel.

resumen

Para arreglar los conceptos ...