generalidad
La enfermedad de Whipple es una enfermedad sistémica infecciosa rara causada por la bacteria Tropheryma whipplei .
El elemento distintivo de esta condición es la acumulación de lípidos y glucoproteínas en la mucosa del intestino delgado, en los tejidos linfáticos del mesenterio y en los ganglios linfáticos; Por esta razón, la enfermedad de Whipple también se conoce como lipodistrofia intestinal . Aún no se conocen las circunstancias exactas que favorecen la infección, pero se ha observado una predisposición inmunológica, adquirida o genética.
El cuadro clínico de la enfermedad de Whipple es variable. Los efectos de la enfermedad tienen un mayor impacto en la mucosa del intestino delgado, pero también participan otros órganos, como el corazón, los pulmones, los ojos y el cerebro. Por lo general, los pacientes que la padecen tienen dolor abdominal, fiebre, pérdida de peso, diarrea, malabsorción intestinal, hiperpigmentación de la piel y poliartritis.
En la mayoría de los casos, el diagnóstico se formula a través de una evaluación histopatológica de los tejidos infectados (mucosa intestinal, ganglios linfáticos, etc.) después de la biopsia . Para la confirmación, pueden ser útiles los exámenes culturales y los análisis genéticos moleculares, como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR).
El tratamiento de la enfermedad de Whipple se basa en la administración de antibióticos para erradicar la bacteria. Una vez iniciada la terapia, la mejoría clínica es rápida, con resolución de fiebre y dolor articular en pocos días. Los síntomas intestinales generalmente desaparecen en 1 a 4 semanas, aunque la curación histológica puede ocurrir después de 2 años.
Si no se reconoce y diagnostica adecuadamente, la enfermedad de Whipple puede llevar al paciente a una discapacidad o incluso a la muerte.
¿Qué
La enfermedad de Whipple es una rara patología crónica sistémica . Esta afección se caracteriza por la presencia de agregados de lípidos y glucoproteínas en la mucosa intestinal y los ganglios linfáticos, por malabsorción, artralgia, diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso.
La enfermedad de Whipple afecta principalmente el intestino delgado, pero tampoco evita otros sitios como las articulaciones, los pulmones, el corazón, el bazo, el hígado, los riñones, el músculo esquelético y el sistema nervioso central.
causas
La enfermedad de Whipple es causada por una infección crónica, sostenida por la bacteria Gram-positiva Tropheryma whippelii .
La principal característica del cuadro clínico es la aparición de un gran número de macrófagos, cargados con lípidos y material de glicoproteína, en la mucosa del intestino delgado, en los tejidos linfáticos del mesenterio y en los ganglios linfáticos. Las causas por las que sucede esto son aún desconocidas y, actualmente, son objeto de estudio científico.
¿Qué causa la enfermedad de Whipple?
La enfermedad de Whipple es causada por Tropheryma whippelii (hasta 2001, llamada Tropheryma whipplei ). Esta bacteria bastonceliforme está ampliamente difundida en el medio ambiente, pero se ha encontrado, en particular, en plantas de tratamiento de aguas residuales . Tropheryma whippelii se expulsa a través de heces de portadores sanos y personas con enfermedad de Whipple.
Las condiciones que favorecen la infección aún no se conocen. En la etiopatogenia, sin embargo, se ha encontrado una predisposición inmunológica adquirida y genética : en la enfermedad de Whipple, algunos defectos en algunos genes HLA y una respuesta inmune reducida de los linfocitos T están implicados (en particular, de tipo Th1).
¿Quién está en mayor riesgo?
- La enfermedad de Whipple afecta principalmente a los hombres de 30 a 60 años de edad. En la mayoría de los casos, los caucásicos, caucásicos, centroamericanos y norteamericanos contraen la infección.
- La enfermedad de Whipple es una enfermedad sistémica rara. En los países de Europa Central, la incidencia estimada es inferior a una por millón por año.
- La enfermedad de Whipple es común en trabajadores involucrados en plantas de tratamiento de aguas residuales y en agricultores en contacto con el suelo y los animales, lo que sugiere que la infección se adquiere de estas fuentes.
Síntomas y complicaciones
Los síntomas de la enfermedad de Whipple son bastante heterogéneos entre sí, ya que varían según los órganos más afectados y la etapa de la enfermedad. Algunas manifestaciones son más frecuentes que otras, incluso si no están necesariamente presentes en todos los pacientes; Estos incluyen: pérdida de peso, poliartritis, diarrea, malabsorción, fiebre y linfadenopatía. En algunos casos, pueden presentarse síntomas cerebrales, como disfunción cognitiva, oftalmoplejía y mioclono.
Enfermedad de Whipple: ¿Cuáles son los lugares involucrados?
La enfermedad de Whipple es una condición en la cual casi todos los órganos pueden ser invadidos por el Tropheryma whipplei . El sitio más afectado por la enfermedad de Whipple es la mucosa del intestino delgado, pero también participan otros órganos, como el bazo, el corazón, los pulmones, el hígado, los riñones, las articulaciones, los ojos y el sistema nervioso central.
Enfermedad de Whipple: ¿cómo se manifiesta?
La presentación más frecuente de la enfermedad de Whipple es un síndrome de malabsorción intestinal .
En general, las primeras manifestaciones de la patología incluyen:
- Fiebre
- Dolor abdominal
- Poliartralgia (dolor en las articulaciones);
- Artritis (inflamación de las articulaciones).
La enfermedad de Whipple también se caracteriza por:
- anemia;
- Alteraciones de la pigmentación de la piel;
- Tos crónica y dolor pleurítico.
Posteriormente, la enfermedad de Whipple se manifiesta con síntomas asociados con una malabsorción intestinal grave, que incluye:
- Pérdida del apetito;
- esteatorrea;
- Diarrea acuosa
- Pérdida progresiva del peso corporal.
Otras posibles manifestaciones de la enfermedad de Whipple incluyen:
- Edema periférico;
- Linfadenopatía (los ganglios linfáticos están agrandados, especialmente los mesentéricos);
- Inflamación del ojo;
- pleuresía;
- Tenosinovitis recurrente.
A veces también se presentan síntomas cardíacos (p. Ej., Endocarditis negativa en el cultivo, pericarditis y valvulopatía cardíaca) y trastornos neuropsiquiátricos (disfunción cognitiva, oftalmoplejía y contracciones clónicas de los músculos faciales).
Enfermedad de Whipple: curso
- Si no se trata, la enfermedad de Whipple es progresiva y conduce a la muerte debido a la descomposición y / o la participación del sistema nervioso central.
- Sin embargo, con una terapia antibiótica adecuada, la mejora desde el punto de vista clínico es bastante rápida.
- Después de la resolución de la infección, no se excluye que pueda ocurrir una recurrencia.
Posibles complicaciones
- La enfermedad de Whipple puede dar lugar a una complicación recientemente reconocida llamada síndrome inflamatorio de inmunorecostitución ( SIIR ). Esto ocurre en algunos pacientes, después del inicio de la terapia, para la reanudación de la inflamación que ya no responde a los antibióticos (nota: en la mayoría de los casos, estos medicamentos son efectivos en la erradicación de la bacteria). Cabe señalar que el síndrome inflamatorio de inmunorecostitución no es una recaída de la enfermedad de Whipple, sino una complicación en sí misma.
- La enfermedad de Whipple tratada inadecuadamente con antibióticos es inexorablemente progresiva y fatal.
diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Whipple se formula a través de un examen histológico después de una biopsia de una muestra de ganglios linfáticos o intestino. El análisis permite el reconocimiento de un microscopio electrónico de la bacteria bastonceliforme (fagocitada o libre), además de identificar otras alteraciones específicas, como la presencia a nivel de la lámina propia de la mucosa del intestino delgado u otros tejidos, de macrófagos inflamados que contienen Gránulos positivos de PAS (mostrados por el colorante ácido reactivo de Schiff).
Para la confirmación final es posible apoyar exámenes culturales, pruebas genéticas y análisis moleculares específicos, incluida la PCR ( reacción en cadena de la polimerasa ) en muestras de tejido extraintestinal, como líquido cefalorraquídeo, ganglios linfáticos o líquido sinovial.
Enfermedad de Whipple: diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Whipple debe abordarse con enfermedades que causan un cuadro clínico similar, que incluye:
- Poliartritis seronegativa;
- Espondilitis anquilosante;
- Endocarditis con cultivo negativo;
- vasculitis;
- Síndrome de malabsorción;
- linfoma;
- Enfermedad vascular cerebral;
- La demencia;
- Infección por VIH;
- Micobacteriosis atípica;
- Sarcoidosis.
tratamiento
Enfermedad de Whipple: ¿cómo se trata?
El tratamiento de la enfermedad de Whipple implica el uso de antibióticos para erradicar la bacteria, inicialmente por vía intravenosa, seguido de 12 meses de terapia oral. Los medicamentos más utilizados incluyen tetraciclinas, cloranfenicol, clortetraciclina, sulfasalazina, ampicilina, penicilina y trimetoprim / sulfametoxazol.
Actualmente, la terapia de elección para la enfermedad de Whipple es el resultado de la combinación trimethoprim + sulfamethoxazole . Otra asociación recomendada, alternativamente, es la que consiste en cefalosporinas o penicilinas seguidas de tetraciclinas . El protocolo de tratamiento es a largo plazo, es decir, debe adoptarse durante al menos un año, después de lo cual puede estar indicado un tratamiento de mantenimiento con antibióticos .
Por lo general, la terapia con antibióticos se correlaciona con buenos resultados .
La mejora clínica desde un punto de vista clínico es rápida, con resolución de fiebre y dolor articular en pocos días. Los síntomas intestinales generalmente desaparecen en 1 a 4 semanas, aunque la curación histológica puede ocurrir después de 2 años.
Las recurrencias de la infección son posibles y pueden ocurrir después de muchos años, por lo que es necesario establecer un programa de seguimiento con el paciente.
