generalidad
El síndrome de Cushing es un complejo de signos y síntomas generados por la exposición crónica a altos niveles de glucocorticoides, hormonas producidas por nuestro cuerpo y utilizadas en el tratamiento de enfermedades inflamatorias. El síndrome de Cushing puede por lo tanto ser apoyado por factores endógenos (síntesis excesiva de glucocorticoides ) o, mucho más comúnmente, de factores exógenos (tratamiento con corticosteroides, como prednisona, prednisona, betametasona, etc.).
Para profundizar la acción fisiológica de estas hormonas suprarrenales y los medicamentos que imitan la acción, consulte los artículos del sitio dedicados a los corticosteroides y cortisonas.
causas
Como se anticipó, las formas endógenas de Cushing son raras (2.5-6 casos por millón de habitantes), tienen un inicio lento y, a menudo, son difíciles de diagnosticar. Más comunes en las mujeres (F: M 8: 1), desde el punto de vista patogénico, se dividen clásicamente en dos variantes: ACTH dependiente (80%) e independiente ACTH (20%).
ACTH, u hormona adrenocorticotrópica, es producida por la hipófisis como un estímulo para la síntesis suprarrenal de hormonas corticosteroides (glucocorticoides y mineralocorticoides); un tumor benigno de esta glándula (adenoma hipofisario) está presente en aproximadamente el 80% de los casos de Cushing endógeno dependiente de ACTH, mientras que en el 20% restante de los casos se producen tumores no hipofisarios (generalmente pulmonares) que producen ACTH causando un síndrome de Cushing, llamada "ectópica".
El 60% de las formas endógenas independientes de ACTH están soportadas por el adenoma de la glándula suprarrenal, mientras que en los casos restantes el síndrome se desencadena por la presencia de un carcinoma suprarrenal.
En la mayoría de los casos, el síndrome de Cushing es causado por la administración excesiva y prolongada de medicamentos basados en cortisona (Cushing iatrogénico independiente de ACTH), mientras que las formas iatrogénicas de la terapia con ACTH (Cushing iatrogénico dependiente de ACTH) son raras.
Los síntomas
Para profundizar: Síntomas del síndrome de Cushing
Los signos y síntomas (ver figura) son de entidad variable y se asocian de manera diversa entre sí. A veces la enfermedad se presenta con las características del síndrome metabólico o con un cuadro clínico parcial o borroso. Si cree que tiene síntomas de síndrome de Cushing, comuníquese con su médico para determinar la causa en colaboración con un endocrinólogo, pero no suspenda la terapia con cortisona por su propia iniciativa.
Diagnóstico y tratamiento
Para más información: medicamentos para el tratamiento de Cushing.
Aunque el diagnóstico de una imagen completa es bastante fácil, muy a menudo, especialmente en formas endógenas, puede ser difícil. En presencia de una sospecha derivada del examen objetivo del paciente, el diagnóstico de síndrome de Cushing se confirma por la presencia de altos niveles de cortisol, que pueden medirse en la sangre, en la orina recogida en 24 horas o en la saliva. En este último caso, la muestra se toma alrededor de la medianoche, la hora del día en que los niveles de cortisol en personas sanas son bastante bajos. Los ensayos clínicos también se realizan después de la administración de supresores, como desametazona o estimuladores hormonales (como ACTH); También es posible evaluar los niveles plasmáticos de la hormona adrenocorticotrópica para resaltar las formas causadas por la hipersecreción de ACTH.
Además de los exámenes clínicos, a menudo se requieren estudios instrumentales, como una tomografía computarizada o imágenes de resonancia magnética para evaluar la apariencia de las glándulas suprarrenales y la glándula pituitaria.
El tratamiento del síndrome de Cushing está sujeto a una correcta identificación de sus orígenes. En las formas iatrogénicas, las más frecuentes, el médico generalmente opta por una reducción gradual de las dosis o por la interrupción del tratamiento en favor de terapias alternativas. Las formas primitivas de origen tumoral pueden resolverse mediante intervenciones quirúrgicas o terapias de radiación. En algunos pacientes que padecen el síndrome de Cushing, como esperar o prepararse para una cirugía o cuando no es viable, es necesario usar medicamentos que reduzcan la producción de cortisol, como el ketoconazol y el mitotano.
