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definición
El síndrome de Brugada es una enfermedad hereditaria caracterizada por disfunciones de la electrofisiología del corazón. Normalmente, los pacientes no tienen ninguna enfermedad cardíaca estructural, es decir, el miocardio es normal con respecto a la función de la bomba y el suministro de sangre.
El síndrome de Brugada se transmite genéticamente y depende de múltiples aberraciones, la mayoría de las cuales afectan al gen SCN5A, que codifica la subunidad alfa del canal de sodio dependiente de voltaje dentro de las células cardíacas. Esta afección predispone al riesgo de arritmias ventriculares malignas y puede causar muerte súbita en adultos jóvenes con un corazón estructuralmente sano.
Síntomas y signos más comunes *
- arritmia
- astenia
- palpitaciones
- disnea
- Dolor de pecho
- Falta de aliento
- Fibrilación ventricular
- pesadillas
- insomnio
- inquietud
- lipotimia
- palidez
- presincopales
- Estado confusional
- desmayo
- taquicardia
- taquipnea
- mareo
Direcciones adicionales
En general, el inicio de los síntomas ocurre en la tercera a cuarta décadas de la vida.
En algunos casos, el síndrome de Brugada no causa episodios sintomáticos a lo largo de la vida, a pesar del descubrimiento de los cambios característicos en el electrocardiograma. Sin embargo, en muchos pacientes, esta condición conduce a la pérdida de conciencia debido a la rápida e ineficaz contracción de los ventrículos (taquicardia ventricular polimórfica). Los desmayos pueden ocurrir sin síntomas premonitorios, por lo que es probable que las personas afectadas por el síndrome sufran un trauma. Por lo general, estas manifestaciones no están relacionadas con el ejercicio físico y también pueden ocurrir en reposo o durante el sueño. Los episodios de síncope también pueden ser causados por fiebre, comidas abundantes y tratamiento con ciertos medicamentos (incluidos los antiarrítmicos y los antidepresivos). Las personas con síndrome de Brugada también pueden reportar palpitaciones o una sensación de falta asociada con el malestar y la enuresis nocturna.
En los casos graves, la fibrilación ventricular puede provocar un paro cardíaco y puede causar la muerte súbita del paciente.
El diagnóstico se basa en pruebas clínicas y en el electrocardiograma. El cuadro electrocardiográfico permite encontrar la superposición del tracto ST en las derivaciones precordiales derechas y la susceptibilidad a la taquiarritmia ventricular. El diagnóstico de síndrome de Brugada se debe considerar en pacientes con antecedentes personales y / o familiares de paro cardíaco o síncope inexplicable.
El desfibrilador cardioversor implantable (DAI) es la única opción de tratamiento eficaz en pacientes que presentan síncope y se resucitan después de un paro cardíaco. Estos dispositivos monitorean continuamente el ritmo cardíaco e intervienen en caso de arritmias ventriculares sostenidas y potencialmente mortales. Aún no está claro cuál es el mejor tratamiento para los pacientes con cambios y familiaridad en el ECG, aunque tienen un mayor riesgo de muerte cardíaca súbita. En general, se aconseja a las personas con síndrome de Brugada que eviten ciertos medicamentos (por ejemplo, flecainida o propafenona) y la exposición a situaciones que puedan favorecer la aparición de episodios arrítmicos peligrosos.
