generalidad
La ADEM, también conocida como encefalomielitis aguda diseminada, es una patología neurológica, caracterizada por una inflamación del cerebro y la médula espinal y por un proceso de desmielinización del sistema nervioso central y, a veces, del sistema nervioso periférico.
Lo más probable, ADEM es una condición de naturaleza autoinmune.
Los síntomas típicos de ADEM consisten en: náuseas, vómitos, dificultades visuales, confusión, somnolencia, debilidad de las extremidades, dificultad para tragar, tendencia a caerse y convulsiones.
En las etapas más avanzadas y graves, ADEM puede llevar a un coma.
Para un correcto diagnóstico, es esencial: el examen físico, la anamnesis, la resonancia magnética del cerebro y la punción lumbar.
Actualmente, los únicos tratamientos disponibles para los pacientes con ADEM consisten en: dos terapias farmacológicas, una basada en corticosteroides y otra basada en inmunosupresores y fármacos anticancerosos y, finalmente, plasmaféresis.
¿Qué es ADEM?
ADEM, o encefalomielitis aguda diseminada, es una enfermedad neurológica de naturaleza autoinmune, caracterizada por un proceso inflamatorio que involucra el cerebro y la médula espinal y por un proceso desmielinizante de los nervios que pertenecen al sistema nervioso central y, a veces, del sistema nervioso. periférico
epidemiología
ADEM es una enfermedad muy rara; de hecho, su tasa de incidencia es igual a 8 casos por 1, 000, 000 de personas por año.
Puede ocurrir a cualquier edad, sin embargo, los estudios estadísticos han demostrado que afecta principalmente a niños y adolescentes (NB: los sujetos de entre 5 y 8 años son los más interesados).
ADEM afecta a hombres y mujeres más o menos en igual medida.
Su tasa de mortalidad es del 5%.
causas
Las enfermedades autoinmunes son condiciones mórbidas particulares, caracterizadas por una respuesta exagerada e inadecuada del sistema inmunológico . De hecho, en individuos con una enfermedad autoinmune, los elementos celulares y glicoproteicos, que constituyen el sistema inmunológico, reconocen como extraños algunos órganos y / o tejidos del cuerpo humano y, por esta razón, los atacan; en otras palabras, actúan contra los órganos y / o tejidos del cuerpo humano como actúan contra agentes virales, bacterianos o fúngicos.
La agresión que hace el sistema inmunitario hacia el cuerpo para defenderse implica un daño o alteración más o menos importante de los órganos y tejidos involucrados.
En la mayoría de los casos, los mecanismos precisos que llevan al sistema inmunitario de un individuo a volverse contra el cuerpo al que debe brindar protección, iniciando así una enfermedad autoinmune, no están claros, si no se desconocen.
En el caso específico de ADEM, se sabe que el factor desencadenante / favorecedor es, muy a menudo, una infección viral o bacteriana previa o, más raramente, una vacunación previa . El ADEM después de una infección viral o bacteriana toma el nombre específico de ADEM postinfeccioso (o encefalomielitis diseminada postinfecciosa aguda ); ADEM después de una vacunación, en cambio, toma el nombre específico de ADEM post-vacuna (o encefalomielitis aguda post-vacunada ).
ADEM POST-INFECTIVO
El ADEM postinfeccioso está entre el 50 y el 75% de los pacientes, por lo que la mayoría de los casos clínicos.
Entre los virus considerados posibles desencadenantes de ADEM, se incluyen: virus de la influenza, Enterovirus, virus del sarampión, virus de la varicela, virus de las paperas, virus de la rubéola, virus de Epstein Barr, Citomegalovirus, virus del herpes simple, virus de la hepatitis A y Coxsackievirus.
En cuanto al tipo de ADEM bacteriano postinfeccioso, las bacterias potencialmente capaces de causarlo son: Mycoplasma pneumoniae, estreptococo hemolítico beta, bacterias del género Leptospira y Borrelia burgdorferi (bacteria responsable de la enfermedad de Lyme ).
ADEM POST-VACCINICA
Después de la vacuna ADEM afecta solo a unos pocos pacientes; por lo tanto es muy raro.
Entre las vacunas de las que se puede derivar esta forma particular de ADEM, se destacan:
- La vacuna contra la rabia de Semple (es decir, contra la rabia), que ya no se usa;
- Vacunas contra la hepatitis B, tos ferina, difteria, paperas, sarampión, rubéola, neumonía neumocócica, varicela, encefalitis japonesa y polio.
Para evitar malas interpretaciones, se debe enfatizar que las vacunas anteriores están implicadas en la aparición de ADEM solo en muy raras ocasiones; renunciar al temor de ADEM expone a la persona afectada a riesgos para la buena salud y la vida definitivamente mayor.
ANATOMIA PATOLOGICA
La observación de los órganos del sistema nervioso central de los pacientes con ADEM ha demostrado que las lesiones inflamatorias afectan principalmente a la sustancia blanca subcortical y central de ambos hemisferios cerebrales, el cerebelo, el tronco cerebral y la médula espinal .
Síntomas, signos y complicaciones.
Normalmente, los síntomas típicos de ADEM post-infeccioso aparecen 1-3 semanas después de la infección desencadenante y consisten en:
- fiebre;
- náuseas;
- vómitos;
- confusión;
- Problemas visuales (por ejemplo: visión borrosa o visión doble);
- somnolencia;
- Debilidad de los brazos y / o piernas;
- Tendencia a caer;
- Dificultad para tragar;
- Convulsiones.
En cuanto a los síntomas clásicos de ADEM posterior a la vacuna, aparecen de 1 a 3 meses después de que la vacuna se incriminó y consisten en:
- náuseas;
- vómitos;
- Dificultades visuales (por ejemplo: visión borrosa o visión doble);
- confusión;
- somnolencia;
- Debilidad de los brazos y / o piernas;
- Dificultad para tragar;
- Tendencia a caer;
- Convulsiones.
OTROS SINTOMAS DE ADEM
Además de los síntomas anteriores, ADEM puede ser responsable de: hemiparesia, paraparesia y parálisis del nervio craneal .
COMPLICACIONES
En las etapas más avanzadas y sin la intervención médica adecuada, ADEM puede llevar a un coma .
diagnóstico
Para llegar a un correcto diagnóstico de ADEM, son fundamentales:
- El examen objetivo ;
- La anamnesis . La noticia que puede proporcionar es esencial para comprender si un ADEM es post-infeccioso o post-vacuna;
- Resonancia magnética del cerebro . Permite ver las consecuencias de los procesos inflamatorios en la materia blanca;
- La punción lumbar con el consiguiente análisis del líquido cefalorácido . Esta prueba permite distinguir el ADEM de la esclerosis múltiple más común y común, cuyos síntomas se superponen en gran medida.
terapia
La disponibilidad de tratamientos para ADEM es muy pequeña, ya que, hasta hoy, las inversiones destinadas a encontrar la atención adecuada y los nuevos remedios terapéuticos siempre han sido muy limitados.
Actualmente, los únicos tratamientos disponibles para los pacientes con ADEM consisten en: una terapia farmacológica basada en corticosteroides, una segunda terapia farmacológica basada en inmunosupresores y medicamentos contra el cáncer y, finalmente, la plasmaféresis .
TERAPIA BASADA EN CORTICOSTEROIDES
Los corticosteroides son poderosos antiinflamatorios, que son medicamentos que actúan contra los procesos inflamatorios.
Su uso prolongado o desconsiderado puede tener serias repercusiones en la salud del organismo humano y conducir, por ejemplo, a la aparición de: osteoporosis, diabetes, cataratas u obesidad.
En presencia de ADEM, el uso de corticosteroides es el tratamiento de primera línea .
Inicialmente, la terapia en cuestión tiene lugar por vía intravenosa e implica altas dosis de medicamentos; Entre los corticosteroides más utilizados en esta fase, se reportan la metilprednisolona y la dexametasona .
Por lo tanto, después de 3-6 semanas, la administración farmacológica se hace oral e implica dosis bajas de prednisolona .
Según algunas encuestas estadísticas, los pacientes que usan metilprednisolona obtendrían mejores beneficios que los pacientes que usan dexametasona.
| Resumen de posibles terapias en el caso de ADEM. | |
Los corticosteroides |
|
inmunosupresor |
|
Medicamentos contra el cáncer |
|
plasmaféresis | Permite eliminar parte de las células inmunitarias responsables del estado inflamatorio. |
pronóstico
Según diversas encuestas médicas, el pronóstico en el caso de ADEM:
- Es favorable en la mayoría de los casos (incluso más del 70% de los pacientes), con una recuperación de las funciones neurológicas que pueden ser completas o semi-completas. Semi-completo significa que todavía hay algunas discapacidades, motoras (por ejemplo, ataxia o hemiparesia) y / o cognitivas (por ejemplo: amnesia a corto plazo o pérdida de atención);
- Es altamente desfavorable al menos en un 5%, lo que equivale a la tasa de mortalidad.
Es un hecho que la negatividad del pronóstico en el caso de ADEM depende, en gran medida, de la falta de tratamiento con corticosteroides .
Por último, cabe señalar que los niños con ADEM tienen mayores esperanzas de disfrutar de un pronóstico favorable que los adultos.
