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definición
La espina bífida es una malformación del sistema nervioso central presente desde el nacimiento, debido al cierre incompleto de una o más vértebras durante el desarrollo del esqueleto.
Este defecto consiste, en particular, en la falta de fusión en la línea media de los dos núcleos de osificación del arco neural; este proceso, como regla, tiene lugar dentro de los primeros meses de vida endouterina.
El sitio más frecuente afectado por la espina bífida es la columna torácica baja, en la región lumbar o sacra. El defecto generalmente se extiende por 3-6 metamers vertebrales.
Las causas de la espina bífida no se conocen, pero la etiología parece ser multifactorial. La deficiencia de ácido fólico en el embarazo es un factor de riesgo significativo. Otras condiciones predisponentes incluyen el uso por parte de la madre de algunos medicamentos (por ejemplo, valproato) y la diabetes materna.
Síntomas y signos más comunes *
- Atrofia y parálisis muscular.
- Atrofia muscular
- Discromías de la piel
- disfagia
- Disfunciones de la vejiga
- Displasia de cadera
- disnea
- La hidrocefalia
- Incontinencia fecal
- hipercifosis
- Hipertensión intracraneal
- hipoestesia
- Hipotrofia muscular
- meningitis
- meningocele
- paraplejía
- escoliosis
- chillido
Direcciones adicionales
La espina bífida es una de las malformaciones congénitas más extendidas. La gravedad va desde la ausencia de anomalías evidentes (algunas malformaciones menores son asintomáticas, otras formas ocultas o cerradas) hasta disfunciones neurológicas graves, hasta la muerte en las formas abiertas con saco meníngeo externo (espina bífida cística) o con columna completamente abierta (mielorachisisi) ).
Cuando la médula espinal o las raíces nerviosas lumbo-sacras están involucradas, existen déficits sensoriales debajo de la lesión y diversos grados de parálisis. Este último puede estar asociado con problemas ortopédicos, como el pie equino, la dislocación congénita de la cadera, la cifosis y la escoliosis. La falta de inervación muscular conduce a la atrofia de las piernas. La parálisis también daña la función de la vejiga, lo que lleva a la vejiga neurológica. Esto resulta en un reflujo vesicoureteral, que puede causar, a su vez, hidronefrosis, infecciones frecuentes del tracto urinario y, finalmente, daño renal. El tono rectal se reduce generalmente.
En formas ocultas, pueden presentarse alteraciones de la piel que las recubre, como fístulas, áreas hiperpigmentadas y la presencia de mechones de pelos. A menudo, en estos niños, hay lipomas u otras anomalías en la médula espinal subyacente, que pueden causar un estiramiento de la misma.
En la espina bífida quística, puede producirse una hernia de las meninges (meningocele) o meninges, médula ósea y raíces (mielomeningocele).
La fisura vertebral puede ir acompañada de otras anomalías congénitas, como la hidrocefalia y la siringomielia. La afectación del tronco encefálico puede causar manifestaciones como estridor, dificultad para tragar y apnea intermitente.
La espina bífida se puede diagnosticar en el útero mediante ecografía fetal y se sospecha en caso de niveles altos de \ alpha - fetoproteína en suero materno y líquido amniótico. Después del parto, la lesión suele ser visible en la espalda del bebé, pero la malformación se puede evaluar con la RX estándar de la columna vertebral, la ecografía o la resonancia magnética.
La terapia suele ser quirúrgica y consiste en una cirugía para reparar la lesión de la columna vertebral. Además, se pueden proporcionar varias medidas para corregir las complicaciones ortopédicas y urológicas (por ejemplo, con ortesis y cateterización).
El pronóstico depende del nivel medular en el que se encuentra la lesión y del número y la gravedad de las alteraciones asociadas. La mayoría de los niños, con el cuidado adecuado, pueden tener una vida lo más normal posible. Las formas más graves generalmente presentan torácica, cifosis, hidrocefalia, hidronefrosis temprana y otras malformaciones congénitas asociadas.
Para reducir el riesgo de malformaciones congénitas como la espina bífida, se recomienda a las mujeres que planean quedar embarazadas que complementen el ácido fólico en el período periconcepcional (al menos 1 mes antes de la concepción), que continuará hasta el tercer mes de gestación.
