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definición
La colangitis esclerosante es una enfermedad que afecta los conductos biliares, es decir, los canales utilizados para transportar la bilis producida por el hígado a la vesícula biliar y al intestino.
Esta condición patológica se deriva, en particular, de una reacción inflamatoria crónica que, con el tiempo, causa una disminución en el calibre (estenosis) y una cicatrización (fibrosis) del tracto biliar. Esto da lugar a la presencia de conductos intrahepahepa y extrahepáticos con curso irregular, con puntos de obstrucción alternados con secciones de dilatación, que dificultan el paso de la bilis necesaria para la digestión de las grasas. El estancamiento de este último predispone a dañar el tejido hepático, que se manifiesta en forma de cirrosis, hipertensión portal y, a veces, colangiocarcinoma (cáncer de los conductos biliares).
La colangitis esclerosante puede ser primaria (sin causa conocida) o secundaria a disfunción inmune (congénita o adquirida), infecciones (por ejemplo, citomegalovirus), enfermedades del tejido conectivo y el abuso de ciertas drogas (por ejemplo, floxuridina). Otros factores que pueden predisponer al desarrollo de esta afección son las anomalías congénitas del árbol biliar, la formación de cálculos (coledocolitiasis), el daño isquémico y la estenosis postoperatoria (por ejemplo, después del trasplante de hígado), el tumor y Infestaciones parasitarias.
La colangitis esclerosante se asocia frecuentemente con enfermedades inflamatorias intestinales crónicas (especialmente rectocolitis ulcerativa, rara vez enfermedad de Crohn).
Síntomas y signos más comunes *
- anorexia
- ascitis
- astenia
- caquexia
- Mala digestión
- Colaluria
- diarrea
- Diarrea amarilla
- Dolor abdominal
- Dolor en la parte superior del abdomen.
- edema
- hepatitis
- hepatomegalia
- fiebre
- Dejé claro
- Piernas hinchadas
- Hinchazon abdominal
- Hipertensión portal
- hipovitaminosis
- ictericia
- náusea
- osteoporosis
- picazón
- Retención de agua
- modorra
- esplenomegalia
- esteatorrea
- Tríada de charcot
Direcciones adicionales
La colangitis esclerosante tiene un curso crónico y lentamente progresivo.
El inicio es generalmente insidioso y el sujeto afectado puede permanecer asintomático durante varios años, antes de manifestar los signos característicos de colestasis (estancamiento de la bilis dentro del sistema biliar hepático), como ictericia y picazón difusa. Durante el curso de la enfermedad, pueden ocurrir cambios debidos a la deficiencia de vitaminas liposolubles, esteatorrea, sensación de agotamiento y malestar general.
La colestasis puede complicarse por la superposición de procesos infecciosos, lo que conduce a la aparición de fiebre y dolor abdominal en el cuadrante superior derecho.
La ictericia cutánea y / o escleral persistente indica un estado avanzado de la enfermedad.
La fase terminal de la colangitis esclerosante involucra cirrosis, hipertensión portal, ascitis y función hepática alterada. Además, los pacientes a largo plazo tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores del tracto biliar (colangiocarcinoma) que la población general.
La verificación de los análisis de sangre alterados, posiblemente asociados con síntomas clínicos, no es suficiente para definir el diagnóstico de colangitis esclerosante. La evaluación requiere investigaciones instrumentales para visualizar la deformidad característica de las vías biliares, como la ecografía, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y la resonancia magnética. Por lo general, estas pruebas están asociadas con una biopsia que permite resaltar el daño intrahepático.
El tratamiento se centra en eliminar las obstrucciones en los conductos y mejorar el flujo biliar mediante técnicas endoscópicas o quirúrgicas.
En casos más avanzados, el trasplante de hígado puede ser necesario, lo que mejora la esperanza de vida en pacientes con colangitis esclerosante.
