generalidad
La enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria, de naturaleza crónica, muy similar a la artritis reumatoide.
Dado que los síntomas se asemejan a los de muchas otras enfermedades, hacer un diagnóstico correcto y temprano no es simple: antes de pronunciar, de hecho, el médico debe evaluar cuidadosamente varios parámetros.
La enfermedad de Still actualmente es incurable, pero existen tratamientos farmacológicos que logran controlar sus síntomas y ralentizar su progresión. Si el paciente sigue los consejos del médico, su nivel de vida solo está moderadamente comprometido por la enfermedad.
¿Qué es la enfermedad de Still?
La enfermedad de Still, cuyo nombre completo es la enfermedad de aparición temprana de Still, es una enfermedad inflamatoria sistémica crónica que se caracteriza principalmente por fiebre alta, erupción cutánea de color salmón, dolor de garganta y dolor en las articulaciones.
Debido a su parecido con la artritis reumatoide, la enfermedad de Still también se considera una forma particular de artritis .
NB: enfermedad inflamatoria sistémica significa una enfermedad caracterizada por un estado inflamatorio que afecta a la mayoría de las partes del cuerpo (uno o más sistemas).
Algunas enfermedades similares a la enfermedad de Still:
- Artritis reumatoide
- Lupus sistémico eritematoso
- Enfermedad de Crohn
- Enfermedad de Lyme
LA FORMA DE LA JUVENTUD
Junto a la forma adulta, también hay una forma juvenil de la enfermedad de Still, caracterizada por síntomas ligeramente diferentes y más conocida como artritis reumatoide juvenil (o artritis sistémica), que como enfermedad juvenil de Still.
epidemiología
La enfermedad de Still es una patología poco común: de hecho, cada año, para enfermarse, hay una persona cada 100, 000 aproximadamente.
Según algunas encuestas estadísticas, hay dos grupos de edad más afectados por la enfermedad: uno tiene entre 15 y 25 años, el otro entre 36 y 46 años.
Parece que hay una marcada preferencia por los individuos femeninos, pero la razón de esto aún no se ha explicado.
Se debe excluir que la enfermedad de Still es un trastorno hereditario, dado el pequeño número de veces en que se registró más de un caso en la misma familia.
causas
Las causas que causan la enfermedad de Still son desconocidas.
Según algunas teorías, parece que desencadenar la enfermedad es algún tipo de infección, viral o bacteriana.
Sin embargo, no hay evidencia de esto.
Síntomas y complicaciones
La enfermedad de Still se manifiesta de diferentes maneras de un paciente a otro: algunos están sufriendo un empeoramiento drástico; otros mejoran repentinamente y sin una razón precisa; otros todavía alternan períodos con síntomas a períodos sin ningún trastorno patológico.
Síntomas típicos
Los síntomas y signos más comunes y característicos de la enfermedad de Still son:- Garganta inflamada . Suele ser el primer síntoma que aparece en el afecto individual. La sensación probada es un fuerte dolor ardiente. Además, la aparición de este trastorno coincide con el agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello.
- Fiebre alta No es constante a lo largo del día, pero aumenta repentinamente, hasta 38.5-39 ° C, en la tarde o en la noche; en algunos casos, también se pueden registrar dos aumentos diarios, separados por un período de tiempo cuando la temperatura vuelve a la normalidad. La duración de este trastorno es generalmente de una semana, pero puede durar más, dependiendo de cómo responde el cuerpo.
- Erupción cutánea del salmón . La piel se convierte, de repente y en coincidencia con los picos de la fiebre, en rosa salmón. La erupción se manifiesta por puntos planos y / o elevados, generalmente aparece en el tronco, los brazos y las piernas, y no causa picazón. El roce de la piel, incluso involuntariamente, puede desencadenar la aparición de la erupción.
- Dolor, hinchazón y rigidez en las articulaciones . Al principio, las articulaciones involucradas son solo las rodillas y las muñecas; Con el tiempo, el dolor y la hinchazón se extienden a las caderas, los codos, las manos y los hombros. Especialmente en la mañana, la sensación de rigidez es muy fuerte y dura varias horas. Los trastornos articulares duran al menos un par de semanas.
- Dolor muscular . Se alterna con una fiebre, o cuando hay una, no hay otra. La sensación dolorosa es tan intensa que dificulta cada actividad diaria, si no imposible.
Signos menos comunes de la enfermedad de Still:
- Pérdida de peso inexplicable
- Ampliación general de los ganglios linfáticos.
- Dolor abdominal e hinchazón
- Problemas respiratorios y tos.
- Bazo agrandado (esplenomegalia)
¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?
Si sin una razón plausible siente síntomas como fiebre alta asociada con erupción de salmón rosado, dolor en las articulaciones, dolor de garganta y tos, entonces es bueno ponerse en contacto con su médico para realizar exámenes a fondo.
COMPLICACIONES
Las complicaciones, relacionadas con la enfermedad de Still, surgen cuando el estado inflamatorio no se trata adecuadamente o cuando el diagnóstico es tarde: en estas situaciones, las peores consecuencias son las articulaciones o algunos órganos del cuerpo, como el corazón y los pulmones.
- Daño irreparable a las articulaciones . La inflamación prolongada puede dañar permanentemente las articulaciones. Los que tienen mayor riesgo son los primeros que tienden a mostrar trastornos articulares, a saber, las rodillas y las muñecas. Es poco frecuente, pero posible, que las articulaciones de los tobillos, hombros y dedos también se deterioren.
- Inflamación del corazón . El estado inflamatorio generalizado puede extenderse al corazón, causando una pericarditis (o una inflamación de la membrana, el pericardio, que envuelve y protege el corazón) o una miocarditis (o una inflamación del músculo cardíaco). Los síntomas principales son dolor en el pecho, dificultad para respirar, tos seca e hinchazón en el abdomen.
- Derrame pleural . Debido a una inflamación de la pleura ( pleuritis ), es la acumulación de líquido dentro de la cavidad pleural, es decir, el espacio entre la pleura y el pulmón.
diagnóstico
Es difícil diagnosticar la enfermedad de Still, porque los síntomas que causa son muy similares a los de otras enfermedades e infecciones, como algunos cánceres, la enfermedad de Crohn o la enfermedad de Lyme .
Para identificar el trastorno y excluir enfermedades similares, el médico tiene a su disposición varias pruebas radiológicas y de sangre.
OBJETIVO EXAMEN
El examen objetivo representa, como suele suceder, el primer paso del proceso de diagnóstico.
El médico evalúa la salud del paciente, analiza los síntomas e investiga su historia clínica . Aunque, de hecho, las causas de la enfermedad de Still aún se desconocen, sabemos qué puede causar enfermedades con síntomas similares, como la enfermedad de Crohn o la enfermedad de Lyme.
EXÁMENES DE SANGRE
La recolección y el análisis de una muestra de sangre pueden proporcionar información diagnóstica útil: de hecho, si la enfermedad de Still está en progreso, la sangre muestra ciertas características que, a la inversa, no tendrían si fuera otra enfermedad. de síntomas similares.
Aquí es qué particularidad debe poseer la muestra de sangre:
- Alto número de glóbulos blancos (leucocitos)
- Bajo número de glóbulos rojos (eritrocitos).
- Altos niveles de proteína C reactiva (PCR)
- Alta tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)
- Control negativo de los anticuerpos antinúcleo (esto, por ejemplo, es positivo en el lupus eritematoso sistémico)
- El control del factor reumatoide es negativo.
- Altos niveles de transaminasas.
- Altos niveles de ferritina y fibrinógeno.
Exámenes radiológicos
Los exámenes radiológicos útiles, en caso de sospecha de enfermedad de Still, son:
- Ecografía y tomografía computarizada ( tomografía axial computarizada ) del abdomen : muestran la apariencia de los órganos internos, contenidos en la cavidad abdominal. Las posibles anomalías, como la esplenomegalia, se identifican a través de estos exámenes.
- Resonancia nuclear magnética ( IRM ) en las articulaciones más dolorosas : aclara el origen del dolor articular y ese grado ha alcanzado el daño asociado. El insulto a las articulaciones causado por un estado inflamatorio crónico es reconocible para un ojo experto.
- Radiografía de tórax : proporciona imágenes claras del corazón y los pulmones. Si está presente, la pericarditis, la miocarditis y la pleuritis se encuentran fácilmente a través de este control.
IMPORTANCIA DE UN DIAGNÓSTICO PRECOCOSO
Algunas personas que padecen la enfermedad de Still, si descuidan los trastornos o no reciben la atención adecuada, pueden enfrentar las complicaciones mencionadas anteriormente. Por otro lado, un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado reducen en gran medida el riesgo de estas consecuencias desagradables.
tratamiento
Actualmente, todavía no existe una cura que se cure completamente de la enfermedad de Still. Las únicas contramedidas disponibles consisten en medicamentos de varios tipos, que sirven para los siguientes propósitos:
- Limitar los síntomas.
- Disminuir la progresión de la enfermedad.
- Prevenir complicaciones
- Mejorar la calidad de vida de los pacientes.
La elección de los medicamentos más apropiados depende del médico, que considera la gravedad con la que se produce la enfermedad, en qué momento se realizó el diagnóstico (temprano o tarde) y cómo respondió el paciente a los tratamientos anteriores.
En general, para enfermedades inflamatorias crónicas como la enfermedad de Still, el paciente toma los tratamientos farmacológicos de por vida: de hecho, aunque pueden modificarse en la dosis o suspenderse temporalmente, nunca se interrumpen definitivamente.
FARMACIAS ANTIINFLAMATORIAS NO ESTEROIDIALES (AINE)
Los AINE, o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, suelen ser los primeros medicamentos recetados por el médico cuando se diagnostica la enfermedad de Still.
Su propósito, como su nombre lo indica, es reducir el estado inflamatorio generalizado, cuando esto todavía es moderado y no crea trastornos particulares.
Los AINE más utilizados en estos casos son ibuprofeno, naproxeno y aspirina (en dosis altas).
La duración del tratamiento no es cuantificable, excepto después de observar cómo responde el paciente al tratamiento: si la respuesta es positiva, las dosis tomadas pueden disminuir o suspenderse gradualmente durante algunos días; a la inversa, si los beneficios son pocos, es necesario continuar con la terapia, si no reemplazarla con algo más fuerte.
Los efectos secundarios debidos al uso de AINE afectan el hígado y sus funciones. En este sentido, el consejo médico que debe seguirse para prevenir trastornos del hígado es someterse a análisis de sangre periódicos.
CORTICOSTEROIDES
Los corticosteroides son los fármacos antiinflamatorios más potentes con los mejores efectos.
Sin embargo, su uso prolongado puede causar efectos secundarios desagradables y, en algunos casos, graves, como hipertensión y diabetes mellitus.
Principales efectos secundarios de los corticosteroides:
- Hipertensión arterial y retención de agua.
- Hiperglucemia, resistencia a la insulina y diabetes mellitus.
- osteoporosis
- Aumento del peso corporal, debido al aumento de la masa grasa.
- Hinchazón y tensión facial.
- Susceptibilidad a las infecciones.
- Susceptibilidad a accidentes (resistencia reducida de tendones y ligamentos)
- psicosis
- Insomnio matutino
Esto explica por qué, antes de tomarlos, se administran AINE, y por qué, una vez tomados, se mantienen a la dosis terapéutica efectiva más baja.
Uno de los corticosteroides más utilizados, en pacientes con enfermedad de Still, es definitivamente la prednisona .
INMUNOSUPRESORES
Los fármacos inmunosupresores representan otra posible solución terapéutica para quienes padecen la enfermedad de Still.
Su función es debilitar el sistema inmunológico . Normalmente, estas barreras defensivas sirven para contrarrestar los ataques externos, las infecciones bacterianas y virales, etc .; sin embargo, después de la aparición de ciertos trastornos patológicos (incluida la enfermedad de Still), pueden "volverse" contra el organismo y ser responsables de un estado inflamatorio generalizado.
Los medicamentos inmunosupresores se pueden tomar en combinación con otros del mismo tipo y durante largos períodos de tiempo.
Existen dos posibles vías de administración: por inyección intravenosa o por vía oral.
Fármacos inmunosupresores utilizados contra la enfermedad de Still:
- metotrexato
- Idrossiclorichina
- sulfasalazina
- azatioprina
- ciclofosfamida
- ciclosporina
- anakinra
- Inhibidores de TNF (adalimumab, etanercept e infliximab)
Para obtener más información: Medicamentos para el tratamiento del alambique »
Descanso y advertencias
Durante la fase aguda de la enfermedad (es decir, cuando aparecen los trastornos patológicos), es bueno observar un período de descanso, en el que se deben evitar trabajos pesados o situaciones que sean particularmente estresantes para el cuerpo.
Además, la posible progresión cíclica de la enfermedad de Still (para ciclos significa períodos alternos con síntomas a períodos de remisión en los que los trastornos desaparecen o se vuelven muy leves) podrían hacer que el paciente piense en curarse y poder interrumpir los tratamientos. . Sin embargo, no hay una elección más equivocada que esta, ya que la ingesta de medicamentos debe continuar incluso en momentos de aparente curación.
Cualquier decisión de interrumpir o cambiar temporalmente la atención es solo del médico, después de una evaluación clínica apropiada.
pronóstico
Para enfermedades incurables, como la enfermedad de Still o la artritis reumatoide, el pronóstico nunca puede ser positivo. De hecho, si es cierto que no causan la muerte, también es cierto que influyen en gran medida en el nivel de vida de los pacientes: estos, de hecho, están constantemente bajo cuidado (a no ser suspensiones temporales de medicamentos) y sufren trastornos crónicos debido a la enfermedad.
Para un mejor pronóstico, es bueno seguir los siguientes consejos médicos:
- Siempre comuníquese con su médico antes de tomar cualquier decisión sobre los medicamentos a tomar. Este comportamiento debe adoptarse en cualquier situación, ya sea cuando los síntomas empeoran o cuando mejoran repentinamente.
- Adapte su dieta a los corticosteroides, tomando suplementos alimenticios de calcio y vitamina D. Estos sirven para prevenir o al menos limitar la osteoporosis.
- Observe un período de reposo durante la fase aguda de los síntomas, pero es bueno mantenerse activo y en movimiento para remediar la rigidez articular típica de la enfermedad de Still.
