Linfomas cutáneos
Entre los linfomas de la piel que afectan a las células T destacan la micosis fungoide y el síndrome de Sèzary, dos neoplasias primitivas que ocurren a nivel cutáneo y que desarrollan una enfermedad asintomática pero incurable. En este sentido, en la mayoría de los casos, las terapias son incapaces de curar a los pacientes con micosis fungoide o síndrome de Sèzary, pero los tratamientos son útiles para aliviar sus síntomas.
terapias
En la etapa inicial, las terapias son casi idénticas para ambos linfomas de la piel: la piel de los pacientes suele tratarse con fototerapia, corticosteroides con acción local, radioterapia, quimioterapia, inmunomoduladores o Bexaroteno (aplicación tópica o administración sistémica).
Por lo general, las terapias sistémicas para reducir la toxicidad de la micosis fungoide y el síndrome de Sèzary se aprovechan en las etapas en que se transforma el linfoma y en las más avanzadas; sin embargo, en algunos pacientes, la terapia sistémica es más ventajosa que la tópica, ya en el inicio de la neoplasia. También debe recordarse que los pacientes con micosis fungoide y síndrome de Sèzary responden muy a menudo de manera diferente al tratamiento administrado.
La micosis fungoide y el síndrome de Sèzary son dos neoplasias cutáneas estrechamente relacionadas: según algunos autores, parece que el síndrome de Sèzary es la variante eritrodérmica de la leucemia de la micosis fungoide.
Tratemos ahora de aclarar las dos condiciones del mal con más detalle.
Micosis fungoides
La micosis fungoide es un linfoma cutáneo que se inserta en la categoría de linfomas "no Hodkgins" que afectan a los linfocitos T. Si en la primera etapa la micosis fungoide comienza a nivel de la piel, en las etapas avanzadas puede propagarse a los ganglios linfáticos y metastatizarse en los órganos internos. . El sujeto afectado puede que ni siquiera note la presencia de micosis fungoide, una enfermedad sutil que puede permanecer oculta durante muchos años y confundirse con otras enfermedades; incluso una biopsia podría dar resultados inciertos y confusos. De repente, la micosis fungoide hace su debut con eczema y eritema con picazón, cuyas lesiones son muy similares a las causadas por infecciones fúngicas. Las llagas, en el primer período, no son constantes: de hecho, hay acentuaciones que alternan con fases estacionarias o, en algunos casos, con regresiones del trastorno, que luego reaparecen.
Desde el punto de vista histológico, las células aparecen como aglomerados, conocidos como microabscesos de Paurtier, tanto en la superficie cutánea como en las capas intraepidérmicas. Si se desarrolla la enfermedad, las lesiones cutáneas pueden empeorar y causar hinchazón asociada con una condición generalizada de eritrodermia (dermatitis atópica, enrojecimiento, descamación, eritema, psoriasis).
La micosis fungoide afecta principalmente a los mayores de los años sesenta, con una doble tasa de incidencia en los hombres en comparación con las mujeres; La micosis fungoide se registró en el 0, 5% de las neoplasias cutáneas en los Estados Unidos.
La micosis fungoide es la forma más común de linfoma cutáneo, aunque sigue siendo un tipo raro de linfoma no Hodgkin: esto significa que los linfomas de la piel son raros, pero muy agresivos.
Síndrome de Sèzary
Habíamos mencionado que los dos linfomas están estrechamente relacionados: de hecho, si se encuentran trazas de células neoplásicas (llamadas cerebriformes) en lesiones eccematosas, escamosas y eritematosas, hablamos del síndrome de Sèzary: por esta razón, este síndrome se conoce como Variante leucémica de la micosis fungoide.
Alrededor de 1950, el Prof. Sézary notó la presencia de grandes células anormales, localizadas en la piel y la sangre de los sujetos que se quejaban de eritrodermia, esplenomegalia (aumento anormal en el volumen del bazo) y linfadenopatía (ganglios linfáticos agrandados), los tres factores Bisagra para detectar la enfermedad. El síndrome de Sèzary, que lleva el nombre del descubridor, podría manifestarse presentando, en la primera etapa, solo uno de los tres síntomas (por ejemplo, esplenomegalia): en la mayoría de los casos, en un período relativamente corto, las otras dos condiciones también se revelan .
En general, los pacientes con síndrome de Sèzary no responden positivamente al tratamiento: se ha registrado estadísticamente que los pacientes con micosis fungoides tienen un mejor pronóstico que los afectados por el síndrome de Sèzary.
Las conexiones entre las dos neoplasias cutáneas se han demostrado: las etapas avanzadas de la micosis fungoide se caracterizan de hecho por la eritrodermia, una afección de la piel que define el síndrome de Sèzary. Otra analogía surge del estudio histológico: las células tumorales que se diseminan en ambos linfomas cutáneos se derivan del timo.
Además, las lesiones cutáneas y las infiltraciones malignas en los ganglios linfáticos representan otra analogía entre las dos enfermedades, así como las características histológicas de las células malignas, casi iguales, tanto en el síndrome de Sèzary como en la micosis fungoide.
La probabilidad de que la neoplasia permanezca circunscrita a nivel cutáneo no es alta; Es muy común que, tras la aparición de una o ambas enfermedades mencionadas anteriormente, se desarrollen patologías extra cutáneas que involucran, sobre todo, el bazo, los pulmones, el hígado, el estómago y el intestino.
Como con la mayoría de los linfomas, el cuadro etiológico es incierto: los factores ambientales, las alteraciones inmunológicas, las infecciones y otros tipos de cáncer son factores que podrían favorecer la aparición de la micosis fungoide y el síndrome de Sèzary. Teniendo en cuenta que los afectados por estas enfermedades presentan una predisposición familiar a los tumores, parece que los factores genéticos están más involucrados en la aparición de la micosis fungoide y en el síndrome de Sèzary en comparación con otros linfomas.
