endocrinología

Síndrome de Sheehan por G. Bertelli

generalidad

El síndrome de Sheehan es una complicación rara que puede afectar a las mujeres durante o después del parto .

La afección se produce debido a una necrosis hipofisaria isquémica, generalmente secundaria a una pérdida de una cantidad de sangre potencialmente letal ( hemorragia uterina ) o a una disminución grave de la presión arterial ( hipotensión ). La disminución del suministro de sangre y la falta de oxígeno que resultan de estos eventos pueden dañar la glándula pituitaria (glándula pequeña ubicada en la base del cerebro), que ya no puede producir suficientes hormonas. En el síndrome de Sheehan, se crea un estado de insuficiencia hipofisaria ( hipopituitarismo ).

Después del nacimiento del niño, la falta de leche batida y la reanudación de la menstruación (amenorrea posterior al embarazo) son los síntomas de presentación más comunes.

El diagnóstico del síndrome de Sheehan requiere la realización de exámenes neurorradiológicos y la dosificación de hormonas hipofisarias, en condiciones basales y después de varios tipos de pruebas de estimulación. Estas investigaciones tienen como objetivo determinar qué hormonas hipofisarias son deficientes y si es necesario reemplazarlas farmacológicamente.

El tratamiento del síndrome de Sheehan generalmente involucra una terapia de reemplazo hormonal, que se modula sobre la base de las hormonas de las que carece la mujer.

¿Qué

El síndrome de Sheehan consiste en una necrosis hipofisaria isquémica, causada por una hipovolemia y un estado de shock, que se produce durante o inmediatamente después del parto.

También llamado hipopituitarismo posparto, esta afección se caracteriza por la secreción reducida o ausente de una o más hormonas por la pituitaria (o glándula pituitaria). La presentación del síndrome de Sheehan varía de un paciente a otro (las manifestaciones clínicas varían desde síntomas no específicos hasta coma). Por lo general, no aparece secreción lechosa ( enfermedad agal ) y el paciente puede presentar fatiga, amenorrea, intolerancia al frío y pérdida de vello púbico y axilar.

La mayoría de los pacientes tienen síntomas leves, por lo que el síndrome de Sheehan no se diagnostica ni se trata durante un largo período de tiempo.

causas

El síndrome de Sheehan es causado por una pérdida severa de sangre o presión arterial extremadamente baja, durante o después del parto. Estos factores pueden ser particularmente dañinos para la glándula pituitaria. De hecho, durante el embarazo, este último aumenta fisiológicamente en volumen. En el síndrome de Sheehan, la deficiencia de oxígeno secundaria a hipovolemia o crisis hipotensiva daña el tejido que normalmente produce las hormonas hipofisarias y la glándula sufre una hipofunción.

En raras ocasiones, se puede observar el cuadro clínico del síndrome de Sheehan sin una hemorragia masiva o después de un parto normal.

Síndrome de Sheehan: hormonas hipofisarias y posibles consecuencias.

Las hormonas secretadas por la pituitaria y aquellas producidas por sus órganos diana controlan el metabolismo, la fertilidad, la presión arterial, la producción de leche materna y muchos otros procesos vitales. Por lo tanto, la falta de estas hormonas puede causar problemas en todo el cuerpo.

Para comprender mejor cómo el daño a la pituitaria está implicado en el síndrome de Sheehan, debemos recordar algunas nociones sobre las hormonas producidas por ella:

  • ACTH (hormona adrenocorticotrópica) : estimula las glándulas suprarrenales para producir cortisol. La deficiencia de ACTH da como resultado una deficiencia de cortisol debido a la hipoactividad de las glándulas suprarrenales.
  • Oxitocina : hormona necesaria para el parto, el parto (estimula las contracciones) y la lactancia.
  • PRL (prolactina o hormona lactotrópica) : responsable de la producción de leche por parte de las madres después del parto. La deficiencia de prolactina se asocia con la reducción o ausencia total de lactancia. En el síndrome de Sheehan, el lactato no se produce, ya que la necrosis hipofisaria determina la destrucción de las células galactotrópicas responsables de la producción de prolactina (PRL).
  • TSH (hormona tirotropica o estimulante de la tiroides) : regula la producción de hormonas por la glándula tiroides. La falta o deficiencia de hormona tirotrópica afecta la actividad de la tiroides (en particular, la producción de T3 y T4), lo que resulta en hipotiroidismo.
  • LH (hormona luteinizante) y FSH (hormona folículo estimulante ) : controlan la fertilidad en ambos sexos (ovulación en mujeres, producción de esperma en hombres) y estimulan la secreción de hormonas sexuales de los ovarios y los testículos (estrógeno y progesterona en mujeres); 'hombre). En el síndrome de Sheehan, la amenorrea post-gravídica se produce debido a la afectación isquémica del área responsable de la producción de hormonas gonadotrópicas hipofisarias, con la falta de secreción de LH y FSH.
  • GH (hormona de crecimiento o somatotrópica) : es necesaria para el desarrollo en niños (huesos y masa muscular), pero tiene efectos en todo el organismo durante toda la vida. En los adultos, la deficiencia de la hormona del crecimiento puede resultar en una falta de energía física, cambios en la composición corporal (aumento de la grasa y disminución de la masa muscular) y un mayor riesgo cardiovascular.
  • ADH (hormona antidiurética o vasopresina) : ayuda a mantener un equilibrio normal del agua. La deficiencia de la hormona antidiurética (o vasopresina) afecta los riñones y puede causar diabetes insípida. Esta condición generalmente se manifiesta con sed excesiva, orina diluida y micción frecuente (poliuria), especialmente durante la noche.

Factores de riesgo

Cualquier condición que aumente la posibilidad de pérdida severa de sangre (sangrado) o presión arterial baja durante el parto puede aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome de Sheehan.

Los principales factores de riesgo incluyen embarazos gemelares y complicaciones placentarias .

En las mujeres que sufren hemorragia posparto grave, otras afecciones que podrían desempeñar un papel en la patogenia del síndrome de Sheehan incluyen la hipertrofia fisiológica de la glándula pituitaria durante el embarazo (por lo tanto, la glándula pituitaria para respaldar su actividad requiere un mayor suministro de sangre). ), coagulación intravascular diseminada y autoinmunidad.

Para saber

La hemorragia uterina posparto es una complicación bastante rara y se debe considerar que el síndrome de Sheehan ocurre con menos frecuencia. Ambos riesgos se reducen en gran medida con el cuidado y monitoreo de la mujer durante el trabajo de parto y el parto.

También se debe tener en cuenta que el síndrome de Sheehan no es común en los países industrializados, en gran parte debido a la mejora de la atención obstétrica y la disponibilidad de transfusión de sangre rápida. Sin embargo, el riesgo sigue siendo para las mujeres en los países en desarrollo.

Síntomas y complicaciones

Los síntomas del síndrome de Sheehan suelen aparecer gradualmente, después de un período de varios meses o incluso años. En otras ocasiones, los signos aparecen inmediatamente después del nacimiento, como sucede, por ejemplo, con la incapacidad de amamantar, o se manifiestan con un hipopituitarismo repentino .

Las manifestaciones del síndrome de Sheehan ocurren debido a la deficiencia de hormonas producidas por la glándula pituitaria . Además de la producción de leche materna, los efectos de esta disfunción afectan la actividad tiroidea y suprarrenal y el ciclo menstrual.

La deficiencia o ausencia de una, muchas o todas las hormonas de la glándula pituitaria puede llevar a alteraciones importantes del organismo (con la excepción de la oxitocina y la prolactina).

El cuadro clínico del síndrome de Sheehan puede ser clínicamente evidente (es decir, la deficiencia hormonal es palpable clínicamente) o latente (ocurre solo en ciertas situaciones, como estrés severo, o solo se detecta a través de algunas pruebas hormonales específicas).

Síndrome de Sheehan: cómo se manifiesta.

El síndrome de Sheehan puede producir varios signos y síntomas, dependiendo de cuál es la hormona hipofisaria que falta o falta, e incluye:

  • Dificultad o incapacidad para amamantar;
  • Ausencia de flujos menstruales (amenorrea) o períodos infrecuentes (oligomenorrea);
  • Disminución de los valores de presión arterial;
  • Niveles bajos de azúcar (glucosa) en la sangre (hipoglucemia);
  • Latido irregular del corazón
  • Dificultad de concentración y somnolencia;
  • Dolor abdominal
  • fatiga;
  • Hinchazón generalizada;
  • Intolerancia al frío;
  • Aumento de peso o, por el contrario, pérdida de peso.

Cabe señalar que, para muchas mujeres, los síntomas del síndrome de Sheehan no son específicos y, a menudo, se atribuyen a otras situaciones (por ejemplo: la fatiga puede interpretarse como una consecuencia de ser madre). Hay casos, entonces, en los que es posible que no aparezcan alteraciones: la extensión de los síntomas del síndrome de Sheehan está relacionada, de hecho, con la extensión del daño a la glándula pituitaria. Por lo tanto, el hipopituitarismo posparto puede afectar la producción de una o más hormonas.

Algunas mujeres viven durante años sin saber que su pituitaria no funciona correctamente. Sin embargo, el estrés físico extremo, como una infección grave o una cirugía, puede desencadenar repentinamente insuficiencia tiroidea o suprarrenal .

complicaciones

Las hormonas hipofisarias controlan muchos aspectos del metabolismo, por lo que el síndrome de Sheehan puede causar varios problemas, entre ellos:

  • Crisis suprarrenal (condición severa en la cual las glándulas suprarrenales producen muy poca hormona cortisol);
  • Presión arterial baja (hipotensión);
  • Reducción de los niveles plasmáticos de sodio;
  • Irregularidades menstruales;
  • infertilidad;
  • Debilidad y tolerancia reducida al esfuerzo.

Crisis suprarrenal: una situación que amenaza la vida.

La complicación más grave del síndrome de Sheehan es la crisis suprarrenal, que es un estado repentino y potencialmente letal, en el cual uno se manifiesta en sucesión: presión arterial extremadamente baja, shock, coma y muerte.

diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Sheehan puede ser complejo. De hecho, muchos de los síntomas se superponen con los de otras afecciones patológicas.

El diagnóstico del síndrome de Sheehan se formula sobre la base de los síntomas presentados por el paciente y del resultado de las pruebas de laboratorio (dosis hormonales) y pruebas de diagnóstico para las imágenes realizadas en la hipófisis.

En más detalle, las investigaciones necesarias para establecer la presencia del síndrome de Sheehan incluyen:

  • Anamnesis . Al recopilar información sobre el historial médico del paciente, es importante mencionar cualquier complicación del parto, independientemente de cuándo nació el niño, ya que los trastornos relacionados con el síndrome de Sheehan pueden comenzar tarde. Otro historial médico útil para informar al médico es la amenorrea y la falta de producción de leche, dos signos clave del síndrome de Sheehan.
  • Exámenes de sangre y orina . El análisis de laboratorio permite verificar si los niveles de hormonas secretadas por la hipófisis y sus órganos diana están dentro del rango de referencia (p. Ej., Tiroxina libre, TSH, prolactina, LH, FSH y testosterona en hombres o estradiol en mujeres). Si se sospecha el síndrome de Sheehan, también se puede requerir una prueba de estimulación de la hormona hipofisaria para evaluar la respuesta de la glándula. Esta prueba generalmente se realiza después de consultar a un médico especializado en trastornos hormonales (endocrinólogo). Las dosis hormonales se realizan en la sangre y, a veces, en la orina.
  • Exámenes neurorradiológicos . Para verificar el tamaño de la glándula pituitaria o descartar otras posibles afecciones que podrían justificar el cuadro sintomático (como un tumor hipofisario), el paciente podría someterse a pruebas de imagen. En la mayoría de los pacientes con síndrome de Sheehan, la tomografía computarizada de alta resolución (TC) y la resonancia magnética (RM) con medios de contraste demuestran un síndrome de silla de montar vacío secundario.

tratamiento

El tratamiento del síndrome de Sheehan generalmente implica el reemplazo de hormonas deficientes con compuestos sintéticos. El objetivo es minimizar los síntomas (es decir, el paciente no debe ser consciente de las consecuencias de la deficiencia hormonal) y permitir la realización de una vida normal.

La terapia de reemplazo hormonal se adapta a cada caso individual. Por esta razón, el paciente con síndrome de Sheehan debe ser controlado regularmente por su médico después de comenzar el tratamiento.