Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
El Síndrome de "Anticuerpos Antifosfolípidos" (Síndrome APA) es una condición clínica asociada con la predisposición a la trombosis arterial y venosa, y los abortos espontáneos recurrentes, caracterizados por trombocitopenia y la presencia de anticuerpos particulares en la circulación, llamados antifosfolípidos.
El síndrome de anticuerpo anti-fosfolípido puede ocurrir de forma aislada (forma primitiva, por lo tanto, sin evidencia clínica de asociación con otras enfermedades autoinmunes) o pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas (forma secundaria); por ejemplo, es bastante común en presencia de lupus eritematoso sistémico (en aproximadamente el 30-50% de los casos), y en mucho menor grado en pacientes con esclerosis sistémica, artritis reumatoide, enfermedad de Behcet, enfermedad de Crohn, tumores malignos y infecciones (por ejemplo, infección por VIH). Además, puede surgir después de tomar ciertos medicamentos.
Anticuerpos antifosfolípidos
Los anticuerpos antifosfolípidos (aPL) son un grupo heterogéneo de autoanticuerpos dirigidos contra moléculas cargadas negativamente y contra una combinación de fosfolípidos y proteínas plasmáticas. Se dividen en tres clases: anticardiolipina (aCL), antibeta2glucoproteína1 (antiβ2GPI) y anticoagulante lupus (LAC). Su acción de anticuerpos se dirige contra varias combinaciones de fosfolípidos, proteínas de alta afinidad para fosfolípidos o complejos de fosfolípidos y proteínas. In vitro Lac actúa como un inhibidor de la coagulación (anticoagulante), un hecho observado por el alargamiento del tiempo de coagulación en las pruebas hemocoaguladoras dependientes de fosfolípidos, pero in vivo favorece paradójicamente un cambio del equilibrio de la coagulación en una dirección prototrombótica (mayor tendencia a la coagulación ). Esto es para subrayar cómo el mecanismo exacto por el cual estos anticuerpos predisponen a la trombosis es aún incierto.
NOTA: la prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos en la población sana varía de 1 a 5% y se considera más alta en los ancianos. Todavía no está claro si estos sujetos tienen mayor riesgo de desarrollar eventos trombóticos o complicaciones del embarazo. Sin embargo, se cree que el hallazgo accidental de anticuerpos antifosfolípidos de bajo nivel da como resultado una trombosis mínima, mientras que las probabilidades aumentan si estos anticuerpos están presentes en niveles altos. Se sabe que en los sujetos positivos para aPL que han tenido trombosis, el riesgo de recurrencia es mayor que el de los sujetos negativos; Lo mismo se aplica a los abortos. Otros estudios han demostrado que el 50 a 70% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico y anticuerpos antifosfolípidos positivos tienen un síndrome trombótico durante un seguimiento de 20 años. Estos estudios epidemiológicos son muy importantes, porque permiten reducir el riesgo trombótico con fines profilácticos; Este resultado se obtiene mediante el uso crónico de anticoagulantes y / o agentes antiplaquetarios, evitando el uso de estrógenos (incluida la píldora anticonceptiva), los esteroides a altas dosis, el alcohol y el tabaco, y combatiendo la hiperlipidemia con la dieta. Actividad física o posiblemente mediante el uso de medicamentos apropiados, como estatinas, fibratos y megacosis de niacina.
Manifestaciones clínicas
Los eventos trombóticos que caracterizan el síndrome del anticuerpo anti-fosfolípido pueden afectar las arterias, las venas o los capilares e involucrar a cualquier órgano o aparato. Recordemos brevemente cómo un trombo es un bulto, un coágulo de sangre que se forma en el sistema circulatorio y puede crecer hasta el punto de usar el vaso sanguíneo en el que se origina; además, el trombo puede fragmentar y originar émbolos de dimensiones más pequeñas que, empujados hacia la periferia por la sangre, pueden ocluir completa o completamente vasos más pequeños, lo que reduce el suministro de sangre de los tejidos corriente abajo. En el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, la oclusión vascular se debe principalmente a este último aspecto (trombohebolismo).
La principal manifestación de tipo arterial es el accidente cerebrovascular isquémico cerebral, a menudo precedido por ataques isquémicos cerebrales transitorios; en otros momentos se produce la oclusión de las arterias viscerales o periféricas y el infarto de miocardio.
La principal manifestación de tipo venoso es la trombosis venosa profunda; a veces hay trombosis de las venas cerebrales, renales y hepáticas, y embolia pulmonar. La trombosis venosa asociada con el síndrome aPL es más frecuente y menos grave que la trombosis arterial.
Las peculiaridades del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos también son complicaciones del embarazo, con abortos espontáneos recurrentes, retrasos en el crecimiento fetal y nacimientos prematuros debido a preeclampsia grave o eclampsia, o insuficiencia placentaria severa.
Los síntomas
El cuadro clínico del síndrome del anticuerpo antifosfolípido es muy variado y depende de la aparición de manifestaciones clínicas asociadas, cuyos síntomas están relacionados con el sitio y la extensión de la trombosis. De hecho, como la trombosis puede aparecer en cualquier lugar, los síntomas y signos que se derivan de ella pueden ser los más variables, e involucran prácticamente todas las especialidades médicas: a este respecto, se pueden consultar los siguientes artículos: síntomas de apoplejía; síntomas de infarto de miocardio; síntomas de trombosis venosa; Síntomas de embolia pulmonar. Los cuadros clínicos pueden ir desde manifestaciones menores, caracterizadas por tromboflebitis superficial, hasta otras más graves, como el llamado síndrome catastrófico de los anticuerpos antifosfolípidos, en el que la diseminación tridimensional múltiple del trombo pone la vida del paciente en grave peligro.
diagnóstico
Los criterios de diagnóstico actualmente aceptados para la definición del síndrome son los llamados "criterios de Sapporo", establecidos por un grupo internacional de expertos en 1999. El diagnóstico del síndrome de APA requiere la presencia de al menos uno de los siguientes criterios clínicos y de laboratorio, independientemente de intervalo de tiempo entre el evento clínico y los datos de laboratorio:
| Criterios clínicos | Criterios de laboratorio |
1. Trombosis vascular: uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o microcirculatoria en cualquier tejido u órgano. La trombosis debe confirmarse mediante imágenes, doppler o histopatología, con excepción de la trombosis venosa superficial. Para la confirmación histopatológica, la trombosis debe estar presente sin evidencia significativa de inflamación de la pared vascular. | 1. Positividad (título alto o moderado) para anticuerpos IgG o IgM anticardiolipina encontrados en dos o más ocasiones al menos 6 semanas, medido con una prueba ELISA estandarizada para anticuerpos anticardiolipina dependientes de la β2 - glicoproteína I. |
2. Patología obstétrica: - una o más muertes de fetos morfológicamente normales por causa desconocida en o después de la décima semana de embarazo. La morfología fetal normal debe documentarse por ultrasonido o por examen directo del feto; o - uno o más nacimientos prematuros de recién nacidos morfológicamente normales en o antes de la semana 34 de embarazo, debido a una preeclampsia o eclampsia grave, o insuficiencia placentaria grave; o - tres o más abortos espontáneos consecutivos de causa desconocida antes de la décima semana de embarazo, con la exclusión de anomalías maternas anatómicas u hormonales o causas cromosómicas paternas o maternas. | 2. Positividad para LAC diagnosticada según los criterios SSC - ISTH, que se encuentran en dos o más ocasiones con al menos 6 semanas de diferencia: - Prolongación de al menos un ensayo de coagulación dependiente de fosfolípidos (prueba de detección). - Evidencia de una actividad inhibitoria demostrada por el efecto del plasma del paciente en un conjunto de plasmas normales. - Evidencia de que la actividad inhibitoria depende de los fosfolípidos (prueba de confirmación) - Exclusión de otras coagulopatías. |
terapia
Para más información: medicamentos contra el síndrome del anticuerpo anti-fosfolípido
La terapia del síndrome de anticuerpo antifosfolípido no difiere de la indicada para la profilaxis de eventos trombóticos en pacientes con niveles elevados de estos anticuerpos en la sangre. Por lo tanto, se basa esencialmente en el uso crónico de anticoagulantes dicumarólicos, como sintrom o coumadin, para llevar el INR del tiempo de protrombina entre 2.5 y 3.5, o de agentes antiplaquetarios como el ácido acetilsalicílico y clopidogrel. En la fase aguda, los anticoagulantes electivos están representados por heparinas con diversos pesos moleculares. En el caso de un síndrome catastrófico con anticuerpos antifosfolípidos, se espera que la plasmaféresis se use junto con el uso de medicamentos no esteroideos y bolos de inmunoglobulinas.
