La fibrosis pulmonar idiopática es una forma particular de fibrosis pulmonar debido a causas desconocidas.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad respiratoria grave e incurable que se produce cuando el tejido pulmonar normal es reemplazado por tejido cicatricial (o tejido fibrótico). El tejido cicatricial "aprieta" los alvéolos pulmonares, impidiendo que estos últimos oxigenen la sangre.
Según estimaciones recientes, la fibrosis pulmonar idiopática afecta anualmente entre 14 y 43 individuos por 100, 000, predominantemente hombres.
Además, parece que el diagnóstico generalmente es muy tardío (aproximadamente uno o dos años después de los primeros síntomas) y que la muerte ocurre, en el 50% de los casos, dos o tres años después del diagnóstico.
