El pénfigo en síntesis.
El pénfigo es una enfermedad autoinmune rara que afecta la piel y / o las membranas mucosas. La enfermedad se caracteriza por la producción de autoanticuerpos (IgG o, en casos raros, IgA) que dañan las moléculas responsables de mantener la cohesión entre las células epiteliales del organismo (desmogleina).
Cualquier área del cuerpo puede verse afectada. En algunas formas, el pénfigo se encuentra principalmente en el nivel de la boca y la garganta. Las lesiones elementales de la enfermedad son burbujas intraepidérmicas flácidas, que contienen líquido seroso y de dimensiones variables. Estas formaciones pueden romperse e ir a la fase de erosión con costras. Las lesiones tienden a crónica durante un período variable, antes de que aparezcan úlceras en la piel. A menudo, estos últimos van a las infecciones. Las burbujas, que se producen a nivel de la cavidad bucal o en la parte superior del esófago, pueden agravar el estado general del paciente, haciendo que la alimentación regular sea casi imposible y causando un deterioro físico gradual. Las causas que inducen esta dermatosis son numerosas y multifactoriales. El pénfigo no parece respetar una transmisión hereditaria, pero la expresión de algunos genes puede hacerlo más susceptible a la aparición de dermatosis. La prevención no se puede implementar para evitar la enfermedad, pero en la mayoría de los casos, aparece en sujetos de mediana edad o ancianos, mientras que es poco frecuente en niños. Además, es útil recordar que esta forma autoinmune de dermatosis ampollosa no es contagiosa (no se transmite de persona a persona). El pénfigo puede ser potencialmente fatal, debido a diversas complicaciones que pueden surgir durante el curso, como infecciones secundarias de la piel o sepsis. Para obtener la confirmación diagnóstica del pénfigo, es necesario someter al paciente a una biopsia de una lesión reciente y de la piel circundante (análisis histológico para caracterizar la acantólisis), realizar un examen citodiagnóstico (prueba de Tzanck) y buscar el signo de Nikolsky., que debe ser positivo. También la búsqueda de autoanticuerpos circulantes o tisulares, por inmunofluorescencia, es útil para el diagnóstico y permite la distinción con respecto a otras patologías, mientras que su monitoreo a lo largo del tiempo puede ayudar a seguir el curso del pénfigo.
El pénfigo es una enfermedad a menudo asociada con un pronóstico bastante grave y responde de manera impredecible al tratamiento. A veces, esta condición, si se trata de manera racional, permite la supervivencia durante un tiempo prolongado y, en algunos casos, la curación. El objetivo de la terapia es reducir los signos y síntomas clínicos del pénfigo y prevenir las complicaciones; Puede incluir medidas locales, medicamentos generales y, a veces, hospitalización.
El tratamiento terapéutico del pénfigo es generalmente más efectivo si comienza temprano. Después de la terapia, la evolución de la enfermedad es variable: algunos pacientes tienen un pronóstico positivo, mientras que otros tienen que continuar tomando medicamentos de dosis bajas por tiempo indefinido, para evitar recaídas o recidivas.
Complicaciones secundarias
Sin tratamiento, el pénfigo suele ser letal: la infección más generalizada es la causa más frecuente de muerte. Con tratamiento, el trastorno tiende a volverse crónico en la mayoría de los casos.
Las posibles complicaciones del pénfigo incluyen:
- Infecciones secundarias de la piel;
- Sepsis, si la infección se propaga a través del torrente sanguíneo;
- Deshidratación severa
- Los efectos secundarios de los medicamentos, que pueden ser graves o incapacitantes;
- Muerte, en casos raros, si se necesitan infecciones graves.
El paciente debe consultar con su médico si aparecen lesiones persistentes (más de 7 días), que no pueden asociarse con afecciones que se puedan explicar; son signos de advertencia: burbujas en la piel aparentemente sana, costras inexplicables y ulceraciones crónicas de las membranas mucosas.
Si ya se diagnosticó pénfigo y está en curso un régimen de tratamiento, se recomienda consultar a su médico si se presenta uno de los siguientes signos clínicos:
- Aparición de nuevas ampollas o úlceras (por rotura de lesiones);
- Una rápida propagación del número de lesiones erosivas;
- fiebre;
- escalofríos;
- Dolor muscular o articular.
tratamiento
Tratamiento farmacológico
El objetivo principal del tratamiento es disminuir la formación de burbujas, prevenir infecciones y promover la curación de lesiones y erosiones. A veces, los casos leves de pénfigo responden al efecto de los esteroides tópicos. El tratamiento sistémico más común implica principalmente la administración de derivados esteroideos de la cortisona oral (especialmente prednisona), a menudo en dosis altas.
La interpretación de la etiología pituitaria autoinmune del pénfigo ha inducido la asociación efectiva de los corticosteroides con fármacos inmunosupresores. La inmunosupresión, mediada por azatioprina o ciclofosfamida, permite un mejor manejo de la enfermedad, ya que permite obtener los mismos resultados terapéuticos con dosis más bajas de corticosteroides. Sin embargo, es necesario recordar que los efectos secundarios de un tratamiento sistémico son una complicación importante, y que para esto el paciente debe ser vigilado cuidadosamente por los médicos.
Una vez que los brotes de pénfigo están bajo control, la dosis del medicamento a menudo se reduce. Si el paciente, después de un año de tratamiento, no incurre en el empeoramiento de su condición, es posible intentar suspender el tratamiento y mantener al paciente bajo una estrecha supervisión médica.
Tratamiento sistémico
Corticosteroides orales (ejemplo: prednisona): estos medicamentos representan el tratamiento médico de elección, para el control de la enfermedad. Después de su introducción en el protocolo terapéutico, el pronóstico del pénfigo se revolucionó y la tasa de mortalidad se redujo significativamente (del 99% a aproximadamente el 5-15% de los casos). Los corticosteroides no son una cura para la enfermedad, pero mejoran la calidad de vida del paciente, reduciendo la inflamación (enrojecimiento y dolor) y la actividad de la enfermedad. Los síntomas de pénfigo pueden comenzar a mejorar en unos pocos días: la formación de nuevas lesiones ampollosas puede detenerse en 2-3 semanas, mientras que las antiguas se curan en 6-8 semanas. El protocolo terapéutico puede proporcionar inicialmente la administración intravenosa de una dosis alta de corticosteroides y la posterior estabilización con administración oral y reducción progresiva de la dosis. La dosis mínima diaria debe identificarse subjetivamente y debe ser suficiente para prevenir la actividad del pénfigo (la formación de nuevas burbujas) y controlar sus síntomas. La terapia dura 6-12 meses. Sin embargo, el uso de corticosteroides durante un tiempo prolongado o en dosis altas puede causar efectos secundarios graves (síndrome de Cushing), que incluyen: aumento de los niveles de azúcar en la sangre, osteoporosis, mayor riesgo de contraer infecciones, retención de agua, cataratas, glaucoma etc.
Otros medicamentos para el tratamiento del pénfigo pueden usarse solos o en combinación y pueden minimizar el uso de esteroides. Estos medicamentos comúnmente recetados incluyen:
- Inmunosupresores. Los medicamentos, como el metotrexato, la ciclofosfamida, la azatioprina, la ciclosporina o el micofenolato mofetil, ayudan a suprimir la reacción del sistema inmunitario a los tejidos sanos (actúan como agentes citostáticos). Los inmunosupresores pueden reducir la dosis de corticosteroides que deben administrarse, por lo que pueden reducir los efectos secundarios graves debidos a esta terapia a largo plazo; sin embargo, pueden hacer que el paciente sea más susceptible a las infecciones.
- Antibióticos, antivirales y antifúngicos. Se pueden prescribir para controlar o prevenir infecciones secundarias asociadas con la enfermedad, en particular las causadas por bacterias (por ejemplo, estafilococos) o el virus del herpes. Un ejemplo lo proporciona el tratamiento con tetraciclina, doxiciclina o minociclina . Estos fármacos sistémicos también tienen un efecto levemente beneficioso sobre la enfermedad y, en ocasiones, son suficientes para el tratamiento del pénfigo foliáceo.
Tratamientos tópicos para la piel y boca.
La terapia externa tiene poca importancia y debe limitarse a:
- Detersión y desinfección con soluciones antisépticas de áreas que presentan erosión, para favorecer la curación localizada.
- Aplicación de corticosteroides para uso tópico mediante formulaciones especiales (sprays, cremas, pastas adhesivas ...).
El tratamiento localizado de las úlceras y ampollas puede incluir:
- Hidrocoloides o sulfadiazina de plata, para el vendaje de heridas, con el objetivo de prevenir la aparición de nuevas lesiones e infecciones secundarias;
- Enjuagues bucales que contienen anestesia, que pueden ayudar a reducir el dolor leve o moderado asociado con las úlceras de la mucosa oral;
- Lociones o cremas capaces de calmar los síntomas en la piel o favorecer el secado de las lesiones;
- Apósitos húmedos o medidas similares para grandes áreas de la piel (ejemplo: compresas con solución salina, vendas antisépticas con hipoclorito de sodio al 3%, etc.).
Terapias alternativas
En casos de pénfigo refractario a las terapias convencionales o si ya se han producido efectos adversos graves, el médico puede proponer las siguientes alternativas:
- Plasmaféresis periódica: consiste en eliminar la IgG característica del plasma del paciente mediante técnicas de separación adecuadas. El plasma se vuelve a infundir en el paciente, después de integrarse con soluciones de albúmina humana y gamma globulinas. El resultado es una reducción en el título de autoanticuerpos, con mejoría de las lesiones muco-cutáneas. La plasmaféresis se puede combinar con un fármaco inmunosupresor. Sin embargo, la supresión de autoanticuerpos expone al paciente al mayor riesgo de infección.
- Terapia biológica con rituximab: proporciona la administración de un anticuerpo monoclonal anti-CD20 recientemente introducido en el tratamiento del pénfigo, llamado precisamente rituximab. Esto se une selectivamente a los linfocitos B que potencialmente producen autoanticuerpos anti-desmoglein, lo que desencadena una serie de reacciones que conducen a la lisis de las células mencionadas anteriormente.
- IgIV (inmunoglobulina intravenosa): induce una reducción a largo plazo en los títulos de autoanticuerpos anti-desmoglein, con un control paralelo de la actividad de la enfermedad en sí.
Hospitalizacion
Si el pénfigo no afecta un área extendida del cuerpo y no está muy extendido, el paciente puede recurrir a un tratamiento en el hogar. Sin embargo, algunas afecciones más graves pueden requerir hospitalización y procedimientos de aislamiento de protección: las heridas abiertas hacen que el paciente sea vulnerable a las infecciones, que pueden ser fatales si se extienden al torrente sanguíneo. Los casos más graves de pénfigo se tratan de manera similar a las quemaduras graves.
Reglas higienico-dieteticas.
Los pacientes deben limitar las actividades que pueden traumatizar la piel y las membranas mucosas durante las fases activas de la enfermedad. Estas son las medidas que se deben implementar para apoyar la gestión del pénfigo y para mejorar las condiciones generales de salud:
- Minimiza los traumatismos de la piel. Evite las situaciones en las que se pueda tocar o golpear la piel, como en los deportes de contacto.
- Consulte a su médico para obtener instrucciones sobre cómo manejar adecuadamente las lesiones. El cuidado de las heridas puede ayudar a prevenir infecciones y cicatrices.
- Use talco. El polvo de talco es útil para prevenir las llagas que se derraman y que pueden adherirse a las sábanas y la ropa.
- Evite los alimentos picantes o ácidos. Estos alimentos pueden irritar o dañar aún más la mucosa oral.
- Minimiza la exposición al sol. La luz ultravioleta puede provocar la aparición de nuevas burbujas.
- Tome suplementos de calcio y vitamina D. Los medicamentos corticosteroides que se usan para tratar el pénfigo pueden afectar la ingesta de calcio y vitamina D, por lo que puede consultar a su médico para obtener consejos sobre cómo suplementar algunos nutrientes suplementarios.
