Que es
La queratosis folicular es una enfermedad dermatológica que crea alteraciones en la queratinización de los folículos pilosos.
"Queratosis folicular" y "Queratosis pilari" son sinónimos e indican una condición de hiperqueratosis, es decir, un engrosamiento anormal del estrato córneo de la epidermis: en este artículo se investigará una variante poco frecuente del trastorno, llamada Siemens, queratosis folicular en declive - luego se examinará brevemente la queratosis folicular inversa y, finalmente, se analizará brevemente la conexión entre la queratosis folicular y la enfermedad de Darier.
Queratosis folicular espinulosa folicular de Siemens
La disminución de la queratosis folicular folicular de Siemens es una rara variante de la queratosis que se produce en diferentes partes del cuerpo. En detalle, la disminución de la queratosis folicular de Siemens pertenece al grupo de enfermedades de la piel definidas como genodermatosis raras.
transmisión
La disminución de la queratosis folicular espinulosa se transmite genéticamente como un rasgo recesivo vinculado al cromosoma X: por este motivo, las mujeres afectadas, en general, son portadoras saludables (este es el mismo concepto que hemos analizado en la ceguera al color). Esta teoría de la transmisión genética, sin embargo, ha sido cuestionada por algunas investigaciones recientes: de hecho, parece que la queratosis folicular de Siemens, en algunos sujetos, se transmite como un personaje autosómico dominante; En consecuencia, la enfermedad puede manifestarse en hombres y mujeres con la misma probabilidad.
Signos y síntomas
La queratosis folicular comienza en la pubertad con la formación de pápulas queratósicas de los folículos: es una enfermedad que afecta la piel, los ojos y los folículos pilosos en las orejas, las palmas, las plantas de los pies, el cuello y la cara. Las áreas afectadas muestran una pérdida progresiva de pestañas y cejas, barba y cabello (por esta razón, la queratosis folicular a menudo se asocia con alopecia generalizada). Incluso los párpados están dañados, ya que se vuelven más gruesos; a nivel ocular, también hay una degeneración lenta pero progresiva de la córnea.
Otros síntomas asociados con esta forma de queratosis folicular son: fotofobia, eritema facial, inflamación en la cara causada por infecciones bacterianas, atopia y queratodermia palmo-plantar.
tratamiento
Desafortunadamente, la ciencia aún no ha encontrado la cura adecuada para la resolución completa del trastorno: es cierto, sin embargo, que los signos dejados por la queratosis folicular de Siemens pueden aliviarse y mantenerse bajo control mediante la aplicación de ungüentos a base de corticosteroides. Además, en algunos casos, pero no en todos, la afección responde positivamente a la terapia con retinoides sistémicos.
En el caso en el que la queratosis folicular estuvo acompañada también por infecciones bacterianas y plagas inflamatorias, se recomienda el uso de antibióticos, obviamente después de una prescripción médica.
En cualquier caso, antes de someterse a cualquier terapia, la biopsia del tejido cutáneo afectado, de competencia médica, es esencial para determinar la queratosis folicular espinulosa espesa de Siemens.
Queratosis folicular inversa
Esta enfermedad también se conoce como "queratosis seborreica irritada": es un trastorno raro que afecta a la cara. Se llama "seborreico" debido a las características histológicas que presenta, similares a las queratosis seborreicas. En la queratosis folicular inversa, sin embargo, también hay áreas escamosas dispuestas en un vórtice, que se extienden progresivamente sobre la superficie de la epidermis. Se manifiesta con papilomas en el párpado: no están pigmentados y pueden desarrollarse en formas más severas, para prevenir una visión correcta del sujeto.
El único tratamiento posible para la queratosis folicular inversa es la extirpación quirúrgica del papiloma.
Enfermedad de Darier
Relación entre la queratosis folicular y la enfermedad de Darier
Las queratosis foliculares también se encuentran en la enfermedad de Darier, un trastorno de la piel autosómico dominante que se manifiesta con pápulas queratósicas amarillas, marrones o de grasa. La enfermedad de Darier también se conoce como "queratosis folicular o enfermedad de Darier-White" y también pertenece al grupo de genodermatosis raras.
Esta forma de queratosis folicular se manifiesta sobre todo en las áreas seborreicas de la cara y el tronco y, más particularmente, sus manifestaciones afectan la frente, el cuero cabelludo, las orejas, el cuello, la espalda y la parte superior del tórax.
La enfermedad de Darier se refiere a la queratosis folicular porque causa pápulas ampollas similares a las que se producen en la queratosis: en este sentido, ambas manifestaciones cutáneas se consideran variantes de la hormona verruciforme (forma rara de dermatosis).
Sin embargo, dadas las características particulares de las pápulas con las que se manifiesta la enfermedad, la enfermedad de Darier podría malinterpretarse como dermatitis seborreica.
Signos y síntomas
Como se mencionó, la enfermedad de Darier se caracteriza por la formación de pápulas queratósicas de color amarillo graso y marrón, que están asociadas con alteraciones características de las uñas.
Las pápulas pueden unirse para formar placas reales, decididamente antiestéticas. Dichas lesiones pueden irritarse e infectarse, volverse malolientes y, por lo tanto, constituir un problema importante para el paciente. Las uñas, por otro lado, son frágiles y poseen una "forma de V" anómala y característica.
Además, en la parte posterior de las manos y los pies hay queratosis puntuadas que representan un signo típico de esta patología.
La sintomatología de la enfermedad de Darier puede empeorar por la exposición a la luz solar o rayos UVB artificiales, además de verse afectada negativamente por el calor o la sudoración.
tratamiento
El tratamiento con isotretinoína puede ser útil para contrarrestar la hiperqueratosis típica asociada con esta enfermedad, como pueden ser los productos basados en ácido láctico o urea. El uso de corticosteroides tópicos, por otro lado, puede ayudar a contrarrestar las irritaciones. En casos graves, el médico también puede prescribir la administración de retinoides por vía oral.
Como alternativa al tratamiento farmacológico, las medidas quirúrgicas, la extracción con láser y la dermoabrasión se pueden usar para eliminar las pápulas ampollas típicas de la enfermedad de Darier y la queratosis folicular.
