generalidad
Un meningioma es un tumor cerebral que se origina a partir de las meninges.
Los meningiomas a menudo son benignos (no cancerosos) y rara vez se presentan con un fenotipo maligno. La causa no se conoce bien, pero algunos factores ambientales y genéticos parecen estar implicados en la patogénesis. Los síntomas varían según el sitio de inicio, el tamaño de la masa tumoral y la participación o ausencia de otros tejidos o estructuras. Las opciones de tratamiento incluyen observación, cirugía y / o radioterapia.
Meninges craneales y espinales
Las meninges son membranas protectoras que rodean y protegen el cerebro y la médula espinal. Se organizan en tres capas, que desde el exterior hacia el interior se denominan duramadre, aracnoides y piamadre. Un meningioma se origina en las células aracnoideas que forman la capa intermedia, a menudo se presenta como una masa que se expande lentamente y está firmemente anclada a la duramadre. A menudo, el tumor se encuentra dentro de la cabeza, particularmente en la base del cráneo, justo por encima de la médula espinal (tronco del encéfalo), alrededor de la vaina del nervio óptico, etc. Los meningiomas espinales, más raros, surgen en cambio dentro del canal vertebral.
Clasificación y puesta en escena
Los meningiomas representan un conjunto heterogéneo de tumores.
Sobre la base de las características histológicas, el riesgo de recurrencia y la tasa de crecimiento, la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha desarrollado una clasificación que establece tres grados generales:
- Grado I - meningiomas benignos (90%): bajo riesgo de recurrencia y crecimiento lento;
- Grado II - meningiomas atípicos (7%): mayor riesgo de recaída y / o crecimiento rápido;
- Grado III: anaplásico / maligno (2%): altas tasas de recurrencia y crecimiento agresivo (invaden los tejidos adyacentes).
causas
Las causas de los meningiomas no se conocen bien. Muchos casos son esporádicos, es decir, surgen al azar, mientras que algunos respetan una transmisión familiar. Los meningiomas pueden ocurrir a cualquier edad, pero se ven más comúnmente entre los 40 y los 60 años.
Los factores de riesgo incluyen:
- Exposición a la radiación. Algunos pacientes desarrollaron un meningioma después de ser expuestos a la radiación. La radioterapia, especialmente el cuero cabelludo, puede aumentar el riesgo de desarrollar el tumor.
- Hormonas femeninas. Los meningiomas ocurren con más frecuencia en mujeres y algunos médicos creen que las hormonas sexuales femeninas (estrógenos y progesterona) pueden jugar un papel en la patogénesis del tumor. Esta posible conexión todavía está bajo investigación.
- Lesiones cerebrales: se han encontrado algunos meningiomas en el sitio de una lesión anterior en la cabeza (por ejemplo, cerca de una fractura previa), pero la relación aún no se conoce completamente.
- La predisposición genética. Los pacientes con neurofibromatosis tipo 2 (NF-2), una enfermedad genética rara que afecta el sistema nervioso, tienen un 50% de probabilidades de desarrollar uno o más meningiomas. Otros genes podrían actuar como supresores de tumores y la falta o alteración de estos haría a las personas más susceptibles a los meningiomas. Por ejemplo, los pacientes con NF2 tienen más probabilidades de desarrollar meningiomas porque han heredado un gen que tiene el potencial de inducir células normales a la transformación neoplásica. Las alteraciones genéticas encontradas con mayor frecuencia en los meningiomas son las mutaciones de inactivación del gen de la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) en el cromosoma 22q. Otros posibles genes o loci involucrados incluyen AKT1, MN1, PTEN, SMO y 1p13.
Signos y sintomas
Profundizar: síntomas del meningioma.
Los meningiomas benignos se caracterizan por una progresión lenta. Los tumores pequeños (<2 cm de diámetro) a menudo son asintomáticos; los primeros síntomas comienzan a manifestarse cuando el meningioma es lo suficientemente grande como para comprimir partes del cerebro o la médula espinal.
Muchos meningiomas cerebrales se encuentran justo debajo del cráneo o entre los dos hemisferios del cerebro. Si el tumor se encuentra en estas áreas, los síntomas incluyen: dolores de cabeza, desmayos, mareos, problemas de memoria y cambios de comportamiento. Más raramente, el meningioma se encuentra cerca de las áreas sensoriales del cerebro, como el nervio óptico o cerca de los oídos; Los pacientes con estos tumores pueden experimentar diplopía (visión doble) y pérdida de audición.
La sospecha de un meningioma también puede surgir debido a la presencia de hipertensión intracraneal, ataques epilépticos y déficits neurológicos.
Los meningiomas que crecen hacia adentro pueden comprimir, pero no invadir, el parénquima cerebral. La expansión hacia el exterior, por otro lado, puede causar hiperostosis, lo que significa que el tumor puede invadir y distorsionar el hueso adyacente. Ocasionalmente, un meningioma puede comprimir los vasos sanguíneos o las fibras nerviosas. Algunas masas tumorales contienen quistes o depósitos minerales calcificados, otras están altamente vascularizadas y contienen cientos de pequeños vasos sanguíneos. Además, un paciente puede tener meningiomas múltiples o recurrentes. El fenotipo de este último es benigno, pero se caracteriza por un metabolismo agresivo, similar al observado para la forma atípica.
El meningioma anaplásico / maligno es un tumor con un comportamiento particularmente agresivo y puede hacer metástasis en el cuerpo, incluso si, como regla general, los tumores cerebrales no presentan este comportamiento, debido a la barrera hematoencefálica. Los meningiomas anaplásicos / malignos se expanden dentro de la cavidad cerebral, pero tienden a conectarse a los vasos sanguíneos, por lo que las células metastásicas pueden entrar en el flujo circulatorio. Las metástasis a menudo comienzan con los pulmones.
Los meningiomas de la médula espinal generalmente se encuentran en el canal vertebral entre el cuello y el abdomen. Estos tumores son casi siempre benignos y ocurren comúnmente con dolor, incontinencia, episodios de parálisis parcial, debilidad y rigidez de los brazos y piernas.
diagnóstico
El enfoque de diagnóstico implica la ejecución de algunas pruebas de imagen, como sucede para confirmar la presencia de otros tumores cerebrales. Por lo general, la masa neoplásica se detecta mediante imágenes de resonancia magnética (MRI) con medio de contraste (por ejemplo, gadolinio). La RMN funciona al exponer al paciente a ondas de radio y un campo magnético, que permiten adquirir imágenes detalladas del cerebro y la columna vertebral, destacando la posición y el tamaño del posible tumor presente.
El meningioma también puede ser diagnosticado con tomografía computarizada (TC). La TC permite evaluar el grado de invasión ósea, atrofia cerebral e hiperostosis.
A veces, se puede realizar una biopsia para determinar si el tumor es benigno o maligno. Muchas personas permanecen asintomáticas durante toda su vida y, a menudo, desconocen la neoplasia: en el 2% de los casos, los meningiomas solo se descubren después de la autopsia. Con la llegada de los sistemas de imágenes modernos, la identificación de tumores asintomáticos se ha triplicado en comparación con el pasado.
tratamiento
El mejor tratamiento para un meningioma varía de un paciente a otro y se establece con base en una serie de factores, que incluyen:
- Ubicación : si el tumor es de fácil acceso y causa síntomas, la extirpación quirúrgica suele ser la mejor opción terapéutica.
- Dimensiones : si el tumor mide menos de 3 cm de diámetro, se puede indicar una radiocirugía estereotáctica.
- Síntomas : si el tumor es pequeño y asintomático, el tratamiento se puede posponer y el paciente puede controlarse con pruebas periódicas de neuroimagen.
- Condiciones generales de salud : por ejemplo, en pacientes con otras enfermedades importantes, como enfermedades del corazón, puede haber riesgos asociados con la anestesia general.
- Grado : el tratamiento varía según el grado de meningioma.
- La mayoría de los meningiomas de grado I se pueden tratar con cirugía y observación continua.
- La cirugía es el tratamiento de primera línea para los meningiomas de grado II. Después de la cirugía, puede ser necesaria la irradiación.
- La cirugía es el primer abordaje indicado para los meningiomas de grado III, seguido de un régimen de radioterapia. Si el tumor recurre, se puede usar quimioterapia.
Observación (monitoreo del crecimiento)
Debido a la lenta progresión neoplásica, el tratamiento médico no es necesario para todos los pacientes. Si un meningioma es pequeño y no causa síntomas, la observación por resonancia magnética es suficiente para excluir periódicamente el aumento de la masa tumoral.
Escisión y resección quirúrgica.
La extirpación quirúrgica es el tratamiento de primera elección para los meningiomas sintomáticos. Si el tumor es superficial y de fácil acceso, el abordaje quirúrgico puede representar una cura permanente. Sin embargo, la resección total no siempre es posible: algunos meningiomas pueden invadir los vasos sanguíneos o el hueso adyacente o desarrollarse cerca de áreas críticas del cerebro o la médula espinal. En estos casos, los cirujanos eliminan parcialmente la neoplasia, eliminando la mayor cantidad posible. Si el meningioma no se puede eliminar por completo, el tejido residual se puede tratar con radioterapia.
El tratamiento necesario, después de la cirugía, depende de varios factores:
- Si no queda tumor, el paciente es monitoreado continuamente y es posible que no sea necesario un tratamiento adicional;
- De lo contrario, el médico puede recomendar la irradiación periódica y el seguimiento;
- Si el meningioma es atípico o maligno, es más probable que esté indicado un régimen de radioterapia.
Los posibles riesgos de la cirugía incluyen hemorragias, infecciones y daños en el tejido cerebral normal cercano. Las complicaciones graves pueden incluir: edema cerebral (acumulación temporal de líquido en el cerebro), convulsiones epilépticas y déficits neurológicos, como debilidad muscular, problemas del lenguaje o dificultades de coordinación. Estos síntomas dependen del sitio del tumor y, muchas veces, desaparecen después de unas pocas semanas. A veces, es necesaria una segunda cirugía para los pacientes con meningioma recurrente.
radioterapia
La radioterapia se puede usar para combatir los meningiomas que no se pueden extirpar mediante cirugía. La irradiación a menudo se recomienda después de la resección parcial o puede ser una opción cuando el tumor no se puede tratar de manera efectiva con cirugía.
La radioterapia utiliza rayos X de alta energía para reducir la masa neoplásica y destruir las células tumorales residuales. El objetivo del tratamiento es destruir todas las células neoplásicas residuales y reducir la posibilidad de que vuelva a aparecer el meningioma. Las ventajas de la irradiación no son inmediatas, pero ocurren con el tiempo. La radioterapia puede detener el crecimiento del meningioma y mejorar la supervivencia libre (es decir, evita la recurrencia del tumor) y la supervivencia global.
La radiocirugía
La radiocirugía estereotáctica es un procedimiento que orienta con precisión una dosis única y alta de radiación, lo que permite minimizar el daño a los tejidos sanos circundantes. El tratamiento tiene una probabilidad muy alta de controlar el tumor.
La radiocirugía estereotáctica puede usarse para meningiomas quirúrgicamente inaccesibles o para tratar células neoplásicas residuales. El procedimiento es bien tolerado y, en general, se asocia con efectos secundarios mínimos, como cansancio y dolores de cabeza.
Quimioterapia convencional
La quimioterapia rara vez se utiliza en el tratamiento del meningioma, ya que la cirugía y la radioterapia suelen ser exitosas. Sin embargo, esta opción está disponible para pacientes que no responden a estos tratamientos. El régimen de quimioterapia comúnmente implica el uso de hidroxiurea, que se ha demostrado que frena el crecimiento de las células de meningioma.
pronóstico
La ubicación del tumor es el factor clínico más importante para definir el pronóstico. De hecho, el resultado del tratamiento quirúrgico depende principalmente de la extensión de la resección / extirpación, que a su vez está determinada en gran medida por la ubicación del meningioma (que puede estar adyacente o conectado a otros tejidos o estructuras). Los meningiomas benignos tienen la tasa de supervivencia más alta, seguidos de los meningiomas atípicos y finalmente los meningiomas malignos. La edad del paciente y las condiciones de salud generales antes de la cirugía pueden influir en el resultado: los sujetos más jóvenes tienen mejores tasas de supervivencia. En los casos en que no es posible extirpar todo el tumor, la probabilidad de recaída es mayor. En el programa de seguimiento, la MRI regular o la TC son una parte importante de la atención a largo plazo de cualquier meningioma.
