tumores

Plasmocitoma: ¿Qué es? Causas, síntomas, diagnóstico, terapia y pronóstico de A.Griguolo

generalidad

El plasmacitoma es un tumor sanguíneo que se caracteriza por la proliferación anormal y aislada de células plasmáticas, en el hueso y en la médula ósea (variante ósea) o al nivel de un tejido blando (variante extramedular).

Debido a causas que aún no están claras por ahora, el plasmacitoma es un tumor similar al mieloma múltiple, que a menudo constituye un preludio al inicio de este último.

El plasmacitoma causa diferentes síntomas dependiendo de dónde ocurre la proliferación anormal de las células plasmáticas.

Por lo general, el diagnóstico de plasmacitoma requiere: examen físico, historial médico, electroforesis seroproteica, investigación de la proteína Bence Jones en orina, hemograma completo, biopsia del tumor y pruebas de imagen, como la resonancia magnética y la PET.

En la mayoría de los casos, el tratamiento con plasmacitoma se basa en el uso de radioterapia; Más raramente, involucra cirugía o radioterapia asociada con quimioterapia.

¿Qué es el plasmocitoma?

El plasmacitoma es un tumor sanguíneo, caracterizado por la proliferación anormal y aislada de células plasmáticas, a nivel óseo (donde "médula ósea" también significa médula ósea ) o tejido blando (los tejidos blandos son músculos, tendones, nervios etc.).

El adjetivo "aislado" quiere indicar la presencia de una masa tumoral proliferativa única y circunscrita.

También conocido como plasmacitoma aislado, el plasmacitoma es muy similar al mieloma múltiple más conocido, otro tumor de la sangre; Distinguir estas neoplasias hemáticas es el hecho de que el segundo, el mieloma múltiple, es una condición generalizada, en la que hay más masas tumorales en proliferación y no solo una (como ocurre en el plasmocitoma).

Muchos textos médicos y expertos en el campo describen y consideran el mieloma múltiple como una forma avanzada y extendida de plasmocitoma, tanto que la definen con la expresión "plasmocitoma múltiple".

Breve reseña de lo que es una célula plasmática.

Plasmocellules, o plasmocytes, son las células diferenciadas del sistema inmune, que producen anticuerpos, o glicoproteínas responsables de defender el organismo humano de la infección.

Las células plasmáticas se derivan de los linfocitos B, bajo la estimulación de los linfocitos T auxiliares y siguiendo un proceso que los expertos en el campo llaman reconocimiento del antígeno .

En inmunología, cualquier sustancia o molécula que el sistema inmunitario reconozca como extraña o potencialmente peligrosa se llama antígeno .

causas

En general, los tumores son el resultado de aberraciones genéticas ( mutaciones ), que afectan específicamente a los genes responsables del control del crecimiento, el desarrollo y / o la replicación celular.

Actualmente, se desconocen las causas del plasmacitoma, es decir, qué determina las mutaciones genéticas en el origen del plasmacitoma.

Los expertos en el campo, sin embargo, han observado que el tumor en cuestión es más frecuente en presencia de:

  • Una historia pasada de exposición a la radiación ionizante ;
  • Un historial de exposición a sustancias químicas particulares, incluidos derivados del petróleo, pesticidas, solventes y amianto;
  • Estado de inmunodeficiencia (debido, por ejemplo, al SIDA o al trasplante de órganos), que se superpone a una infección viral sostenida por el virus del herpes 8 o el virus del herpes 4 (o virus de Epstein-Barr).

curiosidad

Los factores que favorecen al plasmacitoma son los mismos factores de riesgo que el mieloma múltiple; esta es una confirmación adicional de las similitudes entre estas dos condiciones neoplásicas.

Tipos de Plasmacytoma

Los médicos reconocen dos tipos de plasmacitomas: el plasmocitoma solitario del hueso (o plasmocitoma óseo solitario ) y el plasmocitoma solitario extramedular .

  • Plasmocitoma solitario óseo: es el plasmacitoma en el que la proliferación anómala y aislada de las células plasmáticas tiene lugar a nivel del hueso y de la médula ósea.

    El plasmacitoma solitario del hueso generalmente se localiza en la columna vertebral, pero también podría afectar, alternativamente, los huesos de la pelvis, las costillas, los huesos de las extremidades superiores (húmero, radio y cúbito), los huesos de la cara, los huesos de Cráneo, el fémur o el esternón.

    El plasmocitoma solitario de hueso es un tumor fuertemente asociado con el desarrollo, en épocas posteriores, de mieloma múltiple; Los médicos, de hecho, han observado que el 50-70% de los casos de plasmacitoma solitario del hueso se vacía, dentro de los siguientes 5-10 años desde la aparición, en un mieloma múltiple;

  • Plasmocitoma solitario extramedular: es el plasmacitoma en el que la proliferación anormal y aislada de las células plasmáticas se encuentra en los tejidos blandos, fuera del hueso y la médula ósea.

    El plasmocitoma solitario extramedular afecta más frecuentemente (85% de los casos) a la vía aérea superior (en particular, la nariz, los senos paranasales y la garganta), pero también podría afectar, alternativamente, el tracto gastrointestinal, los ganglios linfáticos o los pulmones.

    Incluso el plasmocitoma solitario extramedular puede resultar en un mieloma múltiple, pero este fenómeno, es bueno señalarlo, es mucho más raro (solo en el 10% de los casos clínicos) que en el plasmocitoma solitario del hueso.

Como el lector puede notar, distinguir los dos tipos de plasmacitoma reconocido es el sitio de aparición del tumor (hueso y médula ósea o un tejido blando).

Entre los dos tipos de plasmacitomas reconocidos, el plasmocitoma solitario del hueso es estadísticamente el más común .

curiosidad

Para delinear la clasificación tipológica del plasmacitoma fue la organización sin fines de lucro de los EE. UU. Conocida como International Myeloma Working Group, que incluye médicos e investigadores especializados en el diagnóstico y tratamiento del mieloma múltiple y tumores relacionados (como el plasmocitoma).

epidemiología

El plasmacitoma es un tumor infrecuente.

Según las estadísticas, los que más sufren son las personas de mediana edad ( 50 ) y los ancianos, alrededor de 60-65 años ; en jóvenes y adultos jóvenes, su aparición debe considerarse una verdadera rareza.

El plasmocitoma solitario del hueso representa el 3-5% de todas las formas de cáncer que afectan a las células plasmáticas.

En todas sus variantes (por lo tanto, tanto cuando afecta a la médula ósea como a los tejidos blandos), el plasmacitoma es más frecuente en hombres (la relación con las mujeres es de 2: 1, en el caso del plasmocitoma solitario de hueso, y 3: 1, en el caso de plasmacitoma solitario extramedular).

¿Sabías que ...

El mieloma múltiple afecta con mayor frecuencia a una población aún mayor que la afectada por el plasmacitoma.

Específicamente, el mieloma múltiple es particularmente común en personas mayores de setenta años.

Síntomas y complicaciones

Los síntomas del plasmacitoma varían según el lugar donde se produjo la proliferación anormal de células plasmáticas; un plasmacitoma con un sitio óseo (plasmacitoma solitario del hueso), de hecho, produce una sintomatología diferente de un plasmacitoma basado en un tejido blando (plasmocitoma solitario extramedular).

Plasmocitoma absoluto del hueso: detalles sobre los síntomas

El plasmocitoma solitario del hueso suele ser el responsable del dolor intenso y las fracturas repetidas en la porción ósea afectada.

Plasmocitoma solitario extramedular: detalles sobre los síntomas

El plasmocitoma solitario extramedular produce síntomas relacionados con un mal funcionamiento o malestar de los tejidos blandos afectados ; por ejemplo, quien desarrolla un plasmocitoma extramedular solitario a lo largo de un tramo de la vía aérea superior (como ya se dijo, este sitio es característico del 85% de los casos de plasmocitoma solitario extramedular) puede quejarse de trastornos como: rinorrea, epistaxis y obstrucción nasal.

complicaciones

Llevar la complicación del plasmacitoma es la tendencia de este tumor, especialmente en la variante ósea (plasmocitoma solitario del hueso), a convertirse en mieloma múltiple.

El mieloma múltiple que se deriva de un plasmacitoma es equivalente a un tipo de evolución de este último.

Como se indica en la descripción de los tipos de plasmocitomas, las probabilidades de que estos últimos obtengan un mieloma múltiple son mayores en la variante ósea .

¿Cuándo contactar al médico?

Las especies en un individuo con riesgo de plasmacitoma (y, dada la afinidad del mieloma múltiple), son una razón válida para ponerse en contacto con un médico o ir al centro hospitalario más cercano, ya que son víctimas de una fractura ósea en ausencia de trauma o afecciones como la osteoporosis, o la aparición, sin motivos aparentes, de síntomas como rinorrea, obstrucción nasal y / o epistaxis (NB: a la luz de lo anterior, en la mayoría de los casos, el plasmocitoma solitario extramedular produce estos síntomas) ).

diagnóstico

Para formular el diagnóstico de un plasmocitoma, un médico generalmente utiliza la información proporcionada por:

  • El examen objetivo y la anamnesis . Sirven para aclarar la sintomatología y el estado general de salud del paciente.

    Son esenciales para entender con qué otras investigaciones continúan la investigación diagnóstica.

  • Un examen de sangre llamado electroforesis seroproteica . Es una prueba para el análisis de anticuerpos en el suero de un individuo.

    La electroforesis seroprotérica es útil porque permite identificar una anomalía serológica característica de muchos casos de plasmacitoma, que toma el nombre de paraproteinemia y que consiste, en pocas palabras, en una acumulación inusual de cierto tipo de anticuerpo monoclonal;

  • Investigación en la orina de la proteína de Bence Jones . La proteína Bence Jones es una proteína inusual cuya presencia en la orina a menudo se asocia con un tumor de sangre que tiene como objeto las células plasmáticas;
  • El hemograma completo . Es especialmente útil para distinguir el plasmacitoma de su forma más avanzada, el mieloma múltiple; de hecho, a diferencia del mieloma múltiple, el plasmacitoma no produce altos niveles de calcio en la sangre, reduce la función renal y la falta de glóbulos rojos;
  • Una biopsia de la médula ósea o tejido blando afectado. Se utiliza para identificar las células plasmáticas anómalas y para delinear sus connotaciones; además, ayuda a distinguir el plasmacitoma del mieloma múltiple a través del recuento de sitios de proliferación (una proliferación solitaria es un índice de plasmacitoma);
  • Pruebas de imagen, como resonancia magnética y / o PET. Ayudan en la distinción entre plasmacitoma y mieloma múltiple, ya que son capaces de detectar el (los) sitio (s) de proliferación de células plasmáticas.

¿Sabías que ...

Las estadísticas en la mano, paraproteinemia, caracterizan aproximadamente el 60% de los casos de plasmacitoma solitario del hueso y aproximadamente el 25% de los casos de plasmocitoma solitario extramedular.

terapia

En la mayoría de los casos, el tratamiento con plasmacitoma se basa en el uso de radioterapia ; Más raramente, involucra cirugía o radioterapia asociada con quimioterapia .

Radioterapia: ¿Qué es y por qué es el tratamiento de primera elección?

La radioterapia contra un tumor consiste en la exposición de la zona de proliferación del tumor a una cierta dosis de radiación ionizante de alta energía (rayos X), que tiene el propósito de destruir las células neoplásicas.

La radioterapia se presta muy bien para el tratamiento de tumores aislados y circunscritos, por lo que es el tratamiento de primera elección contra el plasmocitoma (una neoplasia, precisamente, aislada en circunscrita).

¿Sabías que ...

Los tumores que, al estar aislados y circunscritos, son muy adecuados para la radioterapia, se definen con la expresión "tumores radiosensibles".

Cirugía: ¿Qué esperas y cuándo la necesitas?

Aplicado muy raramente, el tratamiento quirúrgico del plasmacitoma consiste en la eliminación de la zona de proliferación del tumor.

Para justificar el uso de la cirugía puede ser:

  • La presencia de un plasmocitoma solitario extramedular, excepto en casos de tumores que afectan el área de la nariz (por razones estéticas);
  • La presencia de un plasmocitoma solitario del hueso que produce inestabilidad esquelética o fracturas continuas de la porción ósea afectada.

Quimioterapia: ¿Qué es y cuándo sirve?

La quimioterapia consiste en la administración de medicamentos capaces de matar las células de crecimiento rápido, incluidas las células cancerosas.

Como norma, los médicos tratan el plasmacitoma mediante la asociación de radioterapia-quimioterapia, cuando desean implementar un tratamiento aún más potente contra la neoplasia.

Como se anticipó, en presencia de plasmacitoma, el uso de la quimioterapia se reserva para algunas circunstancias.

curiosidad

Los medicamentos de quimioterapia para el tratamiento del plasmacitoma son los mismos medicamentos quimioterapéuticos utilizados para el tratamiento del mieloma múltiple.

Después del tratamiento: ¿Qué sucede?

Cualquier persona que haya desarrollado un plasmacitoma y se haya sometido a todos los cuidados apropiados debe seguir un programa de seguimiento posterior a este último, que incluye pruebas de laboratorio en sangre y orina, y pruebas de imagen a intervalos regulares. Con el objetivo de monitorizar la respuesta a la terapia a largo plazo.

pronóstico

La radioterapia garantiza un excelente control del plasmacitoma solo a nivel local ; de hecho, no evita que reaparezca el tumor en cuestión o, peor aún, que progrese en el mieloma múltiple después de algunos años.

La radioterapia, por lo tanto, permite curar mejor la zona de proliferación que caracteriza al plasmocitoma, pero no permite la eliminación de la posibilidad de desarrollar un tumor similar o la enfermedad de mieloma múltiple.

Para conocer los detalles del pronóstico en caso de plasmacitoma (respuesta a la radioterapia, tasa de supervivencia promedio, porcentaje de plasmocitomas que evolucionan en el mieloma múltiple, etc.), le recomendamos que consulte la tabla a continuación.

Tipo de PlasmacytomaRespuesta a la radioterapiaTasa de supervivencia mediaPorcentaje de casos que progresan en el mieloma múltiple
Plasmocitoma óseo solitario.88-96%17-156 meses (= poco más de un año - alrededor de 13 años)46-56%
Plasmocitoma extramedular solitario83-96%69-124 meses (= casi 6 años - poco más de 10 años)8-36%