generalidad
El pénfigo es una dermatosis ampollar de etiología autoinmune que se caracteriza por:
- Presencia de autoanticuerpos específicos dirigidos contra las moléculas de adhesión entre los queratinocitos (los antígenos están representados por desmogleins), que pueden medirse en el suero del paciente y fijarse en la piel del mismo.
- Acantólisis (pérdida de contacto entre células epiteliales adyacentes), con la consiguiente formación de ampollas y erosiones a nivel cutáneo y / o mucoso.
El diagnóstico de pénfigo es fundamentalmente clínico (es una dermatosis ampollar), inmunopatológico (caracterización de autoanticuerpos) e histológico (identifica el cuadro clínico general).
La enfermedad presenta un curso crónico y, si no se trata, es potencialmente mortal.
Tipos de pénfigo
El término "pénfigo" se refiere a un grupo de enfermedades cutáneas autoinmunes, unidas por el desarrollo de lesiones ampollosas. Estas enfermedades a menudo están relacionadas entre sí (generalmente una forma tiene subtipos diferentes), pero clínicamente son distintas desde el punto de vista histológico y fisiopatológico.
Las diversas formas de pénfigo pueden clasificarse según diferentes criterios, pero el sitio histopatológico de formación de burbujas permite una caracterización fundamental.
Dependiendo de la posición de las lesiones ampollosas en las diferentes capas de la epidermis, es decir, en función del nivel donde se produce la acantólisis, distinguimos:
- Pénfigo con baja acantólisis (afecta las uniones de la zona profunda de la epidermis, a nivel de la capa basal). Pertenecen a este grupo:
- pénfigo vulgar
- pénfigo vegetativo
- Pénfigo vegetativo de Hallopeau
- Neumann pénfigo vegetativo
- Pénfigo con alta acantólisis (afecta a las uniones del área superficial de la epidermis, a nivel de la capa de granulosa). Pertenecen a este grupo:
- pénfigo foliáceo
- pénfigo eritematoso
- pénfigo foliáceo endémico
Desde el punto de vista clínico, es posible reconocer algunas formas particulares de presentación del pénfigo:
- Pénfigo a IgA ;
- Pénfigo inducido por las drogas ;
- Pénfigo paraneoplásico ;
- Pénfigo herpetiforme .
También el tipo de desmogleina afectada por autoanticuerpos puede definir la forma de pemptoide ocurrido. Indicativamente, puede ocurrir una alta acantólisis debido a la prevalencia de anticuerpos anti-Dsg3, mientras que en la acetantisis baja, los anticuerpos anti-Dsg1 ocurren principalmente.
Pénfigo vulgar
Pénfigo vulgar foto
El pénfigo vulgar es la forma clínica más común y representa una enfermedad mucosa cutánea muy grave. La intervención del auto-anticuerpo contra desmogleina provoca la separación de las células al nivel de la capa espinosa (porción baja de la epidermis), con la consiguiente formación de burbujas en las membranas mucosas y la piel, caracterizadas histológicamente por la presencia de elementos de acantolítica (separación).
El inicio del pénfigo vulgar es localizado y no es evidente (sutil): inicialmente afecta las membranas mucosas de la cavidad oral y las regiones circundantes (encías, paladar, orofaringe, epiglotis o laringe), donde las lesiones surgen como úlceras dolorosas. La aparición de las burbujas se asocia con una sintomatología a menudo dolorosa: las lesiones hacen que sea difícil de masticar y tragar. A menudo, el pénfigo pénfigo oral se asocia con un olor característico. La aparición de la enfermedad también puede afectar la región anal y genital.
Después de un período de unas pocas semanas o un mes, las lesiones aparecen gradualmente en la piel, en la piel aparentemente sana. Las burbujas pueden afectar a todo el tegumento, pero se concentran en particular en la ingle, las axilas, el cuello, los pliegues submamarios, etc. Todas las áreas sometidas a presión mecánica pueden estar sujetas a este tipo de lesiones. En este caso, el signo de Nikolsky (desprendimiento de la epidermis después de la compresión localizada de la piel) y el Signo de Asboe-Hansen (posibilidad de expandir la burbuja por una ligera presión en la periferia) son positivos. A nivel de la piel, las burbujas pueden ser similares a las que aparecen como resultado de quemaduras de segundo grado.
Las burbujas son:
- flaccis: localizada dentro de la epidermis y conectada a una adhesión celular comprometida por la función alterada de los desmosomas;
- extremadamente frágil: el techo de la burbuja consiste en unas pocas capas de células, que pueden eliminarse frotando un dedo cerca de la lesión (signo de Nikolsky);
- de dimensiones variables (de uno a varios centímetros);
- "frío", es decir, no están asociados con ningún proceso inflamatorio perilesional y surgen en la piel aparentemente sana;
- Con contenido claro.
Las lesiones ampollas tienden a romperse y re-epitelizar con dificultad. En esta etapa, el paciente es susceptible a las infecciones. El paciente siente dolor en la herida (especialmente en función de la ubicación de las burbujas), pero no siente picazón.
El curso del pénfigo vulgar es subagudo o crónico. La evolución de la enfermedad ocurre en etapas de envejecimiento, hasta que, como resultado del diagnóstico, no hay intervención con la terapia.
Pénfigo vegetante
Foto pemfigo vegetante
El pénfigo vegetante representa la variante hipertrófica del pénfigo vulgar, de la cual puede representar la evolución (o puede comenzar como tal). El pénfigo vegetante presenta un cuadro clínico similar al del pénfigo vulgar, pero se asocia con un mejor pronóstico. Las lesiones son inicialmente suaves al tacto, rojas y exudando un líquido de olor desagradable (vegetaciones húmedas). Posteriormente, la ruptura de las burbujas intraepidérmicas provoca la formación de placas erosivas. La característica más destacada es que estas lesiones hipertróficas crujientes tienden a "vegetarse", es decir, a detectarse con respecto a la superficie cutánea (formaciones hiperqueratósicas). En comparación con el pénfigo vulgar, esta forma casi siempre se localiza cerca de los pliegues grandes (axilas e ingle) y se caracteriza por la presencia de hongos superfúngicos.
El pénfigo vegetante se distingue en dos categorías:
- Pénfigo vegetativo de Hallopeau: burbujas † → vegetaciones húmedas;
- Pénfigo vegetativo de Neumann: lesiones pustulares → † 'vegetaciones húmedas.
El curso es más prolongado pero también más benigno en comparación con el pénfigo vulgar, ya que tiende a localizarse en regiones limitadas de la piel.
Pénfigo foliáceo
Foto de Pemfigo Foliaceo.
En el pénfigo foliáceo solo hay autoanticuerpos dirigidos al desmoglein tipo 1: por este motivo, la enfermedad no afecta a las membranas mucosas, mientras que el daño cutáneo afecta a las capas más superficiales de la epidermis. El pénfigo foliáceo se caracteriza por burbujas, que a menudo se originan en el cuero cabelludo, y luego van al pecho, la espalda y la cara. A diferencia del pénfigo vulgar, estas formaciones no están presentes a nivel oral. El inicio se caracteriza por burbujas fláccidas que, si no se tratan, tienden a fusionarse y extenderse a todo el cuerpo. En el pénfigo foliáceo, aparecen lesiones que, dada su superficialidad y extrema fragilidad, tienden a romperse muy fácilmente, dando lugar a lesiones erosivas y costras delgadas y escamosas. La mayoría de las lesiones son pruríticas. Cuando la inflamación de la superficie de la piel se asocia con el curso (con una imagen de eritrodermia descamativa), el Pénfigo foliáceo se asocia con una sintomatología dolorosa. Las burbujas se someten a descamación y formación continua, dando a la piel un aspecto exfoliativo característico (de ahí el nombre de "foliaceo"). A menudo, se diagnostica erróneamente como dermatitis o eczema.
Pénfigo eritematoso
También conocido como Pénfigo Seborroico de Senear-Usher
El pénfigo eritematoso es la variante localizada del pénfigo foliáceo. Se caracteriza por la presencia de lesiones eritemato-escamosas-crustosas, que se localizan sobre todo en la cara y en la región media y posterior torácica media (sitios seborreicos). Desde un punto de vista histológico, el pénfigo eritematoso es similar al foliáceo, con la formación de depósitos de IgG en mosaico en las capas superficiales de la epidermis. La enfermedad con frecuencia presenta aspectos clínicos similares a los del lupus eritematoso: las lesiones de la cara a menudo se distribuyen a la mariposa y la exposición al sol provoca un empeoramiento del cuadro clínico. El curso p es más benigno y lento (tiende a repetirse).
Pemfigo foliaceo endemico o fogo selvagem
También conocido como pénfigo brasileño
El pénfigo foliáceo endémico afecta a las poblaciones indígenas de algunas zonas de Brasil. Se plantea la hipótesis de que una infección viral transmitida por una mosca participa en la etiología de la enfermedad. Desde el punto de vista clínico, el pénfigo endémico se caracteriza por lesiones muy dolorosas, asociadas con una fuerte sensación de ardor: las ampollas se ulceran y causan lesiones costrosas rodeadas de piel inflamada. Otros aspectos clínicos, histopatológicos e inmunológicos son similares a los del pénfigo foliáceo.
Pénfigo a IgA
El pénfigo con IgA representa una forma particular de pénfigo, entre las menos dañinas.
La enfermedad se caracteriza por burbujas intraepidérmicas flácidas, con depósitos subcorinos de IgA, además de neutrófilos, eosinófilos y algunas células acantolíticas: las características histológicas son similares a la forma vulgar, pero los autoanticuerpos pertenecen a la clase de IgA. Se caracteriza por elementos vesical-pustulares, con una disposición arciforme típica (efecto de una acantólisis en el sitio subcorneal), ubicada en el tronco y en la parte proximal de las extremidades. El curso es bastante benigno, pero tiende a repetirse. El diagnóstico se basa esencialmente en la demostración del papel de la IgA, mientras que la terapia implica la administración de dapsona.
El pénfigo con IgA se divide en dos subtipos, que difieren en la ubicación y la diferente concentración de neutrófilos:
- Dermatosis neutrófilas intradérmicas de IgA : las burbujas son profundas y las pústulas se extienden a todo el espesor epidérmico. Además, esta forma se caracteriza por una abundante concentración de neutrófilos en el núcleo;
- Pustulosis subcornillada de Sneddon-Wilkinson : tiene lesiones más superficiales y pústulas.
Pénfigo paraneoplástico
El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad siempre asociada con la presencia de una neoplasia, a menudo maligna. Este trastorno es una complicación de algunas formas de cáncer, algunas veces ya establecidas, pero en algunos casos puede preceder el diagnóstico del tumor.
Ocurre sobre todo con las siguientes condiciones cancerosas:
- carcinomas;
- Linfomas y leucemia;
- Sarcomas.
La forma cutánea puede derivar de la producción, por el tumor, de anticuerpos intercelulares particulares (o antígenos) y de la depresión general de la actividad inmune.
Desde el punto de vista histológico, el pénfigo paraneoplásico presenta acantólisis suprabasal, asociada con edema derma-papilar (generalmente no presente) e infiltrado linfocítico perivascular. La patología indica una entidad clínica particular de pénfigo, diferente desde el punto de vista clínico y antigénico: el proceso autoinmune causa la formación de autoanticuerpos dirigidos contra la desmogleina (Dsg3, Dsg1) y contra otras diversas moléculas presentes en la piel y en las membranas. mucosa (plectina, desmoplacina, p170, etc.?). El pénfigo paraneoplásico es una patología que se manifiesta con grandes áreas de desprendimiento de la piel y las membranas mucosas: a menudo involucra úlceras graves en la boca y los labios, cortes, cicatrices y ampollas en la piel.
A diferencia de otras formas, puede asociarse con una menor afectación de las vías respiratorias, que también afecta a los pulmones de manera seria. El tratamiento dirigido a tratar la lesión tumoral del paciente puede mejorar las condiciones asociadas con el pénfigo paraneoplásico, pero el daño pulmonar es generalmente irreversible.
Pénfigo herpetiforme
El pénfigo herpetiforme se caracteriza por la aparición de lesiones con características intermedias entre las vesículas y las burbujas, con búhos urticariales con picazón. La distribución de las lesiones tiende a ser periférica, con una extensión centrífuga. Desde el punto de vista histológico, es posible resaltar el paso de eosinófilos a través de la membrana basal (exocitosis eosinofílica) y la ausencia de acantólisis. El curso tiende a ser benigno, aunque potencialmente puede evolucionar a pénfigo vulgar o foliáceo.
