¿Qué es el angioedema?
El angioedema es una reacción inflamatoria de la piel, similar a la urticaria, caracterizada por la aparición repentina de un área de hinchazón de la piel, la mucosa y los tejidos submucosos. Los síntomas de angioedema pueden afectar cualquier parte del cuerpo, pero las áreas más comúnmente afectadas son ojos, labios, lengua, garganta, genitales, manos y pies.
En la mayoría de los casos, la reacción es inofensiva y no deja signos duraderos, incluso sin tratamiento. El único peligro es la posible afectación de la garganta o la lengua, ya que su hinchazón severa puede causar una obstrucción faríngea rápida, disnea y pérdida de conciencia.
Diferencia con la urticaria.
El angioedema y la urticaria son el resultado de un mismo proceso patológico, por lo que son similares en muchos aspectos:
- A menudo, ambas manifestaciones clínicas coexisten y se superponen: la urticaria se acompaña de angioedema en el 40-85% de los casos, mientras que el angioedema puede ocurrir sin urticaria solo en el 10% de los casos.
- La urticaria es menos grave, ya que afecta solo a las capas superficiales de la piel. Angioedema, por otro lado, involucra tejidos subcutáneos profundos.
- La urticaria se caracteriza por el inicio temporal de una reacción eritematosa y prurítica en áreas bien definidas de la dermis (aparición de caderas más o menos enrojecidas y elevadas). En angioedema, la piel en cambio mantiene un aspecto normal, permaneciendo libre de búhos. Además, puede manifestarse sin prurito.
Las principales diferencias entre urticaria y angioedema se muestran en la siguiente tabla:
característica | angioedema | urticaria |
Telas involucradas | Hipodermis (capa subcutánea) y submucosa (debajo de la dermis) | Epidermis (capa externa de la piel) y dermis (capa interna de la piel) |
Órganos afectados | Piel y membranas mucosas, en particular párpados, labios y orofaringe | Solo la piel |
duración | Transitorio (24-96 horas) | Transitorio (generalmente <24 horas) |
Signos fisicos | Edema (hinchazón) debajo de la superficie de la piel | Parches eritematosos y búhos con prurito y picazón en la superficie de la piel. |
Los síntomas | El prurito puede estar presente o no. El angioedema a menudo se acompaña de dolor e hinchazón. | La erupción asociada con la urticaria generalmente causa picazón. El dolor y la hinchazón no son síntomas comunes. |
causas
Según las causas fundamentales, el angioedema se puede clasificar en diferentes formas: alérgicas agudas, inducidas por fármacos (no alérgicas), idiopáticas, hereditarias y adquiridas.
Tipo de angioedema y características clínicas. | causas |
Angioedema alérgico La tumefacción es causada por una reacción alérgica aguda, casi siempre asociada con la urticaria, que ocurre dentro de 1-2 horas después de la exposición al alergeno. A veces, se acompaña de anafilaxia. Las reacciones son autolimitadas y disminuyen en 1 a 3 días, pero pueden ocurrir nuevamente en caso de exposiciones repetidas o debido a la interacción con sustancias de reacción cruzada. |
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Reacción no alérgica inducida por fármacos. Algunos medicamentos pueden causar angioedema como efecto secundario. El inicio puede ocurrir días o meses después de la primera dosis del fármaco, debido a una cascada de efectos que inducen la activación del sistema de quinina-callicreina, el metabolismo del ácido araquidónico y la generación de óxido nítrico. |
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Angioedema idiopático En algunos casos, no se conoce la causa del angioedema subyacente, aunque algunos factores pueden desencadenar los síntomas. La forma idiopática es a menudo crónica y recurrente y generalmente se presenta junto con la urticaria. En algunas personas, donde la condición ocurre durante años sin una causa clara, puede existir un proceso autoinmune en la base. |
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Angioedema hereditario Enfermedad hereditaria autosómica dominante. El angioedema hereditario se caracteriza por niveles bajos de un inhibidor de la serina proteasa (inhibidor de C1 o C1-INH), que ayuda a mantener los vasos sanguíneos estables y regula el flujo de líquidos a los tejidos. La disminución de la actividad del inhibidor C1 conduce a un exceso de callicreina, que, a su vez, produce bradicinina, un potente vasodilatador. |
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Angioedema adquirido Deficiencia adquirida del inhibidor de C1. |
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Cualquiera sea la causa del angioedema, el proceso patológico subyacente es el mismo en todos los casos: la inflamación es el resultado de la pérdida de líquido de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos que rocían los tejidos subcutáneos.
La histamina y otros mediadores químicos inflamatorios que causan enrojecimiento, picazón e hinchazón se liberan en la piel. Los mastocitos de la dermis o mucosa están involucrados en diferentes eventos. La desgranulación de los mastocitos libera mediadores primarios vasoactivos, tales como histamina, bradiquinina y otras quininas; posteriormente, se liberan mediadores secundarios, como los leucotrienos y las prostaglandinas, que contribuyen a las respuestas inflamatorias tempranas y tardías, con un aumento de la permeabilidad vascular y la fuga de líquido hacia los tejidos superficiales. Los factores y mecanismos desencadenantes involucrados en la liberación de estos mediadores inflamatorios permiten definir los diferentes tipos de angioedema.
Los síntomas
Los signos clínicos de angioedema pueden variar ligeramente entre las diferentes formas, pero en general aparecen las siguientes manifestaciones:
- Inflamación localizada, que generalmente involucra área periorbital, labios, lengua, orofaringe y genitales;
- La piel puede parecer normal, es decir, sin urticaria u otras erupciones;
- Dolor, calor, picazón, hormigueo o ardor en las áreas afectadas;
Otros síntomas pueden incluir:
- Dolor abdominal causado por la hinchazón de la mucosa del tracto gastrointestinal, con náuseas, vómitos, calambres y diarrea;
- Inflamación de la vejiga o la uretra, que puede causar dificultad para orinar;
- En casos severos, la hinchazón de la garganta y / o la lengua puede dificultar la respiración y la deglución.
diagnóstico
El diagnóstico de un angioedema es relativamente simple. Gracias a su aspecto distintivo, un médico debe poder reconocerlo después de un simple examen físico y un historial médico detallado.
Se pueden necesitar exámenes adicionales, como exámenes de sangre, para definir exactamente el tipo de angioedema. La prueba de pinchazo se puede realizar para identificar alérgenos (angioedema alérgico). ¿Se puede diagnosticar el angioedema hereditario con un análisis de sangre para verificar el nivel de proteínas? Regulado por el gen C1-INH: un nivel muy bajo confirma la enfermedad. El diagnóstico y el tratamiento del angioedema hereditario son muy especializados y deben ser realizados por un especialista en inmunología clínica. El angioedema se puede asociar con otros problemas médicos, como la deficiencia de hierro, la enfermedad hepática y los problemas de tiroides, que los médicos investigarán mediante análisis de sangre simples (útiles para verificar o excluir la presencia de estas afecciones). El angioedema idiopático generalmente se confirma mediante un proceso conocido como "diagnóstico de exclusión"; En la práctica, el diagnóstico se confirma solo después de que varias investigaciones hayan excluido cualquier otra enfermedad o afección de manifestaciones similares.
tratamiento
El tratamiento del angioedema depende de la gravedad de la afección. En los casos en los que está involucrado el tracto respiratorio, la primera prioridad es garantizar que las vías respiratorias estén saturadas. Los pacientes pueden necesitar atención hospitalaria de emergencia y necesitan intubación.
En muchos casos, la inflamación es autolimitada y se resuelve espontáneamente después de unas horas o días. Mientras tanto, para aliviar los síntomas más leves, puede intentar poner en práctica estas medidas:
- Eliminar los estímulos desencadenantes específicos;
- Tome una ducha fría (pero no demasiado) o aplique una compresa fría en el área afectada;
- Use ropa suelta;
- Evite frotar o rascar el área afectada;
- Tome un antihistamínico para aliviar la picazón.
En casos graves, si la hinchazón, la picazón o el dolor son persistentes, se pueden indicar los siguientes medicamentos:
- Corticosteroides por vía oral o intravenosa;
- Antihistamínicos por vía oral o por inyección;
- Inyecciones de adrenalina (epinefrina).
El objetivo del tratamiento para el angioedema es reducir los síntomas a un nivel tolerable y garantizar actividades normales (por ejemplo, trabajo o descanso nocturno).
El angioedema asociado con urticaria autoinmune o idiopática crónica suele ser difícil de tratar y la respuesta a los medicamentos es variable. En general, se recomiendan los siguientes pasos de tratamiento, donde cada paso se agrega al anterior, en caso de que no produzca una respuesta inadecuada:
- Fase 1: antihistamínicos no sedantes, por ejemplo, cetirizina;
- Fase 2: antihistamínicos sedantes, por ejemplo, difenhidramina;
- Paso 3:
- a) corticosteroides orales, por ejemplo, prednisona;
- b) inmunosupresores, por ejemplo ciclosporina y metotrexato.