generalidad
Esclerosis es el nombre que los médicos dan a cualquier proceso de endurecimiento de un órgano, o una parte considerable de él, como consecuencia de un aumento en el tejido conectivo-fibroso a expensas del tejido parenquimatoso normal.
Varios órganos y tejidos del cuerpo humano pueden ser víctimas de un proceso de esclerosis.
Los tipos más comunes de esclerosis humana son: esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica (ELA), arteriosclerosis, aterosclerosis, otosclerosis y esclerosis tuberosa.
Que es la esclerosis
Esclerosis es el término médico que indica un proceso de endurecimiento de un órgano, o una parte considerable de él, debido al aumento del "tejido cicatricial" (conectivo-fibroso) y a la regresión del tejido parenquimatoso normal.
En otras palabras, cuando se somete a esclerosis, un órgano o tejido ve su componente parenquimatoso normal que disminuye y aumenta el componente conectivo-fibroso.
Dependiendo de las causas, la regresión del parénquima puede preceder al aumento del tejido conectivo-fibroso o viceversa (es decir, el aumento del componente conectivo-fibroso puede preceder a la disminución del tejido parenquimatoso normal).
ESCLEROSIS, FIBROS Y CIRROJAS: LAS DIFERENCIAS
La esclerosis, la fibrosis y la cirrosis son tres procesos diferentes, pero para algunas características similares, a menudo se confunden.
Con el término fibrosis, los médicos pretenden un aumento del tejido conjuntivo-fibroso en un órgano, o en una porción de él, sin ninguna referencia al comportamiento del parénquima.
El término cirrosis, por otra parte, significa un aumento en el componente fibroso conectivo en un órgano o en una parte del mismo, asociado con una disminución en el tejido parenquimatoso e intentos de regeneración de este mismo tejido.
Esclerosis masiva
El término esclerosis masiva se refiere a un proceso esclerótico generalizado, que involucra a un órgano en su totalidad.
A menudo, el proceso de esclerosis masiva implica una disminución en el volumen del órgano, que resulta no solo en una reducción del componente parenquimatoso, sino también en una contracción cicatricial del tejido conectivo-fibroso neoformado.
Tipos de esclerodermia
Varios órganos y tejidos del cuerpo humano pueden ser víctimas de un proceso de esclerosis.
Los tipos más conocidos de esclerosis humana son:
- Esclerosis múltiple;
- Esclerosis lateral amiotrófica;
- Arteriosclerosis y aterosclerosis;
- Esclerosis tuberosa;
- La otosclerosis;
- El osteosclerosis;
- Esclerosis sistémica progresiva;
- Esclerosis del hipocampo;
- Glomeruloesclerosis segmentaria y focal;
- Liquen genital escleroso .
Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica e incapacitante, que surge debido a la degradación esclerótica progresiva de la mielina que pertenece a las neuronas del sistema nervioso central (NB: el sistema nervioso central, o SNC, incluye el cerebro y la médula espinal).
Los síntomas de la esclerosis múltiple pueden ser leves o graves. Las manifestaciones clínicas consideradas leves son, por ejemplo, el adormecimiento de las extremidades y los temblores; Por el contrario, ejemplos de trastornos graves son parálisis de las extremidades o pérdida de la visión.
A pesar de los numerosos estudios realizados hasta la fecha, las causas precisas de la esclerosis múltiple siguen siendo un misterio. Según las hipótesis más confiables, la enfermedad podría ser el resultado de una combinación de factores inmunológicos, ambientales, genéticos e infecciosos.
La falta de conocimiento de las causas desencadenantes precisas es una de las razones principales por las que la esclerosis múltiple es una afección incurable. De hecho, actualmente, los únicos tratamientos disponibles para los pacientes consisten en terapias sintomáticas, es decir, en tratamientos cuyo único efecto es mitigar la gravedad de la sintomatología.
Esclerósis LATERAL AMIOTRÓFICA
La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como ELA, enfermedad de Gehrig o enfermedad de las neuronas motoras, es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central, que afecta específicamente a las motoneuronas, es decir, las células nerviosas utilizadas para controlar el movimiento muscular y muscular.
Como consecuencia de la degeneración de las neuronas motoras, el paciente con ELA pierde gradualmente la capacidad de: caminar, respirar, tragar, hablar y sostener objetos.
La ELA siempre tiene un curso dramático y un desenlace fatal: el paciente muere (generalmente debido a una insuficiencia respiratoria grave) después de aproximadamente 3-5 años desde el inicio de la enfermedad y, en este período de tiempo, primero se le obliga a Ruedas (porque están paralizadas) y luego respirar a través de un soporte para ventilación mecánica.
Las causas que desencadenan el proceso degenerativo de las neuronas motoras, que es entonces un proceso de esclerosis, son desconocidas.
Mientras los factores que desencadenan ALS sigan siendo desconocidos, las posibilidades de desarrollar una cura específica (y no solo para aliviar los síntomas) son prácticamente nulas.
ARTERIOSCLEROSI Y ATEROSCLEROSI
En medicina, el término arteriosclerosis identifica todas aquellas formas de endurecimiento, engrosamiento y pérdida de elasticidad de la pared de las arterias, es decir, los vasos sanguíneos que transportan la sangre desde el corazón a la periferia.
La aterosclerosis es la forma más conocida y difundida de arteriosclerosis.
Según las definiciones más recientes, es una enfermedad degenerativa de las arterias de calibre medio y grande, caracterizada por la presencia de ateromas en la pared interna de los vasos arteriales.
Los ateromas son placas de material lipídico (principalmente colesterol), proteínas y fibrosos que, además de obstruir el lumen de las arterias y prevenir el flujo sanguíneo, también pueden inflamarse y fragmentarse. La fragmentación de un ateroma es responsable de la dispersión, en el torrente sanguíneo, de cuerpos móviles, que pueden ocluir pequeñas arterias ubicadas también muy lejos del lugar de origen del mismo ateroma.
Una enfermedad mórbida progresiva, la aterosclerosis es un factor de riesgo importante para enfermedades graves como la angina de pecho, el infarto de miocardio y el accidente cerebrovascular.
En la formación de ateromas, en la pared de las arterias, pueden contribuir varios factores, algunos no modificables y otros modificables.
Entre los factores favorables no modificables se incluyen: edad avanzada, género masculino, familiaridad y raza.
Entre los factores que pueden modificarse, sin embargo, se encuentran: fumar cigarrillos, hipercolesterolemia, hipertensión, obesidad, sedentarismo y diabetes mellitus.
La arteriosclerosis es una condición sutil, ya que a menudo permanece en silencio hasta que aparecen las peores consecuencias.
- La aterosclerosis
- Arteriolosclerosi
- Esclerosis calcificada de Mönckeberg
Esclerosis de tuberosa
La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética caracterizada por la formación de hamartomas en diferentes órganos y tejidos del cuerpo humano.
Como resultado de un proceso de multiplicación celular muy intenso, un hamartoma es un grupo de células obvias, similar a un nódulo o un tubérculo. Los hamartomas no son cánceres, pero a veces podrían convertirse en cánceres, asumiendo las connotaciones de neoplasias benignas comparables a los fibroides y los angiofibromas.
La esclerosis tuberosa, con sus hamartomas, afecta principalmente el cerebro, la piel, los riñones, el corazón y los pulmones. Dada la multiplicidad de órganos y tejidos que puede involucrar, se encuentra entre las enfermedades genéticas multisistémicas.
Los genes, cuya mutación es responsable de la aparición de esclerosis tuberosa, se conocen como TSC1 (cromosoma 9) y TSC2 (cromosoma 19). Según diversas encuestas estadísticas, la mayoría de los pacientes con esclerosis tuberosa (alrededor del 80%) tendrían una mutación que afectaba al TSC2 y solo una pequeña parte (alrededor del 20%) una mutación que afectaba al TSC1.
Las mutaciones de TSC1 y TSC2 pueden surgir espontáneamente durante el desarrollo embrionario o tener un origen hereditario.
- Manifestaciones cutáneas. Por lo general, consisten en manchas despigmentadas en el cuerpo, áreas de piel engrosada, crecimiento de capas de piel debajo o alrededor de las uñas y manchas teñidas de rojo en la cara.
- Manifestaciones neurológicas. Los hamartomas cerebrales pueden determinar: episodios de epilepsia, aparición de nódulos subependimales o astrocitomas de células gigantes subependimales y, finalmente, déficits mentales de comportamiento y aprendizaje.
- Manifestaciones renales. Pueden ser el resultado de la rotura de hamartomas en el riñón o la consecuencia de cambios en la anatomía renal.
En el primer caso, generalmente consisten en: hemorragia, hematuria y dolor abdominal; En el segundo caso, pueden consistir en: riñón en herradura, riñón poliquístico, agenesia renal y uréter doble.
- Manifestaciones cardiovasculares. Debido a los hamartomas ubicados en las paredes de las cavidades del corazón, consisten en arritmias y cambios en el flujo del corazón.
En casos severos, los hamartomas localizados en el corazón pueden causar insuficiencia cardíaca.
- Manifestaciones pulmonares. Se deben principalmente a dos afecciones, cuyo nombre específico es: linfangioleiomiomatosis (LAM) e hiperplasia multifocal micronodular.
La LAM es responsable de los quistes en los pulmones, que afectan principalmente a pacientes de sexo femenino y causan síntomas como disnea, tos y neumotórax espontáneo.
La hiperplasia multifocal micronodular es un motivo de nódulos en los pulmones, que afecta por igual a ambos sexos y suele ser asintomática.
otosclerosis
La otosclerosis es una patología del oído, caracterizada por un proceso esclerótico a costa del estribo, uno de los tres osículos del oído medio (los otros dos son el martillo y el yunque).
El proceso de esclerosis que distingue a la otosclerosis induce la formación, alrededor del estribo, de una masa ósea anormal; esta masa ósea se endurece y bloquea los movimientos del propio estribo, lo que altera la transmisión de ondas de sonido que entran en el oído y se dirigen hacia el cerebro. Una transmisión incorrecta de las ondas de sonido, a lo largo de la cadena de los tres huesos pequeños del oído medio, afecta la capacidad auditiva y, por lo tanto, la percepción de los sonidos.
La presencia de otosclerosis en un individuo coincide con una pérdida auditiva gradual. La falta de tratamiento de la esclerosis puede llevar a la sordera completa.
Las causas precisas de la esclerosis son desconocidas. Sin embargo, existe una hipótesis bastante confiable, que reconoce las razones de la enfermedad en la interacción entre los factores genéticos y ambientales.
La otosclerosis suele ser un problema bilateral; La otosclerosis monolateral es muy rara.
Actualmente, las terapias disponibles para los pacientes consisten en el uso de audífonos externos y en la práctica quirúrgica destinada a eliminar / remodelar el soporte.
Si el tratamiento se realiza a tiempo, el pronóstico es generalmente positivo.
osteosclerosis
La osteosclerosis, o esclerosis ósea, es un proceso patológico que causa un endurecimiento anormal y un engrosamiento de un hueso igualmente anormal.
En la mayoría de los casos, la osteosclerosis se debe a una condición de osteoartritis, una osteítis osificante, una osteítis reactiva o un osteoma osteoide.
Una buena parte de los pacientes con osteosclerosis sufre de este trastorno sin razones reconocibles (osteosclerosis idiopática).
Como resultado del proceso de esclerosis, el hueso afectado es más denso y compacto de lo normal. De hecho, lo que sucede en el caso de la osteosclerosis es lo opuesto a lo que sucede en el caso de la osteoporosis.
SISTEMA PROGRESIVO DE LA ESCLEROSIS
La esclerosis sistémica progresiva, mejor conocida como esclerodermia, es una patología de la piel, caracterizada por un endurecimiento anormal y un engrosamiento de la piel igualmente anómalo.
En la mayoría de los casos, la esclerodermia afecta la piel de los brazos y piernas y la piel alrededor de la boca. Más raramente, también afecta a los capilares, arteriolas y órganos internos del corazón, riñones, intestinos y pulmones.
Cuando la esclerosis sistémica progresiva también involucra órganos internos, puede tener consecuencias muy graves, incluida la muerte del paciente.
A pesar de numerosos estudios, las causas precisas de la esclerodermia son desconocidas. Según algunos investigadores, la condición está vinculada a algún factor genético.
Actualmente, todavía no existe una cura para la esclerodermia, pero solo el tratamiento sintomático, que alivia los trastornos y mejora la calidad de vida de los pacientes.
Esclerosis de la hipocampa
La esclerosis del hipocampo es una afección neurológica, caracterizada por una pérdida severa de células nerviosas (o neuronas) y por un proceso de gliosis que afecta a una sección específica del lóbulo temporal del cerebro, conocida como hipocampo.
Actualmente, las causas precisas de la esclerosis del hipocampo no están claras. Según algunas teorías, serían factores como la edad avanzada, los problemas vasculares (hipertensión y accidente cerebrovascular en particular) y la pertenencia a grupos socioeconómicos más bajos para favorecer la aparición de la enfermedad.
La consecuencia más característica de la esclerosis del hipocampo consiste en una forma de epilepsia, conocida como epilepsia del lóbulo temporal .
Según las estadísticas, la esclerosis del hipocampo tiene una mortalidad notable.
¿Qué es la gliosis?
En medicina, el término gliosis indica una proliferación patológica de células gliales.
GLOMERULOSCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL
La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es una condición que altera la anatomía normal de los glomérulos renales y causa el síndrome nefrótico .
Tras la aparición de glomeruloesclerosis segmentaria y focal, los glomérulos renales de la persona afectada tienen un componente conectivo-fibroso superior y un componente parenquimatoso sano reducido.
Las causas precisas de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal son desconocidas. Por razones aún desconocidas, la condición en cuestión es más frecuente en la población masculina.
La complicación más importante es la insuficiencia renal.
Las únicas terapias disponibles para los pacientes son sintomáticas: su propósito es aliviar los síntomas y evitar (o al menos retrasar) la aparición de insuficiencia renal.
Síntomas que caracterizan la presencia de síndrome nefrótico:
- Presencia de proteínas en la orina, que se vuelven espumosas;
- Reducción de la cantidad de proteína en la sangre;
- Aparición de hinchazón generalizada (edema), inicialmente al nivel de la cara, luego extendida al resto del cuerpo (pies, tobillos, abdomen, etc.);
- Presencia de hiperlipidemia, con aumento de la colesterolemia total o trigliceridemia;
- Hipercoagulabilidad de la sangre, con el consiguiente aumento del riesgo de trombo-embolismo.
Esclerosis genital esclerosa
El liquen escleroso genital, o más simplemente el liquen escleroso, es una afección inflamatoria de naturaleza esclerótica, que afecta la piel y las membranas mucosas.
Debido a causas aún desconocidas, el liquen escleroso puede afectar cualquier distrito del cuerpo humano; sin embargo, generalmente afecta las áreas genitales (tanto cuando el paciente es un hombre como cuando es una mujer).
A nivel de los genitales femeninos, el liquen escleroso es responsable de: picazón, ardor, dispareunia y sequedad de la mucosa vaginal y perianal.
A nivel de los genitales masculinos, por otro lado, es una posible causa de: parches blancos-pardos brillantes asociados con excoriaciones, microcracks, prurito, penodinia, dolor, dispareunia, uretritis, estenosis uretral y fimosis bloqueada.
Para la mayoría de los individuos afectados, el liquen escleroso genital es una condición a largo plazo.
Actualmente, no existen tratamientos específicos, solo tratamientos sintomáticos.
El principal tratamiento sintomático del liquen escleroso genital es la aplicación tópica de corticosteroides.
Los episodios particularmente severos de liquen escleroso pueden causar procesos de esclerosis que requieren práctica quirúrgica.
