generalidad
Los anticuerpos neutrófilos anticitoplasmáticos (ANCA) son autoanticuerpos dirigidos contra antígenos contenidos en el citoplasma de granulocitos.
Su presencia es un marcador serológico útil para el diagnóstico y monitoreo de ciertas enfermedades autoinmunes sistémicas; estos incluyen la vasculitis primaria (inflamación de los vasos), como:
- Granulomatosis de Wegener;
- Poliangioita microscópica;
- El síndrome de Churg-Strauss.
Que son ellos
Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos hacia los componentes citoplásmicos de los granulocitos neutrófilos .
¿Qué son los autoanticuerpos?
Los autoanticuerpos son inmunoglobulinas dirigidas contra estructuras moleculares y celulares sanas y normales del organismo, interpretadas erróneamente como antígenos peligrosos, por lo que se consideran merecedores de un ataque inmunológico.
La gran mayoría de las enfermedades autoinmunes están unidas, con particular especificidad, por el descubrimiento de estos anticuerpos; esto significa que el aumento en sus valores de sangre es un espía que indica la posible presencia de cierta enfermedad.
Por lo tanto, los autoanticuerpos como ANCA representan marcadores clave para el diagnóstico (y, a veces, para el pronóstico) de estas enfermedades autoinmunes.
Las principales dianas antigénicas de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos son:
- Mieloperoxidasa (MPO) : enzima con importantes propiedades bactericidas, que se ejerce a través de la catálisis de las reacciones de peroxidación y la formación de productos tóxicos, como el ácido hipocloroso (HClO), el peróxido de hidrógeno (H2O2) y los radicales de oxígeno. Además, el ácido hipocloroso y sus metabolitos pueden inactivar los inhibidores de la proteasa, desempeñando un papel en el mantenimiento de un microambiente "inflamatorio". La MPO representa aproximadamente el 5% del contenido total de proteínas de los neutrófilos.
- Proteinasa 3 (PR 3): serin-proteasa contenida en los gránulos primarios (o azzurrofili) de granulocitos y monocitos, con actividad antimicrobiana contra bacterias y hongos. La mayoría de sus funciones biológicas dependen de la actividad proteolítica. En un contexto inflamatorio, el PR 3 se libera fuera de la célula, junto con otros constituyentes de los gránulos y los radicales de oxígeno, donde puede degradar el colágeno, los proteoglicanos y otros constituyentes del tejido conectivo. Una actividad proteolítica excesiva, prolongada o inapropiada, sin embargo, causa daño al organismo.
Porque ellos mismos se miden
La prueba de anticuerpos del citoplasma de neutrófilos (ANCA) detecta la presencia de estos autoanticuerpos en la sangre. Este hallazgo puede estar relacionado con algunos trastornos autoinmunes.
Vasculitis sistémica
La prueba ANCA se usa principalmente como prueba de apoyo para el diagnóstico de algunas vasculitis, vasos pequeños y medianos, que incluyen:
- Granulomatosis de Wegener;
- Poliangioita microscópica;
- Glomerulonefritis necrotizante extracapilar de Pauci-inmune (una forma de poliangioíta microscópica limitada al riñón);
- El síndrome de Churg-Strauss.
Estas condiciones a menudo se denominan colectivamente "vasculitis asociada a ANCA".
Otras enfermedades
El ensayo ANCA también es útil en la distinción entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, las dos formas más comunes de enfermedades inflamatorias intestinales crónicas.
Exámenes asociados
En relación con los signos y síntomas que manifiesta el paciente y con la patología sospechada, la prueba ANCA puede asociarse con otras investigaciones, como:
- Recuentos de células sanguíneas;
- Pruebas de orina;
- Dosis de urea y creatinina;
- Evaluación de la tasa de sedimentación eritrocítica (ESR) y / o proteína C reactiva (PCR).
En muchos casos, se requiere una biopsia del vaso involucrado en el proceso de la enfermedad para diagnosticar la vasculitis.
ANCA se puede prescribir junto con ASCA (anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae), cuando el sujeto muestra los síntomas de la enfermedad inflamatoria intestinal y el médico debe distinguir entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
Valores normales
Normalmente, la búsqueda de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos da un resultado negativo (ANCA: ausente).
ANCA Alta - Causas
ANCA puede estar presente en una variedad de enfermedades autoinmunes, caracterizadas por lesiones inflamatorias comunes a muchos órganos y sistemas.
Algunos tipos de vasculitis están estrechamente relacionados con la producción de ANCA. Estas condiciones incluyen las siguientes formas sistémicas:
- Granulomatosis de Wegener (o granulomatosis asociada con poliangitis);
- Poliangioita microscópica;
- Glomerulonefritis necrotizante extracapilar de Pauci-inmune (una forma de poliangioíta microscópica limitada al riñón);
- Síndrome de Churg-Strauss;
- Poliarteritis nodosa (PAN).
La vasculitis es un grupo heterogéneo de enfermedades, caracterizado por el daño y el debilitamiento de los vasos sanguíneos, asociado con la infiltración de células inflamatorias y la necrosis de las paredes vasculares. Las consecuencias de la inflamación dependen del tamaño, la ubicación y el número de vasos sanguíneos involucrados.
Al inicio, la vasculitis generalmente involucra los siguientes síntomas:
- fiebre;
- Dolores musculares;
- Pérdida de peso;
- Sudores nocturnos;
- La fatiga.
La reducción del flujo vascular puede causar consecuencias a nivel de diversos órganos (como los riñones, los pulmones y la piel), además de predisponer a la formación y ruptura de aneurismas.
Con respecto a las enfermedades inflamatorias del intestino, los ANCA generalmente se asocian con colitis ulcerosa (80% de los casos), mientras que solo el 20% de los pacientes con enfermedad de Crohn suelen ser positivos.
Otras afecciones que pueden estar relacionadas con la detección de anticuerpos ANCA incluyen:
- Artritis reumatoide;
- Lupus eritematoso sistémico;
- Hepatitis autoinmune;
- Uso de algunas drogas;
- endocarditis;
- Enfermedades pulmonares e inflamación del sistema respiratorio.
ANCA Bassi - Causas
Un resultado negativo de la prueba ANCA sugiere que la presencia de un trastorno autoinmune es poco probable. Sin embargo, si los síntomas se repiten, puede ser útil repetir el examen.
En caso de niveles bajos de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos, el médico establecerá el diagnóstico una vez que se hayan recopilado todos los datos.
Como medir
Para el análisis de ANCA, el paciente debe someterse a una muestra de sangre de una vena del brazo.
La determinación de estos autoanticuerpos implica el método estándar de inmunofluorescencia indirecta (IFI), que se asocia con el antígeno específico de la prueba de confirmación ELISA (ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas).
- IFI (ensayo de inmunofluorescencia indirecta): la muestra de sangre del paciente se mezcla con las células que se unen a la diapositiva. Los autoanticuerpos que están presentes en la sangre reaccionan con las células. El portaobjetos se trata con un reactivo que contiene anticuerpos fluorescentes y se examina bajo un microscopio. Lo que se observa es la presencia (o ausencia) de fluorescencia.
- ELISA : se realiza con instrumentos automatizados, pero es menos sensible que el ensayo de inmunofluorescencia indirecta en la determinación de ANCA.
La combinación de las dos pruebas (IFI + ELISA) aumenta la especificidad hasta casi el 100% para el diagnóstico de vasculitis sistémica primaria.
preparación
Antes de someterse al examen, el paciente debe observar un ayuno de al menos 8-10 horas, durante el cual se admite la ingesta de una cantidad moderada de agua.
Interpretación de resultados
El resultado de ANCA debe interpretarse con cuidado, teniendo en cuenta los signos clínicos y otras pruebas, como las imágenes de diagnóstico.
vasculitis
Usando el método IFI se pueden reconocer dos marcos principales:
- cANCA / PR3 : tinción fluoroscópica granular difusa citoplasmática. Este patrón se asocia en el 90-95% de los casos en presencia de autoanticuerpos específicos para PR3-ANCA, que se encuentran principalmente en la granulomatosis de Wegener .
- pANCA / MPO : tinción perinuclear y / o nuclear causada en aproximadamente el 80% de los casos por la presencia de MPO-ANCA. Estos anticuerpos se asocian con mayor frecuencia a los poliangiomas microscópicos (poliarteritis nodosa y síndrome de Churg-Strauss), enfermedades intestinales crónicas y colangitis esclerosante .
Algunas veces, las pruebas de anticuerpos del citoplasma de neutrófilos se pueden usar para monitorear la terapia y / o para detectar recurrencias de estas enfermedades.
Enfermedad intestinal inflamatoria
Una variante adicional, llamada x-ANCA, se puede encontrar en el curso de muchas enfermedades, pero en particular es común en las enfermedades inflamatorias crónicas del intestino.
El hallazgo de ANCA atípico apoya el diagnóstico diferencial entre la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn. Como regla general, la presencia de estos autoanticuerpos se asocia principalmente con la colitis ulcerosa (ANCA se encuentra en el 80% de los casos). Los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos solo se encuentran en el 20% de los pacientes con enfermedad de Crohn.
En los casos en que los ANCA son positivos y los anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae negativos (ASCA), el paciente puede tener colitis ulcerativa. En el caso opuesto, es decir, los ANCA son negativos y los ASCA positivos, la presencia de la enfermedad de Crohn es probable.
Cabe señalar, sin embargo, que el paciente que sufre una de estas enfermedades inflamatorias del intestino puede no ser positivo para la búsqueda de dichos autoanticuerpos.
