Síndrome de Kaposi
La enfermedad (o síndrome) de Kaposi enmarca una forma neoplásica maligna multifocal, poco frecuente, que afecta principalmente a la piel, las vísceras y las membranas mucosas.
El mordo de Kaposi es de origen vascular y se presenta con erupciones típicas (pápulas y / o nódulos) o máculas púrpura-rojizas, a menudo hemorrágicas.
La enfermedad toma su nombre del dermatólogo que, a fines del siglo XIX, la describió por primera vez: Móric Kohn Kaposi.
incidencia
Hasta los años ochenta del siglo XX, se creía que la enfermedad de Kaposi era una neoplasia muy rara que afectaba principalmente a personas de edad africana y receptores de trasplantes de órganos.
Además, la enfermedad de Kaposi epidémica tiende a crear daños en adultos de 30 a 40 años, especialmente en hombres (proporción 3 hombres: 1 mujer); aunque se cree que el síndrome se manifiesta en particular entre los hombres, parece que en las mujeres el pronóstico es más a menudo malo.
Cuando se considera que la forma endémica de la enfermedad de Kaposi representa el 10% de los casos de cáncer en los países africanos, la enfermedad difícilmente puede considerarse rara.
En conclusión, las estadísticas muestran que los africanos y los hombres homosexuales que padecen SIDA son los dos más predispuestos a la enfermedad de Kaposi.
¿Dónde y cómo se manifiesta?
Profundizar: Síntomas de la enfermedad de Kaposi.
El síndrome, idealmente, podría manifestarse en todas las partes del cuerpo, ya que podría afectar la piel, la mucosa anal y oro nasal y las vísceras (especialmente los aparatos estomacal, intestinal, de bazo, de riñón, genital y pulmonar). Sin embargo, la forma menos severa parece estar limitada a la piel. En general, la enfermedad cutánea de Kaposi comienza en las extremidades inferiores, pero progresivamente podría cubrir toda la superficie del cuerpo: en tales situaciones, la piel se cubre con máculas que se desvanecen de azul, violeta y rojo, a menudo asociadas con la verdadera y Sus propias erupciones, como pápulas, placas y nódulos, a menudo asintomáticas. Las lesiones elevadas tienen contornos precisos y regulares; Aparece angiomatosa y se distribuye en un mapa. Con la evolución de la enfermedad, las lesiones se expanden, en términos de número y tamaño; tienden a engrosarse e incluso pueden erosionar y deformar los dedos de las manos o los pies, involucrando progresivamente también los tendones y los músculos.
El síndrome de Kaposi puede generar edema, hasta el punto de crear una verdadera elefantiasis de elefante.
Las formas más graves de la enfermedad de Kaposi afectan principalmente a las vísceras del tracto gastrointestinal, además de los ganglios linfáticos: esta forma grave generalmente afecta a pacientes inmunodeprimidos o que padecen SIDA. No es raro que los enfermos de enfermedad de Kaposi también se vean afectados por el linfoma de Burkitt.
La enfermedad tiene un curso crónico y, cuando no se trata, a menudo es fatal.
causas
Lo más probable es que el factor causante de la patogenia de la enfermedad sea un virus conocido como HHV-8 (virus del herpes tipo 8) o KSHV (un acrónimo del virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi); Aunque la correlación directa con este virus no se ha demostrado completamente, los datos son claros: en el 95% de los pacientes con enfermedad de Kaposi se encontró la presencia del virus del herpes tipo 8, por lo que se considera un cofactor muy importante no solo en la patogénesis. De la enfermedad, pero también y sobre todo en la conservación y evolución del propio síndrome.
Con toda probabilidad, la enfermedad de Kaposi es causada por una replicación anormal de las células endoteliales, llamadas husos ; Es una enfermedad multifocal que podría hacer metástasis, por lo que es una competencia absolutamente oncológica.
Se han identificado algunos factores de riesgo para la enfermedad de Kaposi: depresión inmune crónica, liberación de sustancias angio-proliferativas, infecciones virales.
clasificación
La complejidad del síndrome de Kaposi también se debe a la heterogeneidad de las formas en que se manifiesta. La enfermedad se distingue en:
- Enfermedad de Kaposi epidémica (relacionada con el SIDA): la enfermedad es sistémica y multifocal, típica de las áreas del cuello y la cabeza. Incluso las vísceras pueden estar involucradas.
- Enfermedad de Kaposi iatrogénica : los fármacos responsables son los inmunosupresores, que debilitan el sistema inmunológico. Típico de pacientes que han sido trasplantados a un órgano, obligados a tomar este tipo de sustancias farmacológicas para prevenir un ataque inmune contra el nuevo órgano [tomado de www.aimac.it/]
- Enfermedad de Kaposi africana (endémica ): es la forma linfadenopática, típica de África. La enfermedad tiende a afectar preferentemente a los jóvenes africanos, especialmente a nivel de los ganglios linfáticos cervicales o localizados en la ingle y la hilar pulmonar. Desafortunadamente, el pronóstico es a menudo malo.
- Enfermedad de Kaposi recurrente: el síndrome recurre incluso después del primer tratamiento; no se dice que la enfermedad involucre las mismas áreas de la neoplasia primitiva.
cura
Para más información: medicamentos para el cuidado del sarcoma de Kaposi.
La terapia es esencial no solo para la curación del tumor, sino también y, sobre todo, para la supervivencia del paciente: es correcto señalar que la enfermedad de Kaposi, cuando no se trata o trata demasiado tarde, es letal.
El paciente tendrá que someterse a un examen médico: el especialista, después de un examen de diagnóstico cuidadoso, generalmente se dirige al paciente afectado por un oncólogo. Hay cuatro tratamientos diferentes:
- Quimioterapia: al paciente se le administran especialidades farmacológicas dirigidas a la eliminación de células enfermas. A menudo, este tratamiento a menudo causa serias repercusiones para el paciente.
- Escisión quirúrgica del tumor, en la que se extrae la masa anormal.
- inmunoterapia (terapia biológica): utiliza el mismo sistema inmunológico para vencer la enfermedad de Kaposi: el objetivo es explotar sustancias sintetizadas por el cuerpo, o administrar sustancias sintéticas desde el exterior, para tranquilizar al sistema inmunológico, Estimulándolo a la defensa.
- Radioterapia: utiliza rayos X, útil para la destrucción de células neoplásicas malignas de la kaposis.
Es deber del oncólogo dirigir al paciente que padece la enfermedad de Kaposi a la opción terapéutica más adecuada, según la gravedad de la afección, la edad y el estado de salud de la misma.
resumen
Enfermedad de Kaposi: en definitiva
enfermedad | Enfermedad de Kaposis |
descripción | Forma neoplásica maligna multifocal no frecuente, que afecta principalmente a la piel, las vísceras y las membranas mucosas |
Incidencia de la enfermedad de kaposis | Enfermedad hasta los años ochenta:
Después de los años ochenta: boom de la enfermedad.
Actualmente: los africanos y los hombres homosexuales que sufren de SIDA son las dos categorías de mayor riesgo |
Evidencias clínicas de la enfermedad de Kaposi. | La enfermedad podría manifestarse idealmente en cualquier parte del cuerpo: piel, mucosa (anal y oro-nasal), vísceras (especialmente estómago, intestino, bazo, riñón, aparato genital y pulmonar)
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Curso de la enfermedad | Curso crónico Cuando no se trata: a menudo es fatal. |
Marco etiológico |
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Clasificación de la enfermedad de Kaposi |
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Posibles tratamientos contra la enfermedad de Kaposi. |
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