definición
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria grave en la que hay un mal funcionamiento de las glándulas exocrinas, cuya secreción es excesivamente rica en moco espeso; La abundancia y densidad del moco dificultan el flujo fisiológico de la secreción, creando así obstrucciones glandulares severas.
- Las glándulas exocrinas son deputadas para verter su secreto afuera; Estos incluyen: páncreas, glándulas sudoríparas, glándulas salivales, intestinales y bronquiales.
causas
La fibrosis quística es causada por un defecto en el gen CFTCR, responsable de la alteración de una proteína que regula el transporte de cloro a través de las membranas de las glándulas exocrinas. La fibrosis quística es una enfermedad mortal, con transmisión autosómica recesiva, que se manifiesta exclusivamente en homocigotos.
Los síntomas
La fibrosis quística se caracteriza principalmente por síntomas intestinales y bronquiales; Además, en los pacientes afectados hay una tendencia a las infecciones, además de la reducción de la fertilidad causada por un aumento de la viscosidad del moco cervical. Otros signos asociados con la enfermedad incluyen halitosis, flema, cirrosis hepática, calambres abdominales, problemas digestivos y respiratorios, pérdida de peso, dolor muscular, fiebre, faringitis, pérdida de apetito, náuseas, esteatorrea, tos, vómitos.
La información sobre la fibrosis quística: los medicamentos para la fibrosis quística no pretende reemplazar la relación directa entre el profesional de la salud y el paciente. Siempre consulte a su médico y / o especialista antes de tomar Fibrosis quística - Medicamentos para la fibrosis quística.
drogas
Enfermedad terrible y mortal, la fibrosis quística es, en absoluto, la condición mórbida transmitida genéticamente más común entre la raza caucásica; Ya que es una condición hereditaria, no existe una cura capaz de convertir la enfermedad. A pesar de lo que se ha dicho, los pacientes con fibrosis quística se tratan con medicamentos y otras ayudas terapéuticas destinadas a reducir los síntomas y prevenir las complicaciones; Es posible que se necesite un tratamiento específico para mejorar la absorción de nutrientes y vitaminas.
Los pacientes con fibrosis quística tienden a estar desnutridos; Por esta razón, se recomienda seguir una dieta equilibrada (pensada como una dieta), con una ingesta adecuada de calorías.
Como se mencionó, los pacientes de fibrosis quística tienen una mayor propensión a las infecciones y a menudo se quejan de trastornos respiratorios; Para hacer frente a estos problemas, es esencial tomar antibióticos, tanto para prevenir como para curar el insulto bacteriano. Los medicamentos descongestionantes son útiles para ayudar al paciente a respirar mejor; Si esto no es suficiente, los pacientes con fibrosis quística pueden necesitar suplementos de oxígeno, a través de una máscara especial colocada sobre la nariz y la boca.
En casos severos, la fibrosis quística puede dañar varios órganos; Para tratar el daño, es posible someter al paciente a una resección quirúrgica o trasplante de órganos (pulmón / hígado).
Antibióticos : indicado para prevenir o tratar lesiones bacterianas en el contexto de la fibrosis quística: en general, la dosis indicativa para la administración de antibióticos, en este caso, es aproximadamente el doble que la de las infecciones bacterianas comunes, y la duración de la terapia debe extenderse a al menos 2 semanas Sin embargo, el médico debe establecer el método de administración y el cronograma basándose en el daño informado y el patógeno involucrado.
- Amikacina (por ejemplo, Chemacin, Mikan, Likacin): el medicamento pertenece a la clase de los aminoglucósidos. Indicado para tratar infecciones por Pseudomonas aeruginosa en pacientes con fibrosis quística; la dosis debe ser personalizada basada en la concentración de suero; En general, tome hasta 35 mg / kg, una vez al día como infusión intravenosa, en una sola administración o en dosis divididas cada 6-8 horas.
- Azitromicina: es un antibiótico macrólido, usado en la terapia para tratar infecciones de Pseudomonas aeruginosa en niños con fibrosis quística: aproximadamente, tome 250 mg de activo cada dos días, durante tres días a la semana (lunes, miércoles y viernes) para Pacientes que pesan 25-40 kg. Si el niño pesa más de 40 kg, tome una dosis doble, como se describe anteriormente. Si el paciente no tolera la dosis, redúzcala a dos veces por semana. Consulte a su médico.
- Aztreonam (p. Ej., Cayston): la terapia con este antibiótico consiste en tomar una dosis de 75 mg, pulverizando durante 2-3 minutos (utilizando una herramienta especial); Repetir la administración 3 veces al día durante 28 días. Para la dosis de mantenimiento, repita el tratamiento en ciclos de 28 días, seguidos de otros 28 días de parada. Este antibiótico, indicado tanto en adultos como en niños, es particularmente eficaz contra las infecciones causadas por P. aeruginosa en el contexto de la fibrosis quística.
- Tobramicina (por ejemplo, Tobi Podhaler): el medicamento pertenece a la clase de los aminoglucósidos. En caso de infecciones bacterianas en pacientes con fibrosis quística, se recomienda tomar el medicamento por vía intravenosa en una dosis de 5-10 mg / kg, en 2-4 dosis divididas; alternativamente, tome 10-15 mg / kg por día en 3-4 dosis divididas. Además, es posible administrar el medicamento en una dosis única durante 24 horas (7-15 mg / kg por día). Continuar la terapia durante 14 a 21 días, dependiendo de la naturaleza y la gravedad de la infección. El medicamento también se puede administrar por vía nasal, mediante un nebulizador especial: 300 mg durante 15 minutos, dos veces al día, durante 28 días. La dosis de mantenimiento es administrar el medicamento durante 4 semanas, seguidas de otras 4 semanas de suspensión. Para los bebés con fibrosis quística, tome aproximadamente 2.5-3.3 mg / kg cada 6-8 horas; Para niños mayores de 5 años, rocíe 40-80 mg de medicamento, 2-3 veces al día. Para los niños y adolescentes afectados, con edades entre 6 y 18 años, administrar la dosis como adultos, preferiblemente por la nariz. Consulte a su médico.
Broncodilatadores y mucolíticos : las personas con fibrosis quística a menudo se quejan de dificultades respiratorias causadas por una acumulación de moco en los pulmones y los bronquios. La administración de broncodilatadores y fármacos mucolíticos puede mejorar y facilitar la capacidad respiratoria.
- Dornase alfa (por ejemplo, Pulmozyme): indicado para tratar trastornos respiratorios en pacientes con fibrosis quística, mayores de 5 años. El medicamento está disponible como una solución nebulizadora (1 vial contiene 2, 5 mg de activo). Es una proteína humana recombinante producida por métodos de ingeniería genética. Como indicación, tome 2, 5 mg de activo una vez al día, usando un nebulizador específico. Algunos pacientes necesitan dos administraciones al día. La dosis recomendada es la misma tanto para adultos como para niños.
- Acetilcisteína (por ejemplo, Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): el fármaco se usa en terapia porque reduce la viscosidad del moco; Además, gracias a sus propiedades antioxidantes, está indicado para reducir la inflamación local, evitando que el tejido se dañe. El medicamento se puede encontrar en tabletas o soluciones líquidas para tomar por vía oral a la dosis indicativa de 400-600 mg por día, o inhalado por aerosol.
notas:
Algunas fuentes también indican que el albuterol (administrado como un aerosol nasal) es un mucolítico, útil para aliviar los síntomas respiratorios asociados con la fibrosis quística. Otros especialistas creen que la asociación de una solución salina hiperosmolar con manitol (por ejemplo, bronchitol, Osmohal), en polvo para inhalar con un inhalador adecuado, puede garantizar un mejor efecto terapéutico, fluidificando las secreciones bronquiales.
Algunos pacientes con fibrosis quística con problemas respiratorios pueden tomar corticosteroides orales o inhalados. La elección del fármaco, el método de administración y la duración del tratamiento son elementos de competencia exclusivamente médica.
Enzimas digestivas : indicadas para promover la absorción y digestión de ciertos alimentos; como sabemos, la capacidad de absorber nutrientes se ve fuertemente obstaculizada en las personas con fibrosis quística y las enzimas digestivas apoyan la digestión. Las enzimas digestivas son importantes para promover la asimilación de moléculas más o menos complejas, como proteínas, grasas y almidones. Como consecuencia, un déficit de enzimas pancreáticas, muy probable que ocurra en el contexto de la fibrosis quística, puede comprometer significativamente la actividad digestiva, favoreciendo el meteorismo, la flatulencia, el dolor abdominal y la hinchazón, la diarrea, etc.
- Pancrelipase (p. Ej., Creon, pancrex): comience el tratamiento tomando 500 unidades / kg de medicamento, oralmente, durante una comida. Se espera que la dosis de mantenimiento tome 400-2, 500 unidades / kg de medicamento por comida. Para cada merienda, tome la mitad de la dosis habitual.
- Pancreatina (p. Ej., Pancreatina TN): la pancreatina es una combinación heterogénea de enzimas sintetizadas por el páncreas, que es esencial para la digestión de los macronutrientes. La integración de la pancreatina a menudo es esencial para las personas con fibrosis quística. El abuso de este medicamento puede causar diarrea, estreñimiento, dolor de estómago o, en pacientes particularmente sensibles, incluso reacciones alérgicas graves. Consulte a su médico.
Vitaminas : en pacientes con fibrosis quística a menudo hay una desnutrición marcada asociada con deficiencias de vitaminas; para hacer frente a este problema, se recomienda complementar la dieta (posiblemente alta en calorías y rica en sales) con un suplemento vitamínico.
- Vitamina E (tocoferol): antioxidante por excelencia, útil para prevenir reacciones de oxidación de lípidos.
- Vitamina D (p. Ej., Vitamina D de larga duración, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): útil para la absorción de calcio en el sistema digestivo, la movilización de calcio en los huesos y para la reabsorción renal.
- Vitamina K: útil para promover la correcta funcionalidad de algunas proteínas que forman la masa ósea.
- Vitamina A (p. Ej., Adisterol, Evitex, Vitalipid): la vitamina A parece tener efectos terapéuticos positivos para prevenir la degeneración del daño pulmonar y contrarrestar la oxidación, particularmente marcada en el contexto de la fibrosis quística.
