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definición
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, que es una inflamación de los vasos sanguíneos, que tiende a ocurrir en bebés y niños (desde los primeros meses de vida hasta los 5 a 6 años de edad).
El proceso inflamatorio afecta, en particular, a las arterias de tamaño mediano y, en aproximadamente el 20% de los pacientes no tratados, puede afectar a las arterias coronarias.
Incluso hoy en día, la etiología de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, pero las manifestaciones clínicas sugieren la intervención de agentes infecciosos o una respuesta inmunológica anormal en niños genéticamente predispuestos.
La enfermedad de Kawasaki está presente en todo el mundo y los casos ocurren durante todo el año, pero con mayor frecuencia en primavera o invierno.
Síntomas y signos más comunes *
- arritmia
- astenia
- Aumento de la ESR
- Burbujas en la lengua.
- conjuntivitis
- diarrea
- disnea
- Dolor abdominal
- Dolor de cuello
- Dolor de pecho
- Dolor en la mandibula
- Dolores en las articulaciones
- edema
- hepatitis
- erupción
- fiebre
- La pérdida de audición
- letargo
- leuconiquia
- Ganglios linfáticos agrandados
- Lengua roja
- máculas
- meningitis
- nerviosismo
- Ojos rojos
- palidez
- trombocitopenia
- proteinuria
- Puntos rojos en la lengua
- Erupción cutánea de color rojo escarlata.
- modorra
- Escamas en la piel
- Taponamiento cardiaco
- trombocitosis
- vómitos
Direcciones adicionales
Las manifestaciones tempranas de la enfermedad de Kawasaki incluyen fiebre alta y persistente (dura al menos 5 días y, en general, está por encima de los 39 ° C), irritabilidad, letargo ocasional y dolor abdominal de colon.
A los 5 días del inicio, se manifiesta un exantema maculopulótico que inicialmente afecta el tronco y la región perineal, luego se extiende a la cara y las extremidades. Esta erupción eritematosa puede ser urticaria, morbiliforme o escarlata y generalmente desaparece después de una semana.
En la mayoría de los casos, la erupción de la enfermedad de Kawasaki se acompaña de congestión de la mucosa conjuntival, con ojos muy enrojecidos.
Además, hay hiperemia faríngea (enrojecimiento de la garganta), lengua de fresa (con las papilas detectadas), sequedad y fisuras dolorosas de los labios.
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Durante la primera semana, puede aparecer una palidez en el nivel de la parte proximal de las uñas (leuconiquia parcial), mientras que las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden mostrar un enrojecimiento y un "guante" y un edema "calcetín", a menudo tenso., dura y sin rastro de la fóvea. Hacia el décimo día desde el inicio, comienza la descamación de la piel de los dedos y de la región perineal; A veces, la capa más superficial de la piel se desprende de los copos grandes, lo que hace que luzca una nueva piel normal.
A lo largo del curso de la enfermedad de Kawasaki, en aproximadamente el 50% de los pacientes, hay una inflamación de los ganglios linfáticos latero-cervicales o angulo-mandibulares, dolorosos y no supurativos (ganglios linfáticos? 1, de 1.5 cm de diámetro).
En la mayoría de los casos, el curso de la enfermedad es autolimitado y tiende a la curación espontánea durante un período de tiempo que varía de 2 a 12 semanas. Sin embargo, pueden ocurrir casos incompletos o atípicos, especialmente en niños pequeños, que tienen el mayor riesgo de desarrollar una enfermedad coronaria.
Cualquier complicación cardíaca generalmente comienza en la fase subaguda del síndrome, aproximadamente 1-4 semanas después del inicio, cuando la fiebre, la erupción y otros síntomas agudos tempranos comienzan a disminuir.
La enfermedad de Kawasaki puede causar miocarditis, arritmias, endocarditis, pericarditis e insuficiencia cardíaca. Además, pueden desarrollarse aneurismas de las arterias coronarias que pueden causar taponamiento cardíaco, trombosis o infarto de miocardio.
Las manifestaciones menos frecuentes indican la participación de muchos otros aparatos e incluyen: artritis o artralgia (especialmente las articulaciones grandes afectadas), uretritis, meningitis aséptica, hepatitis, otitis y síntomas del tracto respiratorio superior.
El diagnóstico se basa en criterios clínicos; Las pruebas de laboratorio (hemograma, ANA, FR, VES, faringe y hemocultivos) no son diagnósticas, pero se realizan para descartar otras enfermedades, como fiebre escarlata, rubéola, leptospirosis, reacciones farmacológicas y artritis idiopática juvenil. Una vez que se establece la presencia de la enfermedad, se realiza un electrocardiograma (ECG) para resaltar la presencia de complicaciones cardíacas.
El tratamiento consiste en la administración de inmunoglobulina intravenosa y aspirina bajo la estrecha supervisión de un cardiólogo pediátrico experimentado. Este enfoque puede reducir los síntomas agudos y, más significativamente, la incidencia de aneurismas coronarios. La trombosis puede requerir fibrinólisis o intervenciones percutáneas. En ausencia de enfermedad coronaria, el pronóstico para la recuperación completa es excelente.
