Definición y Causas
La colangitis esclerosante es una enfermedad inflamatoria del hígado que reconoce su elemento causal en la inflamación de los conductos biliares. El proceso inflamatorio, que puede afectar al árbol biliar a diferentes niveles, produce cicatrización de los conductos intra y / o extrahepáticos, en los que fluye la bilis producida por el hígado.
Como resultado, se forman estrechamientos (estenosis) y adherencias que impiden el flujo biliar normal en el intestino (desde canalículos intrahepáticos al conducto hepático común, y desde aquí a la vesícula biliar y al conducto cístico, luego al duodeno). El empeoramiento de los procesos fibróticos, más bien lento pero inexorable, conduce, típicamente en 10 a 15 años, a la oclusión de los conductos biliares con el desarrollo de cirrosis hepática y de hipertensión portal.
Las personas con colangitis esclerosante también tienen un mayor riesgo de desarrollar colangiocarcinoma, un tumor maligno de los conductos biliares.
Figura: comparación entre los conductos biliares principales sanos (izquierda) e inflamados (derecha).
Tenga en cuenta el estrechamiento de los conductos biliares causados por el proceso inflamatorio que caracteriza a la colangitis esclerosante. Desde el sitio: epainassist.com
La colangitis esclerosante se distingue en:
- colangitis esclerosante primaria o primaria : cuando no se puede identificar una enfermedad responsable de la fibrosis biliar → a menudo el daño se considera inmune, como lo demuestra la asociación frecuente de colangitis esclerosante primaria y enfermedades de etiología autoinmune, p. ej. Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, pancreatitis crónica autoinmune, sarcoidosis. Otras teorías patogénicas, hoy menos acreditadas, atribuyen un rolo a las toxinas bacterianas ya los mismos agentes infecciosos. La colangitis esclerosante primaria es aproximadamente dos veces más común en hombres que en mujeres y es rara en niños, que se manifiesta de manera electiva desde la tercera a la sexta década de la vida.
- Colangitis esclerosante secundaria : cuando sigue una enfermedad subyacente clínicamente identificable → entre las principales causas de la colangitis esclerosante secundaria está la presencia de cálculos dentro de los conductos biliares, pancreatitis recurrente, cirugía de árboles biliares, SIDA o Inyección de fármacos quimioterapéuticos a través de la arteria hepática.
Los síntomas
Para más información: Síntomas de colangitis esclerosante.
Algunos pacientes pueden ser asintomáticos durante muchos años y, en estos casos, puede ser necesaria una monitorización continua. El cuadro clínico asociado con la colangitis esclerosante es extremadamente variable, pero en general es progresivo y complicado, en la mayoría de los casos, por la evolución hacia un cuadro de cirrosis hepática con deterioro severo de la función hepática.
La ictericia, el prurito, la pérdida de peso, la debilidad, la falta de apetito y el dolor hepático (dolor en el hipocondrio derecho) son los síntomas clásicos de aparición, que con el tiempo pueden complicarse al evolucionar hacia los típicos de hipertensión portal e insuficiencia hepática: Edemas, ascitis, várices esofágicas, hemorroides, esplenomegalia.
Diagnóstico y tratamiento
Ante la sospecha clínica, la colangitis esclerosante se diagnostica mediante un examen conocido como perlanoscopia retrógrada retrógrada (CPRE), durante la cual se inyecta un medio de contraste directamente en el árbol biliar para estudiar mejor su estructura a través de imágenes radiográficas. . Un tubo flexible equipado con una cámara y una fuente de luz está hecho para descender por la boca hasta que llega al duodeno, en particular hasta la papila de Vater (donde las vías biliares y pancreáticas entran al intestino). A través de esta estructura del esfínter se inyecta el medio de contraste necesario para estudiar la estructura del tracto biliar a través de imágenes de rayos X. Para el monitoreo de pacientes con colangitis esclerosante ya diagnóstico es posible utilizar colangio-pancreatografía con resonancia magnética (MRCP), que produce Imágenes del árbol biliar que explota la alta intensidad de la señal biliar (que aparece blanca), en comparación con los tejidos circundantes que generan una señal pobre (para que aparezcan oscuras). También el TAC puede tener un papel complementario a la colangiografía.
Dado que el proceso fibrótico de los conductos biliares no es reversible, la terapia con medicamentos se basa en el control de los síntomas asociados. Por ejemplo, el prurito puede controlarse mediante el uso de antihistamínicos y prevenirse mediante el uso de resinas secuestrantes de ácidos biliares.
- Los corticosteroides, aiatoprina, penicilamina y metotrexato han dado resultados variables y están asociados con importantes efectos tóxicos. El ácido ursodesoxicólico (ursodiol) puede reducir el prurito y mejorar los parámetros bioquímicos, pero no se ha demostrado que altere la historia natural de la enfermedad.
La integración de la dieta con vitaminas liposolubles (vitamina A, D, E y K) en tabletas evita deficiencias específicas, derivadas de su absorción reducida debido a la falta de actividad emulsionante de la bilis. Se pueden tomar antibióticos para prevenir los episodios de colangitis bacteriana (infección de la vesícula biliar), muy común en individuos que padecen colangitis esclerosante.
El trasplante de hígado sigue siendo la única cura definitiva para una colangitis esclerosante primaria, reservada para los casos más graves complicados por insuficiencia hepática. La laparoscopia y la cirugía mini-invasiva endoscópica (CPRE operativa) pueden ayudar: el médico puede colocar las endoprótesis en correspondencia con las obstrucciones biliares, dilatar las paredes o extraerlas y luego soldar los extremos residuales del conducto biliar. .
