generalidad
La intersticiopatía es una enfermedad pulmonar grave, que se caracteriza por un proceso inflamatorio del intersticio pulmonar que suele ir acompañado de su reemplazo por tejido cicatricial.
El síntoma típico que caracteriza a todos los tipos de intersticiopatía es la disnea o dificultad para respirar.
Desafortunadamente, en la mayoría de los casos, las enfermedades intersticiales son condiciones patológicas crónicas e irreversibles. De hecho, los tratamientos tienen efectos limitados, reduciendo solo los síntomas o ralentizando la progresión de la enfermedad.
La enfermedad intersticial también se conoce como enfermedad intersticial pulmonar, neumopatía infiltrativa difusa , neumopatía intersticial o ILD (de la enfermedad pulmonar intersticial inglesa)
Breve referencia a los alvéolos pulmonares.
Los alvéolos, más correctamente llamados alvéolos pulmonares, son pequeñas cavidades de los pulmones en las que se producen cambios de gases entre la sangre y la atmósfera. Dentro de los alvéolos, de hecho, la sangre se enriquece con el oxígeno contenido en el aire respirado y "libera" el dióxido de carbono desechado de los tejidos, después de su pulverización.
Los alvéolos residen al final de cada bronquiolo terminal; Los bronquiolos terminales se encuentran entre las últimas ramificaciones de las vías aéreas, que comienzan con las cavidades nasales y continúan con la nasofaringe, la faringe, la laringe, la tráquea, los bronquios primarios, los bronquios secundarios, los bronquios terciarios, los bronquiolos y, de hecho, los bronquiolos terminales.
Figura: los alvéolos son cámaras de aire pequeñas, similares a las bolsas pequeñas. Se encuentran en los extremos de los bronquiolos terminales, es decir, las últimas ramificaciones de los bronquios.
Las vías respiratorias se dividen en vías respiratorias superiores (desde las cavidades nasales hasta la laringe) y en las vías respiratorias inferiores (desde la laringe hasta el alvéolo).
¿Qué es la intersticia?
Intertitiopatía es el término médico usado para referirse a un grupo de enfermedades pulmonares graves, caracterizadas por la inflamación del intersticio pulmonar y, a menudo, también por su reemplazo con tejido cicatricial .
El intersticio pulmonar es el tejido conectivo que se interpone entre los alvéolos, garantizando a estos últimos el soporte que necesitan para los intercambios gaseosos. En el intersticio pulmonar, de hecho, los vasos sanguíneos alveolares (aquellos que permiten que la sangre se cargue con oxígeno), el epitelio alveolar, la membrana basal y los tejidos perivasculares y perilinfáticos están "soportados".
Si no pudieran confiar en un intersticio de pulmón sano (como cuando se forma tejido cicatricial), los alvéolos no podrían proporcionar la oxigenación adecuada de la sangre, lo que provocaría problemas respiratorios.
SINONIMOS INTERNSTIZIOPATHY
La palabra intersticia significa literalmente enfermedad intersticial.
En nuestro cuerpo, hay muchos tipos de intersticios, no solo el pulmonar. Sin embargo, el pulmonar es el más conocido desde el punto de vista patológico, por lo que el término interstitiopatia llama inmediatamente a un problema localizado en los pulmones.
Dicho esto, la intersticiopatía también se denomina enfermedad intersticial pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial, neumopatía intersticial o neumopatía infiltrativa difusa,
INTERSTIZIOPATÍA Y FIBROSIS POLMONAR
La intersticiopatía y la fibrosis pulmonar son dos condiciones mórbidas bastante similares. En general, el primero se considera el preludio del segundo: cuando la enfermedad pulmonar intersticial se encuentra en una etapa avanzada y presenta numerosas áreas de tejido cicatricial, los médicos prefieren hablar sobre la fibrosis pulmonar.
"Fibrosis", "tejido fibroso" y otras palabras similares son términos que se refieren a la presencia de tejido cicatricial.
causas
Generalmente, cuando el daño ocurre en el intersticio pulmonar, el cuerpo humano desencadena un sistema reparador ad hoc, que corrige la lesión o lesiones.
Los trastornos intersticiales ocurren cuando este sistema reparador repetidamente estimulado comienza a funcionar de manera inadecuada, inflama primero el intersticio pulmonar dañado y luego lo reemplaza con tejido cicatricial extra grueso.
Todo esto, como se indicó anteriormente, conduce a un empeoramiento de la función alveolar. De hecho, los alvéolos afectados, al estar rodeados por un tejido menos elástico y más voluminoso (o engrosado), ya no pueden "cargar" la sangre con el oxígeno necesario.
¿QUÉ PUEDE CAUSAR EL MAL FUNCIONAMIENTO DEL SISTEMA DE REPARACIÓN?
Varios factores o circunstancias pueden determinar la aparición de una intersticesis. Los más conocidos son:
- La larga exposición a sustancias tóxicas y contaminantes . Esto lleva al daño repetido a los pulmones, hasta el punto de que el sistema reparador se vuelve inefectivo.
Las sustancias tóxicas y los contaminantes responsables incluyen:
- Polvo de sílice . Para más información sobre esto, es recomendable consultar el artículo dedicado a la silicosis .
- Fibras de asbesto (o asbestos ). El contacto prolongado con el asbesto puede llevar a la aparición de una condición mórbida, generalmente letal llamada asbestosis .
- El polvo de trigo . Los agricultores están muy expuestos a esto.
- El estiércol de algunos animales, en particular las aves .
- Radioterapia, realizada durante el tratamiento de un tumor de pulmón (carcinoma de pulmón) o cáncer de mama (cáncer de mama). La aparición de tejido cicatricial puede ocurrir incluso después de muchos meses, si no años, desde la conclusión de la radioterapia. La gravedad de las lesiones (por lo tanto, la extensión del tejido cicatricial) depende de:
- La duración de la radioterapia . Cuanto más tiempo haya pasado, más probable es que las consecuencias sean graves.
- La cantidad de radiación recibida . Algunos tratamientos de radioterapia pueden ser muy cortos, pero muy intensos desde el punto de vista de la carga radiactiva.
- Si, junto con la radioterapia, también se practica quimioterapia.
- La preexistencia de otros problemas pulmonares .
- Tomar ciertos medicamentos . Entre los medicamentos incriminados, destacan:
- Alguna quimioterapia . Usados para el tratamiento de tumores (NB: afectan las células de rápido crecimiento, como las células cancerosas), pueden causar mucho daño a los pulmones. Desde este punto de vista, los quimioterapéuticos más peligrosos son el metotrexato y la ciclofosfamida.
- Algunos antiarrítmicos . Entre los fármacos utilizados para el tratamiento de arritmias cardíacas, se ha demostrado que la amiodarona y el propranolol son dañinos para los pulmones.
- Algunos antibióticos . Entre los medicamentos para el tratamiento de infecciones bacterianas, los asociados con interstitiopathy son: nitrofurantoin, bleomycin y sulfasalazine (o salazosulfapyridine).
- La presencia de una enfermedad autoinmune . Las personas con una enfermedad autoinmune tienen un sistema inmunológico que funciona incorrectamente, atacando y dañando (en algunos casos incluso profundamente) los tejidos y órganos sanos. Entre las enfermedades autoinmunes asociadas con la intersticia, incluyen:
- Lupus eritematoso sistémico
- Artritis reumatoide
- Sarcoidosis
- Esclerodermia
- Algunas infecciones virales, bacterianas o fúngicas . Se puede producir una alteración del intersticio pulmonar después de la aparición de: tuberculosis, neumonía atípica (o neumonía por micoplasma), neumonía por Pneumocystis jirovecii, clamidia (inducida por Chlamydia trachomatis ) o infección por virus respiratorio sincitial.
Los médicos definen una enfermedad infecciosa, que causa intersticia, con el término neumonía intersticial .
INTERSTITTIASIS IDIOPÁTICA
En estas situaciones, también hablamos de interstitiopatía idiopática o interstitiopathy pulmonar idiopática .
En medicina, el término idiopático, asociado con el nombre de una patología, indica que este último ha surgido por razones desconocidas o no identificables.
La lista de trastornos intersticiales idiopáticos incluye:
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Síndrome de Hamman-Rich
- El síndrome antisintetasa.
FACTORES DE RIESGO
El análisis de numerosos casos clínicos permitió a los médicos establecer una lista de posibles factores de riesgo para trastornos intersticiales.
A esta lista de factores favorables pertenecen:
- La edad adulta Las personas adultas tienen más probabilidades de sufrir intersticia que los adultos, incluso si es necesario aclarar que incluso los niños pueden padecer una enfermedad intersticial pulmonar.
- Las actividades laborales en las que la exposición a esas sustancias tóxicas y a aquellos contaminantes capaces de dañar el intersticio pulmonar son inevitables. Mineros, agricultores, obreros de la construcción, alfareros, etc. están en riesgo.
- El humo del cigarrillo. Los investigadores observaron que las intersticiopatías son muy comunes en la población de fumadores, por lo que creen que puede haber un vínculo (aún no comprobado científicamente) entre el tabaquismo y la enfermedad pulmonar intersticial.
- Radioterapia previa y / o tratamientos quimioterapéuticos, por las razones mencionadas anteriormente.
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico. Los investigadores observaron que las personas con reflujo ácido crónico son más propensas a adquirir intersticia.
Síntomas y complicaciones
El síntoma más común de la enfermedad intersticial es la disnea (o falta de aliento ).
En general, este trastorno empeora con el tiempo: de leve a temprano, se vuelve muy evidente y limitante para el paciente, en una etapa avanzada.
Otra manifestación clínica bastante frecuente (pero menos que la disnea) es la tos seca ( tos seca ).
INTERSTIZIOPATHIES TEMPORALES E INTERSTIZIOPATHIES CRÓNICOS
En la mayoría de los casos, las enfermedades intersticiales son enfermedades crónicas e irreversibles, ya que son sostenidas por una alteración permanente del intersticio pulmonar.
Sin embargo, en raras ocasiones las condiciones también pueden ser temporales, donde el daño intersticial es leve y potencialmente reversible (si se trata adecuadamente).
Las enfermedades intersticiales típicamente crónicas e irreversibles son aquellas que surgen debido a la larga exposición a sustancias tóxicas / contaminantes o aquellas que aparecen en asociación con enfermedades autoinmunes; mientras que las intersticiopatías generalmente de naturaleza temporal son aquellas debidas a una enfermedad infecciosa viral, bacteriana o micótica (las llamadas neumonías intersticiales).
Sintomológicamente hablando, los intersticios temporales difieren de los crónicos debido a la rapidez con que aparecen los síntomas: si en el segundo la disnea tarda meses o años en hacerse más y más marcada, en el primero puede aparecer en unas pocas horas o más. días.
CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO
En los primeros problemas respiratorios, las personas conscientes de pertenecer a una categoría en riesgo, interstitiopatia deben comunicarse de inmediato con su médico para obtener una situación más detallada.
Con respecto a las enfermedades crónicas e irreversibles, como la mayoría de las enfermedades intersticiales, es bueno recordar que las primeras están identificadas y cuanto menor es su impacto negativo en la salud.
Por el contrario, un diagnóstico tardío puede ser causa de numerosas complicaciones.
COMPLICACIONES
La enfermedad intersticial pulmonar prolongada puede dar lugar a complicaciones graves, como hipertensión pulmonar, corazón pulmonar e insuficiencia respiratoria.
Profundización en las complicaciones. |
La hipertensión pulmonar es la condición patológica en la que hay un aumento prolongado de la presión arterial dentro de las arterias pulmonares (es decir, los vasos arteriales que llevan la sangre pobre en oxígeno a los pulmones) y las cavidades derechas del corazón. En presencia de una intersticiopatía, el aumento de la presión depende de la compresión que ejerce el tejido cicatricial en los alvéolos y en los pequeños vasos alveolares (o capilares alveolares). La hipertensión pulmonar es un problema muy grave que tiende a empeorar con el tiempo y puede conducir a la muerte. |
El corazón pulmonar es una patología cardíaca muy grave, inducida por hipertensión pulmonar y caracterizada por una alteración morfológica (agrandamiento y, a veces, engrosamiento de sus paredes) del ventrículo derecho del corazón (NB: el ventrículo derecho es la cavidad contráctil del corazón que bombea sangre hacia las arterias hacia los pulmones o las arterias pulmonares). La aparición del corazón pulmonar generalmente causa un empeoramiento de la disnea. |
Finalmente, la insuficiencia respiratoria es un estado mórbido severo, en presencia de un déficit respiratorio marcado y una deficiente oxigenación de la sangre (hipoxemia). Por lo general, representa la etapa final de la enfermedad intersticial. |
diagnóstico
El procedimiento de diagnóstico, para identificar una intersticiopatía, proporciona un buen número de pruebas y exámenes.
Comienza, en general, con un examen objetivo preciso y continúa con pruebas de diagnóstico para imágenes y con otras para la evaluación de la función pulmonar; por lo tanto, termina con una biopsia pulmonar, una práctica que es bastante invasiva pero también muy confiable y precisa en los resultados.
OBJETIVO EXAMEN
Durante el examen físico, el médico visita al paciente, haciéndole conocer los síntomas y auscultando el tórax a través de un fonendoscopio.
DIAGNOSTICO DE IMAGEN
En caso de sospecha de intersticiopatía, las pruebas de diagnóstico para las imágenes que generalmente se contemplan son: la radiografía de tórax ( tórax RX ), la tomografía computarizada ( tomografía axial computarizada ) y el ecocardiograma .
RX-thorax y TAC utilizan radiación ionizante para llevar las estructuras anatómicas principales del tórax (corazón, pulmones, etc.) a una placa. Entre los dos, el TAC proporciona imágenes de calidad superior; por otro lado, expone al paciente a una dosis más alta de radiación dañina.
El ecocardiograma es un examen de ultrasonido, que muestra el corazón y permite analizar su estado de salud. Los médicos lo usan cuando temen que la afección conocida como corazón pulmonar se haya establecido.
¿PRUEBA DE EVALUACIÓN DE FUNCIONALIDAD? PULMONAR
Las pruebas para la evaluación de la función pulmonar son: espirometría, oximetría y prueba de esfuerzo.
Rápido, práctico e indoloro, la espirometría mide la capacidad inspiratoria y espiratoria de los pulmones; Además, proporciona información sobre la permeabilidad (o apertura) de las vías respiratorias pulmonares.
La oximetría es la medida de la saturación de oxígeno en la sangre. Sencilla e inmediata como la espirometría, para su ejecución se necesita un instrumento llamado oxímetro, que se aplica a un dedo o a uno de los dos lóbulos de la oreja.
Finalmente, la prueba de ejercicio consiste en registrar cómo varía el ritmo cardíaco, la presión arterial y la respiración del paciente, mientras el paciente practica una actividad física más o menos intensa.
BIOPSIA POLMONARIA
La biopsia pulmonar consiste en extraer y analizar una pequeña muestra de tejido pulmonar del paciente en el laboratorio.
La retirada puede efectuarse por:
- Broncoscopia . Prevé el uso de un instrumento llamado broncoscopio; a veces, la muestra tomada puede ser de tamaño insuficiente en un análisis apropiado.
- Lavado broncoalveolar . También prevé el uso del broncoscopio, pero con modalidades ligeramente diferentes. La muestra tomada puede ser insuficiente.
- La cirugia Es un procedimiento sangriento e invasivo, pero, desde el punto de vista de los resultados, es el método de diagnóstico que garantiza la información más útil.
tratamiento
Las posibilidades de tratamiento dependen de la forma de intersticia.
De hecho, si bien los trastornos intersticiales temporales (como las neumonías intersticiales) son curables y reversibles, los trastornos intersticiales crónicos son condiciones en las que es imposible curar y que a menudo tienden a empeorar progresivamente.
Entonces, si para el primero existen tratamientos que permiten que el intersticio pulmonar sane, para el segundo, las únicas terapias que existen actualmente son aquellas sintomáticas (NB: sintomático significa que mejoran los síntomas y algunas veces también retardan la progresión de la enfermedad). ).
Además, se ha declarado anteriormente que en las intersticopatías crónicas e irreversibles la alteración del intersticio pulmonar es permanente.
Llegando a las terapias reales, en lo que respecta a los intersticios temporales, existen medicamentos ad hoc, que combaten la causa y resuelven el problema; En cuanto a las intersticopatías crónicas e irreversibles, existe la posibilidad de recurrir a medicamentos, oxigenoterapia, sesiones de rehabilitación respiratoria y, en casos extremos, a cirugía.
DROGAS PARA INTERSTIZADORES TEMPORALES
Dado que los trastornos intersticiales más comunes son las neumonías intersticiales, en este subcapítulo se tratarán exclusivamente las terapias previstas en estas circunstancias.
Si la causa de la afección mórbida es una bacteria, los médicos deben recurrir a los antibióticos, en este caso, la azitromicina y la levofloxacina.
Si la causa es una infección sostenida por hongos, la cura consiste en la administración de un medicamento antifúngico, basado en trimetoprim y sulfametoxazol.
Finalmente, si el factor desencadenante es una infección viral, se espera una vigilancia activa de la infección, a la espera de que sane espontáneamente .
TERAPIA FARMACOLÓGICA PARA INTERSTYTOPS CRÓNICOS
Entre los diversos fármacos probados hasta ahora en presencia de una intersticiopatía crónica, los únicos que han demostrado ser eficaces para mejorar los síntomas son los corticosteroides y los inmunosupresores .
Los corticosteroides son poderosos antiinflamatorios que, si se toman durante largos períodos y en dosis altas, pueden provocar efectos secundarios graves (osteoporosis, diabetes, cataratas, obesidad, etc.).
Por otro lado, los inmunosupresores están particularmente indicados en casos de enfermedades autoinmunes, ya que reducen la potencia del sistema inmunológico (de ahí también el daño que causan a los tejidos sanos). Sin embargo, la reducción de las defensas inmunitarias promueve la aparición de infecciones.
| Medicamentos administrados en caso de intersticiopatía crónica e irreversible. | |
| Los corticosteroides | prednisona |
inmunosupresor | metotrexato ciclofosfamida azatioprina penicilamina ciclosporina |
Debido a sus efectos secundarios, los corticosteroides y los inmunosupresores generalmente se administran solo en la fase inicial o por períodos cortos de tiempo.
OXIGENOTERAPIA
La terapia de oxígeno consiste en la administración de oxígeno a través de instrumentos específicos (algunos incluso portátiles). Se usa cuando es necesario aumentar la cantidad de oxígeno en la sangre.
Gracias a la terapia de oxígeno:
- Respirar es más fácil;
- La posibilidad de una condición de hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre) se reduce;
- La presión arterial se reduce dentro del compartimento derecho del corazón. Esto evita algunas complicaciones, como la hipertensión pulmonar y el corazón pulmonar;
- El sueño nocturno mejora y, por lo tanto, mejora la calidad de vida.
Desafortunadamente, la oxigenoterapia no detiene la formación de tejido cicatricial en lugar del intersticio pulmonar.
REHABILITACIÓN RESPIRATORIA
La rehabilitación respiratoria consiste en una serie de diferentes ejercicios motorizados (bicicletas de ejercicio, subir escaleras, caminar a diferentes intensidades, etc.) para mejorar la tolerancia al esfuerzo y reducir la gravedad de la disnea.
CIRUGÍA
El tratamiento quirúrgico, que podría ser utilizado por los médicos en caso de intersticiopatía severa, es el trasplante de pulmón .
Este procedimiento consiste en reemplazar el pulmón enfermo (o el más enfermo) por otro sano, proveniente de un donante compatible.
Dada la invasividad, es una solución terapéutica que los médicos solo usan en casos extremos, es decir, cuando se ha encontrado que todas las otras terapias no tienen efectos.
Como cualquier trasplante, la posibilidad de un rechazo del "nuevo" órgano es concreta.
ALGUNOS CONSEJOS SOBRE EL ESTILO DE LA VIDA
Para los pacientes con enfermedad intersticial pulmonar, los médicos recomiendan:
- Dejar de fumar
- Evitar el tabaquismo pasivo.
- Póngase en contacto con un dietista y muestre una dieta saludable adaptada a sus necesidades de salud.
- Vacúnese contra la gripe y la neumonía, ya que son dos infecciones que podrían empeorar los síntomas.
pronóstico
La intersitiopatía temporal generalmente tiene un pronóstico positivo, siempre que se trate adecuadamente y en el momento oportuno.
En contraste, una intersticiopatía crónica siempre tiene un pronóstico negativo, ya que no es curable de ninguna manera.
