Definición de sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida, caracterizada por la formación de aglomerados celulares (granulomas) en uno o más órganos. La sarcoidosis puede presentar un patrón autolimitante y desaparecer en unos pocos meses, o puede volverse crónica.
En las formas más graves, la sarcoidosis puede ser fatal: es el caso de la variante cardíaca, en la que la víctima puede morir por insuficiencia cardíaca.
Dado que la sarcoidosis sintomática debe tratarse farmacológicamente, en general, la enfermedad tiene un pronóstico bueno / excelente.
Los síntomas
No todas las formas de sarcoidosis son sintomáticas: algunos pacientes, de hecho, desconocen la enfermedad, siempre que no se diagnostiquen mediante un simple análisis de rutina.
Se estima que la sarcoidosis es asintomática en el 5% de los pacientes afectados.
Cuando ocurren, los síntomas pueden involucrar uno o más tejidos / órganos, dependiendo del sitio anatómico afectado.
Antes de enumerar los signos y síntomas de las diferentes variantes de la sarcoidosis, vemos los síntomas que unen a la mayoría de las formas sintomáticas de la enfermedad:
- fatiga
- Artralgia o dolor en las articulaciones *
- Decadencia poderal
- Fiebre / fiebre *
- Granulomas: distintivo de sarcoidosis, siempre presente (excepto las formas asintomáticas)
- Malestar general
- Pérdida de apetito *
Los síntomas marcados con (*) tienden a aparecer simultáneamente; Se observa que el 45% de los pacientes afectados por sarcoidosis se quejan de esta tríada sintomática.
La tabla muestra los síntomas más recurrentes en las diversas formas de sarcoidosis.
Tabla de síntomas
| Sitio anatómico afectado. | Los síntomas |
| Sarcoidosis articular y muscular | Artralgia (dolor + inflamación de las articulaciones) |
| Sarcoidosis cardiaca | cardiomiopatía Insuficiencia cardíaca, bloqueo cardíaco y muerte súbita. Irregularidades del corazón (p. Ej., Bradicardia) desmayo |
| Sarcoidosis cutanea | Eritema nodular (especialmente a nivel de las piernas): nódulos púrpuras y dolorosos Erupción Lesiones de maculo-papulosa. Paniculitis de las extremidades inferiores asociada a nódulos dolorosos. Pérdida de cabello Úlceras en la piel y cicatrices. Posible afectación de los huesos. Erupción cutánea (pápulas púrpuras) |
| Sarcoidosis del sistema endocrino. | Alteraciones de la tiroides. Diabetes insípida |
| Sarcoidosis del sistema nervioso central | Alteración de la vista y el oído. anemia convulsiones Epitraxis (hemorragias nasales) Debilidad en un lado de la cara. Dificultad para tragar Disfunción pituitaria leucopenia ganglios linfáticos agrandados Dolor de cabeza Meningitis linfocítica (muy frecuente) Parálisis de los nervios craneales / parálisis facial (reversible con terapia específica) trombocitopenia Boca seca |
| Sarcoidosis de las glándulas linfáticas | Alteraciones enzimaticas Nódulos linfáticos agrandados e hinchados en el cuello, brazos y tórax Insuficiencia hepatica |
| Sarcoidosis hepática y esplénica | Hepatomegalia (hígado agrandado) Esplenomegalia (bazo agrandado) |
| Sarcoidosis ocular | Alteración de la visión Ardor en los ojos Dolor en los ojos glaucoma uveítis Desgarro / sequedad ocular Lesiones conjuntivales Ojo que pica Sindrome de sjögren |
| Sarcoidosis pulmonar | disnea hemoptisis Falta de aliento / disnea Tolerancia al esfuerzo reducida Tos seca |
| Sarcoidosis renal | Cálculos renales hipercalcemia |
diagnóstico
Para determinar una sospecha de sarcoidosis se deben cumplir tres criterios importantes:
- Presencia del granuloma característico (con células gigantes y epitelioides).
- Lesiones cutáneas / profundas compatibles con la enfermedad.
- Exclusión de otras patologías similares: linfomas, enfermedad de Crohn, micosis sistémicas, cáncer de pulmón y tuberculosis.
¿Qué pruebas diagnósticas están disponibles para la sarcoidosis?
La sarcoidosis se confirma con las siguientes pruebas diagnósticas:
- Observación clínica de los síntomas e investigación de los signos de la enfermedad: palpación del abdomen y los ganglios linfáticos, evaluación de los latidos del corazón, lesiones de la piel e hinchazón de las articulaciones.
- Biopsia bronquial transcraneal / endobronquial / cutáneo o ganglio linfático con análisis de laboratorio relativos
- Broncoscopia broncoalveolar: en el contexto de la sarcoidosis, el líquido de lavado broncoalveolar es rico en linfocitos T auxiliares o Th, a costa del supresor T o linfocitos Ts (relación 5: 1). Recordemos brevemente que los linfocitos Ts bloquean la actividad de los linfocitos Th y citotóxicos.
- Examen radiológico (TAC): puede detectar alteraciones sugestivas inducidas por sarcoidosis, especialmente a nivel pulmonar
- Tomografía computarizada para evaluar el tamaño del hígado y el bazo
- Gammagrafía: técnica de imagen en la que es posible detectar la radiación emitida por el cuerpo después de la administración de fármacos radioactivos.
- Evaluación de la capacidad respiratoria: importante para registrar cualquier compromiso pulmonar.
- Análisis sanguíneos y análisis de la ECA sérica (enzima convertidora de angiotensina): el aumento de la actividad de la ECA aumenta la sospecha de sarcoidosis en pacientes que se quejan de signos y síntomas típicos. De hecho, parece que la actividad de la ECA se ve favorecida y mejorada por los mismos granulomas.
- Prueba de función hepática
Drogas y terapia
En algunos casos, la sarcoidosis retrocede espontáneamente sin la necesidad de intervenir con tratamientos específicos: en tales situaciones, sin embargo, es necesario que el paciente se someta a controles rutinarios constantes, para intervenir rápidamente si es necesario.
Sin embargo, en los casos graves, las drogas son la única salvación para el paciente: según lo analizado, de hecho, algunas variantes de la enfermedad pueden degenerar en insuficiencia cardíaca o pueden causar la muerte debido a insuficiencia respiratoria.
Las formas oculares, pulmonares, cardíacas y del SNC requieren una terapia específica:
- Corticosteroides: particularmente efectivos para reducir la inflamación y el dolor.
- AINE: indicado para el control del dolor leve o moderado y la inflamación en el contexto de la sarcoidosis
- Medicamentos anti-rechazo: indicado para suprimir el sistema inmunológico y reducir la inflamación. Para ser usado solo cuando el paciente no responde positivamente a los corticosteroides.
- Medicamentos antimaláricos: indicados para el tratamiento de la sarcoidosis asociada con lesiones cutáneas graves, que también involucran el SNC
- Fármacos inhibidores del factor de necrosis tisular alfa: para el tratamiento de la sarcoidosis en pacientes con artritis reumatoide
En algunas variantes de la sarcoidosis, el tratamiento debe continuarse durante algunos meses, mientras que otras formas requieren algunos años para regresar completamente. En casos de extrema delicadeza, el tratamiento permanente es el único salvavidas de la sarcoidosis.
