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definición
La mielofibrosis es una enfermedad crónica que afecta la médula ósea.
Esta afección pertenece al grupo de síndromes mieloproliferativos crónicos (que también incluyen policitemia vera y trombocitemia esencial), que se derivan de la transformación neoplásica de los progenitores del tallo hematopoyético que a su vez conduce a una proliferación excesiva de células sanguíneas maduras.
En particular, la mielofibrosis se caracteriza por una hiperplasia de megacariocitos (aumento en el número y modificación de la forma de las células de las que derivan las plaquetas) y granulocítica (de la cual se originan los glóbulos blancos) asociada con la fibrosis de la médula ósea y la hematopoyesis. extramedular.
Las causas de la mielofibrosis aún no se conocen completamente, pero se han encontrado aberraciones genéticas específicas que afectan a las células madre y alteran su comportamiento. Estos incluyen la mutación del gen JAK2 (Janus Activated Kinase 2) y el gen CALR (calreticulin).
La mielofibrosis se distingue en primaria (o idiopática, no se debe a otras enfermedades o causas externas) y secundaria (evolución de otra patología).
La mielofibrosis es una enfermedad crónica caracterizada por fibrosis de la médula ósea (modificación de la estructura de la médula ósea que afecta su función), aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia) y cambios en el número de glóbulos blancos (leucocitosis), plaquetas (plaquetas) y De glóbulos rojos (anemia). Además, también se puede encontrar la presencia en la sangre de eritrocitos y glóbulos blancos inmaduros.
Síntomas y signos más comunes *
- anemia
- anorexia
- astenia
- palpitaciones
- depresión
- Dificultad de concentración.
- disnea
- Dolor abdominal
- Dolor de hueso
- Dolores en las articulaciones
- Dolores musculares
- hematomas
- edema
- hepatomegalia
- Facilidad de sangrado y moretones
- fiebre
- Piernas cansadas, piernas pesadas
- Hinchazon abdominal
- insomnio
- Hipertensión portal
- Perdida de peso
- Pesadez en el estomago
- Prurito acuagénico
- Sangre de la nariz
- esplenomegalia
- Sudores nocturnos
- trombocitosis
Direcciones adicionales
En la mielofibrosis, la esplenomegalia puede implicar varias molestias abdominales, como hinchazón, falta de apetito, saciedad temprana, dolor en el hipocondrio izquierdo y sensación de tensión en el estómago.
Otros síntomas frecuentemente asociados con la mielofibrosis incluyen fatiga profunda, cardiopalmos, disnea, pérdida de peso, sudores nocturnos, fiebre baja y manifestaciones hemorrágicas. Durante el curso de la enfermedad también puede aparecer agrandamiento del hígado (hepatomegalia), dolores musculares en las piernas, prurito generalizado en todo el cuerpo que empeora con el contacto con el agua, dificultad para concentrarse, cambios en el sueño, ansiedad y depresión, dolores en el cuerpo. Huesos y / o articulaciones.
Con la progresión de la enfermedad podemos observar complicaciones trombóticas y / o hemorrágicas e hipertensión portal con várices esofágicas. En algunos casos, la mielofibrosis puede evolucionar hacia una enfermedad más grave, como la leucemia aguda.
El diagnóstico requiere un análisis del frotis de sangre periférica (incluida la ejecución de investigaciones citogenéticas), el hemograma y el examen de la médula ósea. El último permite detectar los signos de mielofibrosis, como el aumento de fibroblastos y colágeno y osteosclerosis.
El tratamiento suele ser de apoyo y dirigido a controlar los síntomas y las complicaciones. Las posibles intervenciones terapéuticas incluyen la administración de andrógenos (para tratar de inducir una mejoría de la eritropoyesis), esplenectomía, quimioterapia y radioterapia.
