generalidad
La pioderma gangrenosa es una enfermedad dermatológica caracterizada por la aparición recurrente de úlceras cutáneas grandes.
La causa de la pioderma gangrenosa no se conoce, pero esta afección se asocia frecuentemente con enfermedades sistémicas, como la artritis reumatoide, la hepatitis C, la inflamación crónica del intestino y los tumores malignos. La aparición de la enfermedad se caracteriza por la aparición de pequeñas protuberancias o vejigas que se convierten en una o más úlceras abiertas y dolorosas rodeadas de eritema.
El diagnóstico de pioderma gangrenoso se basa en el cuadro clínico típico y en la exclusión de otras enfermedades que pueden ocurrir de manera similar.
Con respecto al tratamiento, las opciones más acreditadas para controlar los síntomas de la pioderma gangrenosa son los corticosteroides sistémicos y la ciclosporina.
¿Qué
Pioderma Gangrenoso: ¿qué es?
La pioderma gangrenosa es una enfermedad de la piel que evoluciona crónicamente, a menudo asociada con enfermedades sistémicas.
La etiología de esta condición es desconocida, pero probablemente depende de una respuesta mediada por inmunidad anormal.
La pioderma gangrenosa se caracteriza por úlceras cutáneas recurrentes y fenómenos de necrosis cutánea.
Causas y factores de riesgo
Pioderma Gangrenoso: ¿por qué es causado?
En la actualidad, la etiología de la pioderma gangrenosa aún no se ha determinado con exactitud. El proceso patológico parece ser sostenido por una inflamación crónica mediada por una respuesta inmune anormal, en la cual el sistema inmunológico reacciona contra la piel misma.
En contraste con muchas otras afecciones de la piel en las que participan linfocitos y / o anticuerpos, se ha observado que los neutrófilos también participan en la pioderma gangrenosa y la reacción disfuncional del sistema inmunitario puede deberse a cambios en su quimiotaxis.
En apoyo de la hipótesis de que la enfermedad está inmunomediada, se ha informado sobre la sobreexpresión de muchos mediadores, incluidos IL-8, TNF e interferón-γ, en pacientes con pioderma gangrenoso.
Una característica de la pioderma gangrenosa es la patergia, es decir, la aparición de nuevas lesiones en los sitios de trauma, debido a la excesiva reactividad de la piel a los estímulos comunes y normalmente inocuos.
Posibles trastornos asociados con Pioderma Gangrenoso.
En aproximadamente el 50% de los casos, el pioderma gangrenoso se encuentra en asociaciones con enfermedades sistémicas básicas, como:
- Artritis reumatoide;
- la hepatitis;
- vasculitis;
- leucemia;
- linfoma;
- Mieloma múltiple
- Lupus eritematoso sistémico;
- sarcoidosis;
- Enfermedad de Behçet;
- Hidrosadenitis supurativa.
Además, la pioderma gangrenosa puede surgir como una complicación en diversas afecciones patológicas.
Por ejemplo, se puede observar afección de la piel en relación con algunas enfermedades inflamatorias intestinales crónicas (alrededor del 1-2% de los casos), que incluyen:
- Colitis ulcerosa;
- Enfermedad de Crohn.
La pioderma gangrenosa puede asociarse con el acné conglobata, una afección particularmente grave caracterizada por la evolución de los comedones en la cicatrización de los abscesos, dejando cicatrices atróficas y queloides evidentes, a menudo desfigurantes. En raras ocasiones, el gangrenio pioderma comienza después de la cirugía del corazón.
¿Quién está más impresionado?
La mayor incidencia de pioderma gangrenoso ocurre en individuos de 20 a 50 años . Las hembras se ven más afectadas que los machos.
Pioderma Gangrenoso: factores agravantes y predisponentes.
- En aproximadamente el 30% de los casos, la ulceración de la pioderma gangrenosa se produce después de un traumatismo o lesiones de la piel (patergia).
- La pioderma gangrenosa también puede desarrollarse en áreas de la piel afectadas por tratamientos quirúrgicos . Por lo tanto, si se realiza una biopsia (toma de una muestra de piel para examen histológico) o desbridamiento (extirpación de tejido desvitalizado para limpiar el área afectada por úlceras), las áreas afectadas por pioderma gangrenoso a menudo sufren un empeoramiento.
Síntomas y complicaciones
Pioderma Gangrenoso: ¿cómo empezar?
En la mayoría de los casos, la pioderma gangrenosa comienza con una pequeña protuberancia enrojecida, similar a una picadura de insecto o un grano. Con menos frecuencia, el primer signo de la patología es una vejiga .
La lesión inicial de la pioderma gangrenosa progresa rápidamente hacia una úlcera abierta y muy dolorosa, que tiende a expandirse.
El curso clínico del pioderma gangrenoso puede ser crónico o recurrente.
Características de las úlceras cutáneas.
Las úlceras cutáneas de la pioderma gangrenosa:
- Pueden tener ancho y profundidad variable;
- Presentan una base necrótica edematosa y un margen periférico detectado con color eritemato-purpúreo (es decir, rojo oscuro, violeta o azulado);
- Se asocian con un exudado hemorrágico o con moco purulento;
- Se expanden rápidamente y pueden converger, luego se unen para formar úlceras más grandes;
- A menudo dejan cicatrices en forma de cuna o reticuladas después de la curación.
Pioderma Gangrenoso: ¿Qué otros síntomas involucra?
La pioderma gangrenosa puede provocar síntomas sistémicos, como:
- artralgia;
- fiebre;
- Sensación de malestar general.
Pioderma Gangrenoso: ¿en qué localidades interviene?
- La pioderma gangrenosa se manifiesta principalmente en la piel . Los sitios más afectados son las extremidades inferiores y el tronco .
- A veces, otras partes del cuerpo y las membranas mucosas también pueden verse afectadas. En particular, la pioderma gangrenosa puede ocurrir a nivel de los genitales ( pioderma gangrenosa genital ) o en sitios distintos a la piel, como huesos, pulmones, músculos, córnea, intestino, hígado o sistema nervioso central ( pioderma gangrenosa extra-cutánea ).
- Como se anticipó, la enfermedad puede afectar las áreas en las que las intervenciones quirúrgicas se realizan de una manera bastante característica. En sujetos con enfermedad inflamatoria intestinal, por ejemplo, pueden desarrollarse úlceras alrededor del orificio de una colostomía o una ileostomía en la pared abdominal ( pioderma gangrenosa peristomal ).
Variaciones de la pioderma gangrenosa
La sintomatología puede variar según los diferentes subtipos de pioderma gangrenoso:
- Pioderma gangrenoso ulcerativo (subtipo clásico): es la forma más común; Las úlceras se desarrollan como se describió anteriormente, más frecuentemente a nivel de las extremidades inferiores, el tronco, las nalgas y el perineo.
- Pioderma gangrenoso bulloso (subtipo atípico): es una variante infrecuente, que a menudo se desarrolla en pacientes con trastornos hematológicos. En general, las lesiones comienzan como burbujas erosivas que se convierten en úlceras superficiales. La pioderma gangrenosa bullosa afecta principalmente a la cara y los brazos.
- Pioderma gangrenoso pustular : este subtipo se caracteriza por el desarrollo de pústulas dolorosas, rodeadas de eritema, que tienden a formarse durante las exacerbaciones de las enfermedades inflamatorias crónicas del intestino.
- Pioderma gangrenoso vegetativo : desarrolla una pequeña placa dolorosa o una úlcera superficial, principalmente en la cabeza o el cuello. El borde está limpio y la base no es necrótica.
diagnóstico
El diagnóstico se formula principalmente con la evaluación clínica, observando la aparición de úlceras en la piel y la exclusión de otras enfermedades que podrían simular los síntomas de la pioderma gangrenosa, como:
- Estomatitis aftosa;
- Síndrome de Churg-Strauss;
- Herpes simple;
- Enfermedad de Behçet;
- El impétigo.
Como se mencionó anteriormente, si las úlceras empeoran después de su desbridamiento, el diagnóstico de pioderma gangrenoso es altamente probable.
Pioderma Gangrenoso: ¿qué exámenes son necesarios?
En algunos casos, puede ser necesario extraer una muestra de piel mediante una biopsia para examinarla bajo un microscopio y caracterizarla desde un punto de vista histopatológico, incluso si este procedimiento podría empeorar temporalmente el problema, favoreciendo la expansión de la ulceración. Las biopsias de las lesiones de pioderma gangrenado a menudo no son diagnósticas, pero pueden ser un respaldo para la evidencia de vasculitis con infiltrados de neutrófilos y fibrina en vasos superficiales.
tratamiento
El tratamiento de la pioderma gangrenosa proporciona varias estrategias útiles para promover la curación de las úlceras y modular la reacción autoinmune .
En general, se evita el uso de tratamiento quirúrgico, como el desbridamiento (o desbridamiento), ya que puede agravar los signos de la piel asociados con la enfermedad.
Tratamiento de lesiones cutáneas.
El tratamiento de las úlceras del pioderma gangrenoso implica la aplicación en la piel de los apósitos para retener la humedad y evitar que la piel se seque, dejando cicatrices profundas.
Por lo general, recurrimos a:
- Vendajes oclusivos para lesiones con menos exudado;
- Vendajes absorbentes para heridas con exudado abundante.
En las úlceras tempranas (de aparición reciente) y superficiales, se pueden aplicar cremas basadas en corticosteroides (antiinflamatorios) o tacrolimus (inmunosupresores) directamente.
Los trasplantes de piel y la aplicación de injertos sintéticos pueden reducir el dolor y el riesgo de infecciones secundarias.
Terapias farmacológicas sistémicas.
Si las manifestaciones de la pioderma gangrenosa son más graves, la terapia de primera elección más común consiste en la administración de prednisona oral .
A veces, se pueden recetar medicamentos que suprimen el sistema inmunológico. Los inhibidores del TNF-alfa (factor de necrosis tumoral alfa), como el infliximab, el adalimumab y el etanercept, son efectivos, especialmente en pacientes con una enfermedad inflamatoria intestinal concomitante.
En individuos en quienes la pioderma gangrenosa progresa rápidamente, la ciclosporina puede ser muy efectiva.
