Síndrome de Sjögren - Causas y síntomas

generalidad

El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria causada por una anomalía del sistema inmunológico. Los síntomas característicos de esta enfermedad autoinmune se producen a nivel de las glándulas exocrinas, en particular las del ojo y de la cavidad oral; Posteriormente, también intervienen otros órganos y tejidos del organismo.

No existe un tratamiento específico para el síndrome de Sjögren. Sin embargo, existen tratamientos terapéuticos que mejoran ciertos síntomas y la salud general del paciente.

¿Qué es el síndrome de Sjögren?

El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria que afecta a las glándulas exocrinas .

Para desencadenar la inflamación son las disfunciones del sistema inmunológico . De hecho, esto último determina el daño al cuerpo, en lugar de defenderlo, como normalmente debería hacerlo, de los patógenos (virus y bacterias) y otras enfermedades.

Por lo tanto, el síndrome de Sjögren también se considera una patología autoinmune .

Todas las glándulas exocrinas son posibles dianas de la enfermedad, pero las más afectadas son la salival y lagrimal.

Síndrome de Sjögren, FORMA PRIMITIVA

Es la forma que aparece de forma aislada, sin asociación con otras enfermedades.

Síndrome de Sjögren, FORMA SECUNDARIA

Esta es la forma que aparece en asociación con otras enfermedades autoinmunes, como:

Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistémico (LES)
esclerodermia
Cirrosis biliar primaria
Tiroiditis de Hashimoto
Conectividad mixta
Vasculitis sistémica

epidemiología

El síndrome de Sjögren es una patología bastante común. Varios estudios informan un valor de prevalencia que oscila entre el 0, 4 y el 0, 6% de la población. Sin embargo, en cuanto a la incidencia, parece que los nuevos casos por año son alrededor de 3-6 por cada 100, 000 habitantes.

Afecta más a las mujeres y no tiene preferencia por ningún grupo étnico en particular. La edad adulta / avanzada es otro factor predisponente: la mayoría de los casos ocurren entre los 50 y los 70 años.

Estos datos están parcialmente completos. De hecho, se ha observado que los niños de setenta años, en lugar de los de cuarenta, se someten a un diagnóstico más detallado.

Epidemiología del síndrome de Sjögren.
Más éxito en el sexo	Las mujeres. La relación con los hombres es de 9: 1.
incidencia	3-6 nuevos casos por año por 100, 000 habitantes.
predominio	0, 4 - 0, 6% de la población, independientemente de la etnia
Edad de inicio	La mayoría de los diagnósticos se refieren a personas entre 50 y 70 años. Pero también son frecuentes los casos de 40-45 años.

Causas y patogenia.

La causa del síndrome de Sjögren es un comportamiento anormal de algunos elementos defensivos del sistema inmunológico. De hecho, los linfocitos T, los linfocitos B, los anticuerpos, las células dendríticas y los complejos inmunes se "rebelan" y atacan al cuerpo en lugar de defenderlo. Se encajan en el tejido glandular exocrino, creando el llamado infiltrado de linfocitos, y lo destruyen gradualmente. Además, el infiltrado de linfocitos también afecta algunas áreas no glandulares (o extragiandular), dañándolas.

¿Pero qué determina la "revuelta" del sistema inmune?

FACTORES DE RIESGO

Todavía hay incertidumbre acerca de la verdadera causa del carácter autoinmune de la enfermedad. Parece que en el origen hay una combinación de dos factores:

genético
viral

La hipótesis más acreditada afirma que un virus desencadena la reacción autoinmune solo en un individuo genéticamente predispuesto; por lo tanto, la presencia de solo uno de los dos componentes (genético o viral) no sería suficiente para determinar el síndrome de Sjögren. Existen virus más acreditados que otros, como el citomegalovirus, el virus Epstain-Barr, el virus Coxsackie y algunos retrovirus (HTLV-1 y HVR-5), pero todavía no existen ciertos datos.

Síntomas y complicaciones.

Profundizar: el síndrome de Sjogren.

Los síntomas más comunes del síndrome de Sjögren se producen a nivel de las glándulas exocrinas salivales y las glándulas exocrinas lacrimales .

La degeneración progresiva de las glándulas salivales determina la xerostomía ; La de las glándulas lagrimales causa xeroftalmía y queratoconjuntivitis seca .

Otras glándulas exocrinas afectadas se encuentran al nivel de:

lindo
naso
Pulmones y bronquios.
vagina

Además, están involucradas otras partes diferentes del cuerpo, que no están formadas adecuadamente por el tejido glandular. Estas son zonas adyacentes o conectadas a una glándula exocrina objetivo. Estos trastornos ocurren en una etapa avanzada de la enfermedad y afectan, por ejemplo, el tracto gastrointestinal, los riñones o las articulaciones. Se discutirá en detalle en el capítulo dedicado a las manifestaciones extraglandulares.

La xerostomía

Es la reducción de la secreción de saliva . Por lo tanto, la membrana mucosa de la boca está seca. Además, la consistencia del líquido salival también cambia: se vuelve viscosa, densa y contiene menos lisozima . Todo esto resulta en una dificultad para comer alimentos secos, en la necesidad de beber con frecuencia (incluso en la noche), en una disminución del sabor, en la formación de fisuras en la lengua o en un impedimento para hablar rápidamente y durante largos períodos de tiempo.

Los pacientes afectados por el síndrome de Sjögren son particularmente propensos a complicaciones como caries y candidiasis oral . Esto se debe al hecho de que en la saliva están contenidas las inmunoglobulinas tipo A (IgA), que desempeñan un papel protector contra las bacterias de la cavidad oral.

En la tabla se muestra una imagen completa de las consecuencias debidas a la xerostomía.

Características de la xerostomía.	consecuencias
Reducción de la secreción salival. Saliva espesa, viscosa y que contiene menos lisozima.	Dificultad para comer alimentos secos.
	Necesito beber con frecuencia
	Gusto disminuido
	Fisuras linguales
	Tumefacciones a nivel de la glándula parótida.
	Ronquera debido a dificultades para hablar durante largos períodos de tiempo y rápidamente
	Caries dental
	Candidiasis oral
	Queilitis angular

xeroftalmia

Es la alteración de la secreción lagrimal . Las lágrimas, de hecho, tienen un menor contenido de agua y adquieren un aspecto viscoso y denso. Esta condición establece el escenario para el desarrollo de la llamada queratoconjuntivitis seca . Además, las lágrimas también contienen menos lisozima.

Los trastornos que sufre el paciente son diferentes. La principal es la sensación de arena en los ojos. A esto se agrega sequedad ocular, conjuntiva enrojecida, intolerancia a la luz (fotofobia), dolor, ardor y picazón. Las complicaciones consisten en infecciones bacterianas / fúngicas y, en casos graves, lesiones corneales .

Características de la xeroftalmía.	consecuencias
La secreción de lágrimas está dañada: las lágrimas contienen menos agua y su consistencia es más viscosa y densa Reducción de la lisozima contenida en las lágrimas.	Sensación de arena en los ojos.
	Queratoconjuntivitis seca Conjuntiva enrojecida Dolor en los ojos Ardor ocular Picazón ocular fotofobia
	Favorecer las infecciones bacterianas y fúngicas.
	En casos graves: riesgo de lesión corneal.

NB: la xerostomía y la xeroftalmía son dos trastornos que pueden surgir independientemente del síndrome de Sjögren. Este síndrome es sólo una posible causa. Muy a menudo, de hecho, la xerostomía y la xeroftalmía aparecen de manera aislada.

OTRAS MANIFESTACIONES GHIANDOLARES

Debido a que todas las glándulas exocrinas son posibles dianas de las células inmunes, los pacientes también muestran otros trastornos. Las áreas afectadas son la piel, la nariz, el esófago, el tracto respiratorio (pulmones y bronquios) y la vagina.

NB: el síndrome de Sjögren afecta más a las mujeres.

Tejido glandular de:	Manifestaciones clinicas
lindo	Sequedad de la piel
naso	Sequedad nasal epistaxis
esófago	disfagia
Tracto respiratorio	Xerotrachea (vía aérea seca) bronquitis Tos seca pleuresía
vagina	Dispareunia (dolor durante las relaciones sexuales) picazón sequedad

EXPOSICIONES EXTRAGHIANDOLARES

El síndrome de Sjögren no solo afecta a las glándulas exocrinas. De hecho, la salud del paciente se complica aún más cuando el infiltrado de linfocitos afecta también algunas porciones extraglandulares . Muy a menudo, estas áreas son adyacentes a las glándulas exocrinas y asumen el nombre genérico de espacios intersticiales. El marco de manifestaciones extraglandulares consiste en:

Manifestaciones cutáneas : se deben a vasculopatías periféricas, es decir, trastornos en los vasos sanguíneos. Entre estos, el fenómeno de Raynaud, la endoarteritis, la púrpura y la vasculitis cutánea y sistémica son bastante comunes.
Manifestaciones del sistema respiratorio : principalmente neumonía y fibrosis pulmonar a nivel del tejido pulmonar intersticial. El infiltrado de linfocitos los desencadena.
Manifestaciones renales : consisten en nefritis intersticial, glomerulonefritis y acidosis renal tubular.
Manifestaciones neurológicas : se deben a neuropatías sensoriomotoras, que afectan principalmente a las extremidades inferiores. Aparecen hemiparesias, convulsiones y déficits sensoriales.
Manifestaciones hepáticas : se producen en las formas secundarias del síndrome de Sjogren. consisten en hepatitis crónica y cirrosis biliar primaria, ambas autoinmunes.
Manifestaciones gastrointestinales : son gastritis atróficas. El daño es causado por anticuerpos, que atacan las células de la pared del estómago.
Manifestaciones del sistema endocrino : son endocrinopatías autoinmunes, como por ejemplo la tiroiditis.
Manifestaciones articulares : se asemejan a las causadas por la artritis reumatoide, pero son menos graves e invasivas. Es principalmente una cuestión de artralgia.
Manifestación linfoproliferativa : son los linfomas, que afectan tanto a los linfocitos B como a los linfocitos T. Además, el contenido de gammaglobulina (una variedad de anticuerpos) aumenta considerablemente en la sangre. Esta condición se define como hipergammaglobulinemia .

SÍNTOMAS ASOCIADOS CON LA FORMA PRIMITIVA

Es justo señalar que el síndrome de Sjögren primitivo se caracteriza por síntomas exclusivos como astenia grave, fiebre, mialgias y alopecia .