¿Qué es el favismo?

El favismo es una anomalía genética que afecta algunas enzimas contenidas en los glóbulos rojos. Conocida desde la antigüedad como una "enfermedad del frijol", esta patología, como puede verse en la palabra en sí, implica la absoluta necesidad de evitar el uso de habas y otros alimentos, como los guisantes y la verbena, algunos medicamentos y sustancias particulares.

En sujetos afectados por favismo existe un déficit de una enzima implicada en la ruta biogenética de la pentosa-fosfatos, glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD): la deficiencia de la enzima implica serias consecuencias a nivel de eritrocitos (glóbulos rojos), ya que El G6DP es esencial para el correcto funcionamiento y supervivencia del mismo.

Causas del favismo

La ingesta de determinados alimentos y sustancias podría inhibir la enzima G6DP, causando consecuencias muy graves para el cuerpo, entre todas las hemólisis agudas con ictericia.

Sin embargo, el término "favismo" es inadecuado, ya que en algunos sujetos la reacción hemolítica clínica puede ocurrir incluso independientemente del consumo de frijoles y guisantes.

Sin embargo, en la mayoría de los casos, los individuos afectados no pueden comer estas legumbres; además, otras sustancias, como el naftaleno y ciertos medicamentos, como analgésicos, antipiréticos, antimaláricos, salicilatos, ciertos quimioterapéuticos, quinidina, azul de metileno, etc., que pueden agravar la condición preexistente, no se pueden tomar ni inhalar.

La deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, como hemos visto, es el desencadenante que causa la hemólisis aguda con ictericia. De hecho, se conoce el papel que desempeña esta enzima como factor de defensa de los eritrocitos frente a la oxidación.

Los medicamentos y sustancias mencionados anteriormente alteran el equilibrio oxidativo, actuando como pro-oxidantes.

Síntomas y complicaciones

Profundizar: Síntomas Favismo.

El sujeto afectado por el favismo, después de 12-48 horas desde la ingestión de guisantes, frijoles o drogas especiales, muestra una tez amarillenta que a veces tiende a ser verde, la esclerótica ocular aparece de color amarillo brillante, la orina oscura. Si el favismo se manifiesta de forma grave, el sujeto puede sufrir un colapso cardiovascular: la ictericia es causada por una alta concentración en la sangre de bilirrubina, un producto catabólico (desecho) de la hemoglobina contenida en los glóbulos rojos. Si la ictericia avanza, la enfermedad puede convertirse en la forma más grave de kernicterus (encefalopatía de bilirrubina: la bilirrubina se deposita en el cerebro, lo que resulta en daño cerebral y posible retraso mental).

Además, la anemia hemolítica podría ocurrir no solo después del uso de sustancias prohibidas en esta enfermedad, sino también como consecuencia de neumonía, hepatitis viral, malaria y cetoacidosis diabética.

Hay varias formas de favismo y, según la gravedad, la OMS (Organización Mundial de la Salud) distingue cinco niveles:

  • los dos primeros expresan una deficiencia grave (anemia hemolítica crónica / insuficiencia renal aguda y hemólisis intermitente),
  • el tercero es una deficiencia leve (la hemólisis se manifiesta solo en el caso de contacto con sustancias oxidantes: frijoles, guisantes, analgésicos, naftalina, etc.),
  • mientras que los dos últimos no implican ningún efecto clínico peligroso.

incidencia

La enfermedad del frijol se hereda con el cromosoma X (como un rasgo recesivo conectado al cromosoma sexual X): por esta razón, los machos se ven más afectados que las hembras, que generalmente son portadores sanos.

La deficiencia de enzimas G6DP es una de las deficiencias enzimáticas más frecuentes en el mundo, considerando que afecta a unos 400 millones de sujetos: el 20% de los afectados son de raza africana, a pesar de estar generalizados en Grecia, África, Asia y Cerdeña. . Cabe señalar, sin embargo, que en la mayoría de los casos, el favismo permanece asintomático (no tiene consecuencias para el organismo).

Cuidado y prevención

La única cura es la prevención: los individuos afectados deben abstenerse escrupulosamente del uso de frijoles y guisantes, ya que contienen sustancias pro-oxidantes en las semillas (cerca y en estado de convicción); Deben prohibirse los analgésicos, antipiréticos, antipalúdicos, azul de metileno, naftaleno, sulfonamidas, AINE y algunos antibióticos.

Las transfusiones de sangre, en el caso de una crisis hemolítica aguda, y la diálisis en sujetos con insuficiencia renal, son vitales.

En algunos casos graves, la eliminación del bazo podría ser la única solución: es precisamente a nivel del bazo, de hecho, que los glóbulos rojos se destruyen.

El diagnóstico cuidadoso y escrupuloso de la enfermedad es esencial antes de tomar cualquier tratamiento: la prueba de diagnóstico busca la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa dentro de los eritrocitos, destacando incluso las más leves deficiencias.

conclusiones

Desafortunadamente, las posibles variantes de la enfermedad del frijol son tantas, y la investigación es tan poco detallada, que todavía existe una clara preocupación acerca de posibles alimentos, medicamentos y sustancias realmente peligrosas para los sujetos afectados: en algunos casos, parece que solo Los frijoles están realmente involucrados.

Según algunas leyendas antiguas, el favismo también estaba relacionado con factores espirituales: parece que los frijoles estaban conectados de alguna manera con el Mundo de los Muertos y se consideraban un símbolo de impureza y descomposición.