El lupus eritematoso sistémico generalmente ocurre entre los 20 y los 40 años, pero se ha descrito a cualquier edad. El sujeto más frecuentemente afectado es una mujer en edad fértil.
Síntomas generales
Los síntomas de carácter general incluyen:
- fiebre,
- astenia (debilidad),
- pérdida de peso
- anorexia,
- malestar general.
La fiebre puede ser de diferentes tipos: con mayor frecuencia es muy alta, o puede ser moderada, o incluso una fiebre baja. Sin embargo, el cuadro clínico refleja la participación de uno o más de los siguientes sistemas: sistema muscular y esquelético, riñón, piel, sangre, sistema nervioso. Por lo general, los primeros sistemas afectados tienden a seguir siendo los más afectados a lo largo del curso de la enfermedad.
Trastornos articulares y musculares.
La afectación articular es una de las manifestaciones más comunes del lupus eritematoso sistémico (92%). Son dolorosos, sobre todo de manera simétrica. En orden de frecuencia, los más afectados son los de las manos, seguidos de las muñecas y las rodillas. Los golpes menos frecuentes son codos, tobillos y hombros.
Los músculos son igual de dolorosos (mialgias); El dolor regresa rápidamente después de la administración de cortisona. Finalmente, debe notarse una incidencia significativa de rotura de la cabeza femoral, especialmente en pacientes que reciben terapia con la misma cortisona.
Signos cutáneos
La lesión dermatológica más característica (52%) del lupus eritematoso sistémico es un eritema en forma de "mariposa", ya que afecta a los pómulos y la parte superior de las mejillas que pasan por el puente en la parte posterior de la nariz.
Otras lesiones cutáneas comunes son: alopecia (pérdida de cabello y cabello) con parches (70%), y un enrojecimiento que aparece especialmente después de la exposición al sol en las áreas expuestas: cara, cuello, manos. A veces hay ulceraciones de la piel y las membranas mucosas y pequeños infartos, especialmente en las uñas. El fenómeno de Raynaud es importante y afecta a alrededor del 20% de los pacientes.
Se caracteriza por una importante constricción de los vasos de los dedos (especialmente de las manos) después de la exposición al frío ( fase de palidez ), seguida de un estancamiento de la sangre que causa un color azulado ( fase de cianosis ) y una posterior resolución con retorno a la normalidad. Sin embargo, cuando este fenómeno ocurre con frecuencia, puede ocurrir un daño irreversible.
Son comunes las lesiones de las membranas mucosas, llamadas úlceras bucales, que se manifiestan como úlceras superficiales pequeñas e indoloras en la cavidad oral (especialmente en el paladar) y en la mucosa nasal.
También hay una ubicación cutánea única de lesiones causadas por el lupus, y se denomina lupus discoide . Excepcionalmente, puede evolucionar en forma sistémica. Esta enfermedad se caracteriza por lesiones redondeadas que generalmente se localizan en la cabeza, el cuello y las extremidades superiores.
Daño a los órganos.
La afectación renal está presente de manera prominente en aproximadamente el 50% de los pacientes y suele ser una de las manifestaciones más graves de la enfermedad.
A veces solo hay anomalías aisladas, otras muy graves, hasta el síndrome nefrótico y, posteriormente, hasta la insuficiencia renal .
El daño al sistema nervioso central es más común y más severo que el daño al sistema nervioso periférico. Las manifestaciones más frecuentes son psicosis y convulsiones, presentes en aproximadamente el 15% de los pacientes. A expensas del sistema nervioso periférico, es posible la participación de diferentes nervios con la sensibilidad y los trastornos del movimiento.
Las manifestaciones cardíacas y pulmonares comunes en quienes padecen lupus eritematoso sistémico son la pericarditis y la pleuresía (entre el 20 y el 40% de los pacientes). Importante, aunque no muy frecuente, son la miocarditis y los infartos . La afectación pulmonar rara, llamada neumonía por lupus, es rara .
Otros sintomas
Otras manifestaciones son: aumento del volumen sin dolor de los ganglios linfáticos (60%), generalmente generalizado, aumento del volumen del bazo (10%) y del hígado (en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes), manifestaciones gastrointestinales (poco frecuentes), posible conjuntivitis y aumento de volumen de glándulas salivales.
Finalmente, en el Lupus eritematoso sistémico, se ha demostrado una aterosclerosis acelerada, que en los pacientes afectados aparecería mucho antes que los no afectados de la misma edad.
