Ganglios de la base
Los ganglios basales consisten en 4 formaciones principales, que consisten en:
- estriado
- globo pálido
- sustancia nigra (que consiste en un compacta pars y un pars reticulado)
- núcleo subtalámico
Representación de la sección coronal de los ganglios basales (fuente h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
En lo que se refiere al cuerpo estriado, a su vez, se compone de un núcleo caudado, un putamen y un cuerpo estriado ventral que comprende el núcleo accumbens.
El estriado es importante porque recibe las principales aferencias de los núcleos de la base, desde la corteza cerebral, desde el tálamo y desde el tronco del cerebro (figura 1). Sus neuronas se proyectan al globo pálido y la sustancia negra.
A partir de estos dos núcleos, cuyas neuronas tienen cuerpos o cuerpos morfológicamente similares, se originan las principales proyecciones de los núcleos de la base.
Funciones estriadas
El cuerpo estriado está compuesto por dos partes distintas, los compartimentos llamados matriz y los estriosomas. Estos compartimentos tienen diferentes características histológicas y tienen diferentes receptores. El compartimento de los estriosomas recibe aferencias principalmente de la corteza límbica y se proyecta principalmente a la parte compacta de la sustancia negra. Para comprender mejor el funcionamiento del cuerpo estriado, vale la pena mencionar cómo funcionan los circuitos, es decir, la comunicación entre las diferentes áreas cerebrales.
Todas las áreas de la corteza cerebral envían proyecciones excitadoras de glutamato a áreas específicas del cuerpo estriado. El cuerpo estriado también recibe señales excitadoras de los núcleos intralaminares del tálamo, proyecciones dopaminérgicas del cerebro medio y proyecciones serotonérgicas de los núcleos de rafe.
En particular, el cuerpo estriado está formado por diferentes tipos de células, pero el 90-95% de las células que lo componen son neuronas de proyección GABAérgicas. Representan el principal objetivo de las proyecciones provenientes de la corteza cerebral y son también la única fuente de proyecciones eferentes. Normalmente son neuronas silenciosas, excepto durante el movimiento o después de la aplicación de estímulos periféricos. El cuerpo estriado también está formado por interneuronas inhibitorias locales que, gracias a sus colaterales axonales desarrollados, reducen la actividad de las neuronas eferentes del cuerpo estriado. Aunque estas neuronas están presentes en pequeñas cantidades, la mayor parte de la actividad tónica estriatal se debe a ellas.
En lo que respecta a los circuitos, el cuerpo estriado se proyecta a los núcleos a partir de los cuales se originan las vías eferentes de dos maneras, una forma directa que es excitadora y una forma indirecta de tipo inhibitorio.
De este modo, a través de las interacciones con la corteza cerebral, los ganglios basales contribuyen al movimiento voluntario, pero también a otras formas de comportamiento como las funciones esquelético-motor, oculomotora, cognitiva y emocional. Por ejemplo, en algunos individuos afectados por la enfermedad de Huntington, se ha observado que algunas lesiones en los núcleos de la base producen efectos emocionales y cognitivos negativos.
Neuropatología de la enfermedad de Huntington
A nivel patológico, la enfermedad de Huntington se manifiesta con atrofia del cuerpo estriado que, como se describe en el párrafo anterior, consiste en caudado y putamen. La atrofia causa una pérdida neuronal, también asociada con un estado de gliosis (un proceso de proliferación de astrocitos en áreas del cerebro dañadas). En 1985, el erudito Vonsattel clasificó esta enfermedad desde el grado 0 (donde no se producen cambios) hasta el grado 4, dependiendo de la extensión de la atrofia del estriado. También se ha demostrado que el grado de atrofia que se produce a nivel del cuerpo estriado también se correlaciona con la degeneración de otras estructuras cerebrales no estriadas.
En el estriado, las neuronas más afectadas son las neuronas espinosas medianas que representan la mayor población presente en el estriado y que utilizan GABA, un aminoácido de tipo inhibitorio, como un neurotransmisor.
También se ha demostrado que la enfermedad de Huntington se caracteriza por la presencia de inclusiones intraneuronales y agregados de proteínas en los axones distróficos y en las neuronas del cuerpo estriado y cortical; es un fenómeno también presente en otros trastornos de poliglutamina (es decir, expansiones de trillizos, como en el caso de la enfermedad de Huntington). También se ha observado que las inclusiones intranucleares se producen antes de la pérdida de peso del cerebro, pero también antes de la pérdida de peso y antes del inicio de los síntomas neurológicos.
