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definición
Las anemias hemolíticas son un grupo de enfermedades hematológicas caracterizadas por un acortamiento de la vida promedio de los glóbulos rojos en la circulación (por lo general, esto es alrededor de 120 días) y por su destrucción prematura por hemólisis extra y / o intravascular.
El cuadro patológico se produce, en particular, cuando la producción de médula ósea ya no puede compensar la supervivencia reducida de los eritrocitos.
Las anemias hemolíticas se pueden distinguir en dos grupos:
- Anemia hemolítica debida a defectos intraglobulares : la enfermedad se debe a anomalías intrínsecas del eritrocito, capaces de inducir hemólisis; estas alteraciones pueden ser tanto genéticas como adquiridas, y pueden afectar a la membrana celular (p. ej., esferocitosis), el metabolismo o la función de los glóbulos rojos (p. ej., hemoglobinopatías, como la enfermedad de células falciformes y la talasemia).
- Anemia hemolítica debida a defectos extraglobulares : secundaria a defectos extrínsecos de los glóbulos rojos, que pueden destruirse debido a alteraciones inmunológicas, daño mecánico (trauma), hiperactividad del sistema reticuloendotelial (hiperesplenismo), toxinas (envenenamiento por venenos hemolíticos, plomo, Cobre y compuestos con potencial oxidante, como dapsona y fenazopiridina) o algunos agentes infecciosos. Este último puede causar anemia hemolítica a través de la acción directa de toxinas (como en el caso de estreptococos hemolíticos ß o ß, Clostridium perfringens y meningococos) o por invasión y destrucción de eritrocitos por el microorganismo (por ejemplo, Plasmodium spp y Bartonella spp).
Las formas más frecuentes que pertenecen al primer grupo son la esferocitosis hereditaria, la hemoglobinuria paroxística nocturna y la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD); en la segunda, en cambio, las anemias hemolíticas autoinmunes caen.
Síntomas y signos más comunes *
- postración
- anemia
- anisocitosis
- astenia
- escalofríos
- caquexia
- Dolor abdominal
- hemoglobinuria
- fiebre
- hipotensión
- ictericia
- Dolor de espalda
- palidez
- esplenomegalia
- trombocitosis
- Orina oscura
- mareo
Direcciones adicionales
En la anemia hemolítica, la hemólisis puede ser aguda, crónica o episódica. Las manifestaciones sistémicas son similares a las de otras anemias e incluyen palidez, fatiga, mareos e hipotensión.
El paciente puede informar la emisión de orina oscura o francamente rojiza debido a la hemoglobinuria.
Una crisis hemolítica (hemólisis aguda) es rara; Puede acompañarse de escalofríos, fiebre, dolor en la región lumbar y abdomen, postración y shock. La hemólisis severa puede causar ictericia y esplenomegalia.
Respecto al diagnóstico, debe sospecharse hemólisis en pacientes con anemia y reticulocitosis (aumento de los precursores directos de los glóbulos rojos). Durante la recopilación de datos anamnésicos, se debe prestar atención a la forma en que se producen los síntomas anémicos y a la presencia de patologías similares en la familia.
En la evaluación del frotis de sangre periférica, la presencia de la afección puede estar indicada por un aumento en la bilirrubina indirecta, hipersideremia, aumento de LDH y reducción de la haptoglobina. Después de la primera orientación, cada forma de anemia hemolítica se define mediante pruebas de diagnóstico adicionales (incluida la prueba de Coombs, la electroforesis de Hb cuantitativa y la citofluorimetría).
El tratamiento depende del mecanismo hemolítico subyacente específico; los posibles enfoques incluyen la terapia marcial (es decir, la administración de fármacos que contienen hierro), los corticosteroides, el uso de agentes quelantes y la esplenectomía.
