Definición de distonía focal
La distonía focal identifica alteraciones de la musculatura voluntaria típica de la edad adulta: los espasmos, las contracciones y la rigidez de algunos grupos musculares, y aún las posturas anormales y anormales, los giros y movimientos repetitivos de algunas regiones del cuerpo, describen la Cuadro patológico de la distonía. En particular, los focales se caracterizan por movimientos que son bastante prolongados en el tiempo, arrítmicos, hasta que se degeneran causando posiciones fijas e inmóviles reales. El sujeto afectado involuntariamente tiende a empeorar la condición al ejercer una acción antagónica a nivel de la musculatura voluntaria, en un intento por restablecer una posición correcta: al hacerlo, desafortunadamente, la condición a veces empeora, distorsionando aún más la postura anormal y haciendo que sea nostálgicamente extraño.
clasificación
Como hemos visto, el inicio de la distonía focal es emblemático de la edad adulta y, en la mayoría de los casos, la enfermedad no se degenera con el paso del tiempo (a diferencia de, por ejemplo, las formas distónicas de la infancia), por lo que tiende a permanecer Circunscrito en el sitio inicialmente afectado.
Entre las distonías focales más famosas, recordamos:
- Distonía cervical focal
- blefaroespasmo
- Distonía focal laríngea
- Distonía focal del miembro superior (p. Ej., Scribe Cramp y Musician Dystonia)
Distonía cervical focal
La distonía cervical focal, también conocida como tortícolis espasmódica, es la forma más frecuente de cambios musculares voluntarios en la edad adulta. Es un síndrome de pleno derecho, en el cual el sujeto afectado tiene espasmos involuntarios evidentes a nivel de los músculos del cuello: estas contracciones son responsables de las inclinaciones continuas, flexión y giro de la cabeza. El dolor cervical es agudo y penetrante, a veces culpable de discapacidad: de hecho, entre las posibles complicaciones graves no se deben subestimar las formas degenerativas de la columna medular y cervical.
Las personas con mayor riesgo tienen entre 40 y 60 años y afectan a 10 sujetos cada millón de personas sanas.
Se ha registrado una correlación entre la distonía cervical focal y ciertas enfermedades en algunos individuos afectados, incluyendo la enfermedad de Wilson y la enfermedad de Parkinson; a veces, la distonía focal se debe a la administración de ciertas especialidades farmacológicas, como las sustancias neurolépticas (estos fármacos están implicados en la creación de discinesias en general). Muchos pacientes con esta forma distónica focal también tienen temblor generalizado, considerado un elemento constitutivo de la enfermedad en sí.
blefaroespasmo
Después de la distonía cervical focal, el blefaroespasmo es la distonía focal más común; La enfermedad afecta la cara, especialmente la parte superior, y no es infrecuente que el blefaroespasmo esté acompañado de otros trastornos del movimiento. El trastorno cinético se caracteriza por contracciones musculares y espasmos que afectan principalmente a los párpados; A veces el trastorno es tan grave como para causar ceguera funcional. El paciente no puede controlar los movimientos causados por el blefaroespasmo: el trastorno comienza con " guiños excesivos" [www.distonia.it], y luego se degenera en espasmos rápidos, repetidos y de larga duración. El diagnóstico debe ser preciso y cuidadoso ya que, a primera vista, el blefaroespasmo podría confundirse erróneamente con tic.
La terapia con toxina botulínica podría ser útil para resolver el blefaroespasmo.
Distonía focal laríngea
Trastorno cinético peculiar de los cincuenta años de edad, la distonía focal laríngea representa el 17% de todas las diversas formas distónicas y afecta predominantemente al sexo femenino. Hay tres formas de distonía focal laríngea:
- Estridor laríngeo
- Disfonía espasmódica adictiva
- Disfonía anormal
Distonía focal del miembro superior
Se trata principalmente de distonía focal relacionada con actividades particulares (por ejemplo, jugar, escribir, etc.); sin embargo, no hay falta de distonía focal de la extremidad superior no específica de acción, es decir, no está conectada a actividades secundarias. El calambre del escriba es la forma más frecuente de acción específica, limitada a los músculos de la mano, la muñeca y, a veces, el antebrazo.
Las contracciones y los espasmos que afectan los músculos de la mano, establecidos durante la escritura, pueden generar un manejo inadecuado de la pluma, inevitablemente acompañado por una marcada alteración de la escritura, cada vez más difícil de entender.
El uso de protectores para las manos (utilizado en el pasado) para remediar el problema del escriba y modular la postura de la mano durante la escritura, no ha reportado muchas ventajas en el perfil de los síntomas. La toxina botulínica representa la opción terapéutica de excelencia, parcial o totalmente resolutiva, para remediar esta distonía focal.
Entre la distonía del miembro superior también se encuentra la distonía de los músicos, responsables del progresivo e inevitable chasquido de los dedos, que impide tocar instrumentos musicales (por ejemplo, el piano); Una vez más, la infiltración de la toxina botulínica en los músculos afectados por la distonía focal es particularmente efectiva.
