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definición
La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria crónica del tejido conectivo. Se caracteriza por un engrosamiento anormal de la piel, con afectación de otros órganos (especialmente los pulmones, el corazón y el sistema digestivo).
Los mecanismos fisiopatológicos subyacentes a la esclerodermia incluyen cambios en los vasos sanguíneos (daño vascular) e hiperactivación de los fibroblastos, con hiperproducción y deposición de colágeno en los tejidos (fibrosis difusa). Sin embargo, las causas exactas aún no se conocen. Probablemente, hay factores inmunológicos, genéticos y ambientales involucrados, como la exposición a sustancias tóxicas (disolventes orgánicos, sílice, cloruro de vinilo, bleomicina, etc.).
La esclerodermia es más común en mujeres y generalmente afecta a personas de 20 a 50 años; Es raro en los niños.
La esclerosis sistémica varía según la gravedad y el curso. De hecho, existe como
- forma cutánea limitada o síndrome CREST (acrónimo de calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones en la motilidad esofágica, esclerodactilia y teleangectasias). Se caracteriza por un inicio gradual, que involucra piel y progresión lenta antes de la aparición de una patología visceral;
- Forma difusa : rápidamente progresiva y con frecuencia fatal, con engrosamiento generalizado de la piel y afectación temprana de los órganos internos. La esclerodermia puede superponerse con otras enfermedades reumáticas autoinmunes (por ejemplo, conectivitis mixta).
Síntomas y signos más comunes *
- alopecia
- Alteraciones del alvo.
- anorexia
- arritmia
- astenia
- Boca seca
- Brazos hinchados
- calcinosis
- cardiomegalia
- Disminución de la sudoración
- Discromías de la piel
- disfagia
- disnea
- Dolor de pecho
- Dolor de bazo
- Dolores en las articulaciones
- Dolores musculares
- edema
- eosinofilia
- Hormigueo en las manos
- hipertensión
- hipomimia
- macrocitosis
- Piel seca
- Perdida de peso
- neumotórax
- reumatismo
- Rigidez articular
- Regurgitación ácida
- esclerodactilia
- Sequedad ocular
- Sindrome de raynaud
- telangiectasia
- tos
- Úlceras cutáneas
Direcciones adicionales
Entre los síntomas comunes de la esclerodermia se encuentran: endurecimiento y engrosamiento de la piel, fenómeno de Raynaud, dolor articular generalizado, disfagia, pirosis y contractura de los dedos.
La enfermedad a menudo comienza al nivel de las manos, especialmente de los dedos (esclerodactilia), y luego se extiende a otras áreas del cuerpo. La piel se vuelve tensa y brillante, hipopigmentada o hiperpigmentada. Además, tiene pérdida de cabello en las áreas afectadas, adherencia a los tejidos subyacentes y desaparición gradual de las arrugas. Son frecuentes la ulceración de los nudillos y los extremos distales de los dedos. Además, las calcificaciones subcutáneas pueden desarrollarse, en general, sobre las articulaciones o prominencias óseas. En los dedos, el pecho, la cara, los labios y la lengua aparecen telangiectasia (pequeños vasos que se hacen visibles en la piel), mientras que las uñas se ven afectadas por anomalías capilares. Con respecto a las articulaciones, son frecuentes las poliartralgias, la limitación progresiva de los movimientos y las contracturas de los dedos, muñecas y codos.
En ocasiones, las primeras manifestaciones pueden consistir en síntomas respiratorios (p. Ej., Disnea) o trastornos gastrointestinales (p. Ej., Reflujo ácido, dificultad para tragar los alimentos, motilidad intestinal lenta con dificultades digestivas, malabsorción y formación de divertículos).
La participación de los pulmones, el corazón y los riñones es responsable de la mayoría de las muertes. La fibrosis pulmonar puede comprometer el intercambio gaseoso y evolucionar a insuficiencia respiratoria. Tanto la hipertensión pulmonar como la insuficiencia cardíaca pueden desarrollarse. También pueden ocurrir arritmias cardíacas y pericarditis. La enfermedad también puede conducir a una afectación renal que conduce a insuficiencia renal crónica leve o una crisis renal aguda grave.
El diagnóstico es clínico, pero la confirmación de autoanticuerpos en el suero y otras pruebas de laboratorio facilitan su confirmación. El tratamiento está orientado al control de los síntomas y complicaciones de la enfermedad.
