Enfermedades de la motoneurona

generalidad

Las enfermedades de la motoneurona son el nombre genérico asignado a un grupo de afecciones neurodegenerativas que afectan específicamente la buena salud y el buen funcionamiento de las neuronas motoras.

Las neuronas motoras son las células nerviosas utilizadas para controlar los músculos voluntarios, glándulas, parte del corazón y músculos lisos.

Las enfermedades más conocidas de la neurona motora son: ELA, esclerosis lateral primaria, atrofia muscular progresiva, parálisis bulbar progresiva y parálisis pseudobulbar.

Actualmente, de todas estas enfermedades, los médicos ignoran las causas precisas.

La lista de síntomas de una enfermedad de la neurona motora es muy variable y depende de las tareas que realicen las motoneuronas afectadas. Por ejemplo, en la ELA, la participación de las neuronas motoras es total, por lo tanto, el paciente se queja de dificultades en diversas áreas, desde la ambulación y desde el lenguaje hasta la respiración y la capacidad de masticación.

El diagnóstico de una enfermedad de la neurona motora requiere varias pruebas, ya que no hay una prueba diagnóstica específica.

Por el momento, no hay tratamientos específicos, solo tratamientos sintomáticos.

¿Qué es la enfermedad de la neurona motora?

La enfermedad de motoneurona es el término médico que indica cualquier condición neurológica degenerativa progresiva que se dirige específicamente a las células nerviosas conocidas como neuronas motoras o neuronas motoras .

En medicina, una afección neurológica degenerativa progresiva, como una enfermedad neuronal genérica, se denomina enfermedad neurodegenerativa .

¿QUÉ SON Y QUÉ FUNCIONES HACEN LOS MOTONCYRONS?

Con origen en el cerebro o la médula espinal, las neuronas motoras son las células nerviosas especiales que, con su red de axones, controlan los músculos voluntarios, las glándulas, el corazón y los músculos lisos .

El sistema nervioso humano comprende dos clases de motoneuronas: las neuronas motoras superiores (o motoneuronas tempranas ) y las neuronas motoras inferiores (o segundas neuronas motoras ).

Estas dos clases de neuronas motoras son comparables a dos corredores que participan en un relevo en pares. De hecho, las motoneuronas superiores representan al primer atleta (es decir, el que da inicio a la carrera con el testigo), ya que son los puntos de elaboración y salida de las señales nerviosas destinadas a los músculos esqueléticos voluntarios, a las glándulas, etc. Las motoneuronas inferiores, por otro lado, representan al segundo atleta (es decir, el que recibió la batuta del primer atleta, completa la carrera), ya que son los centros de recepción y entrega de las señales nerviosas que provienen de las neuronas motoras superiores.

En esencia, por lo tanto, las neuronas motoras superiores son los creadores de esas señales nerviosas, cuya entrega final a los músculos voluntarios, a las glándulas, etc. es hasta las neuronas motoras inferiores.

Al recuperar la comparación con los dos relayers, el punto de entrega del testigo entre las neuronas motoras superiores y las neuronas motoras inferiores es la médula espinal .

De la buena salud de las neuronas motoras humanas dependen funciones importantes, como respirar, caminar, tragar, hablar, sostener objetos, liberar secreciones glandulares, etc.

tipos

Bajo el encabezado "enfermedad de las neuronas motoras" se incluyen varias patologías, todas ellas claramente relacionadas con la participación de las neuronas motoras.

Entre las enfermedades pertenecientes al grupo de enfermedades de las neuronas motoras, se incluyen:

• Esclerosis lateral amiotrófica, mejor conocida como ELA . Es la enfermedad neurona motora más común y famosa;
• Esclerosis lateral primaria, también conocida por el acrónimo SLP ;
• Atrofia muscular progresiva, o AMP ;
• Parálisis bulbar progresiva, también conocida como PBP ;
• Parálisis pseudobulbar ;
• Atrofia muscular espinal, también llamada con el acrónimo SMA . Su inclusión en la lista de enfermedades de la motoneurona siempre ha sido incierta y una razón para un debate continuo por parte de la comunidad médico-científica.

De estos tipos de enfermedades de las neuronas motoras, algunas son más graves que otras.

Absolutamente, la enfermedad neuronal motora más grave es la ELA.

PRECISIÓN IMPORTANTE SOBRE LA TERMINOLOGÍA "MALATIA DEL MOTONEURONE"

En medicina, el término "enfermedad de la neurona motora" se puede usar como el nombre de un grupo de enfermedades neurodegenerativas, que son las mencionadas anteriormente, o como uno de los muchos sinónimos de ALS. No hay un significado más correcto que otro; Sin embargo, en este artículo, se eligió la primera opción.

causas

Una enfermedad de la neurona motora se produce debido a procesos de degeneración y atrofia de las neuronas motoras . La degeneración y atrofia de las neuronas motoras afecta progresivamente su estado de salud y su capacidad para controlar los músculos voluntarios, glándulas, etc.

Hoy, a pesar de numerosas investigaciones sobre el tema, las causas de los procesos de degeneración y atrofia de las neuronas motoras (por lo tanto, las causas de una enfermedad genérica de las neuronas motoras) siguen siendo un misterio, excepto por las formas patológicas de la herencia genética (por ejemplo, SMA, Algunos subtipos de SLA etc.).

SLA

En la ELA, la degeneración y la atrofia de las neuronas motoras afecta tanto a las neuronas motoras superiores como a las neuronas motoras inferiores.

Esclerosis del lado primario

En la esclerosis lateral primaria, la degeneración y la atrofia de las neuronas motoras solo afectan a las neuronas motoras superiores.

PROGRAMA DE ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA

En la esclerosis muscular progresiva, el proceso de degeneración y atrofia que afecta a las neuronas motoras solo afecta a las neuronas motoras inferiores.

PARALISIS BULBAR PROGRESIVO

En la parálisis bulbar progresiva, la mayoría de la evidencia científica muestra que la degeneración y la atrofia de las neuronas motoras afectan predominantemente a las neuronas motoras inferiores.

PARALISIS DE PSEUDOBULBARE

En la parálisis seudobulbar, el proceso de degeneración y atrofia de las neuronas motoras concierne a las neuronas motoras superiores del tronco encefálico, que forman parte del llamado tracto corticobulbar.

SMA

En SMA, la degeneración y la atrofia de las motoneuronas se dirigen a algunas neuronas motoras inferiores.

Síntomas, signos y complicaciones.

Entre los posibles síntomas y signos de una enfermedad de la neurona motora, se incluyen:

• La sensación de debilidad y suavidad se propaga en varias partes del cuerpo (por ejemplo, tronco, brazos, mano, mandíbula, piernas, pies, etc.);
• Problemas de masticación y deglución, y espasticidad de la lengua;
• Problemas al caminar, problemas con el equilibrio y presencia de espasticidad de las extremidades;
• Temblores en los brazos;
• Incapacidad de agarrarse con las manos;
• Calambres musculares recurrentes y fasciculaciones;
• Dificultad para mantener la cabeza en alto;
• Dificultad para mantener la postura erguida;
• Lenguaje perturbado (disartria);
• Pérdida de reflejos;
• Dificultades respiratorias.

Para evitar dudas, es importante aclarar que la extensión del cuadro sintomático depende del tipo de enfermedad de la motoneurona presente. Por ejemplo, el SLA incluye todas las manifestaciones clínicas mencionadas anteriormente, mientras que la parálisis pseudobulbar incluye solo las manifestaciones clínicas que tienen como objeto la capacidad de tragar, la capacidad de masticar, el lenguaje y el lenguaje.

COMPLICACIONES

Como resultado de una degeneración progresiva e inevitable de las neuronas motoras, cualquier enfermedad de la motoneurona implica, en períodos más o menos largos, la aparición de complicaciones graves, algunas de las cuales por el desenlace fatal.

Las complicaciones en cuestión corresponden, de hecho, a un agravante marcado de los diversos síntomas mencionados anteriormente .

Por lo tanto, las dificultades para caminar se convierten en una incapacidad total para usar la pierna (los pacientes en este estado, de hecho, necesitan una silla de ruedas); disartria se convierte en una completa falta de uso de la palabra (para comunicarse, algunos pacientes usan dispositivos electrónicos particulares); los problemas de masticación y deglución se deterioran hasta el punto de que el paciente necesita un apoyo médico para nutrición artificial; las dificultades respiratorias se convierten en una incapacidad total para respirar (los pacientes necesitan apoyo continuo para la respiración espontánea); y así sucesivamente.

Cada enfermedad de la neurona motora tiene tiempos y modalidades de evolución de la sintomatología muy diferentes.

Por ejemplo, en el caso de la ELA, la etapa final de la enfermedad ocurre después de 1-3 años desde el inicio de los primeros síntomas; en la parálisis bulbar progresiva, ya después de 6 meses; en la esclerosis lateral primaria, después de una o dos decenas de años; en el AMP, después de 2-4 años; etcétera

CAUSA PRINCIPAL DE LA MUERTE

En la mayoría de los pacientes con una enfermedad neuronal potencialmente letal (por ejemplo: ELA o parálisis bulbar progresiva), la muerte se produce debido a una insuficiencia respiratoria grave o neumonía grave .

diagnóstico

Actualmente, no existe una prueba diagnóstica altamente específica para identificar con certeza una enfermedad neuronal motora dada.

Por lo tanto, para diagnosticar una enfermedad de la neurona motora, los médicos deben usar diferentes pruebas, algunas de las cuales también tienen como objetivo excluir patologías con síntomas similares (diagnóstico diferencial).

Entre las pruebas para el diagnóstico de una enfermedad de la neurona motora, se incluyen:

• El examen objetivo;
• Electromiografía y pruebas de velocidad de conducción nerviosa;
• Pruebas de laboratorio de sangre y orina;
• Resonancia magnética y / o TC del cerebro y la médula espinal (para diagnóstico diferencial);
• Biopsia muscular (para diagnóstico diferencial);
• Punción lumbar (para diagnóstico diferencial).

terapia

En la actualidad, cualquier enfermedad de las neuronas motoras es una condición incurable, en el sentido de que no existe una cura capaz de detener la degeneración progresiva de las neuronas motoras o, incluso menos, de las cura capaces de restaurar las neuronas motoras degeneradas.

Los únicos tratamientos en los que pueden confiar los individuos con una enfermedad de la neurona motora son las terapias sintomáticas (o terapias sintomáticas ). Como se puede entender, la terapia sintomática es una terapia dirigida a aliviar uno o una serie de síntomas, a fin de mejorar la calidad de vida del paciente.

Las terapias sintomáticas para las enfermedades con motoneurona varían de acuerdo con la sintomatología presente: por ejemplo, si una enfermedad de la neurona motora compromete la marcha y la capacidad de masticar y tragar, el paciente necesitará apoyo para caminar o moverse (por ejemplo: muletas o silla sobre ruedas ) y un apoyo a la nutrición (por ejemplo: nutrición artificial )

La efectividad de las terapias sintomáticas depende de la gravedad de la enfermedad de la neurona motora: existen enfermedades de la neurona motora cuyos síntomas son más tratables que en otros casos.

pronóstico

Las enfermedades de la motoneurona causan daños irreversibles e incurables al sistema nervioso, afectan fuertemente la calidad de vida de los pacientes y, en ciertas formas, son letales.

Todo esto explica por qué, en presencia de una enfermedad genérica de las neuronas motoras, los médicos generalmente definen un pronóstico desfavorable.