La demencia frontotemporal es una enfermedad cerebral neurodegenerativa, que surge debido al deterioro progresivo de las neuronas ubicadas en el nivel de los lóbulos frontal y temporal del propio cerebro .
Con repercusiones en el lenguaje, el comportamiento, el pensamiento y parte de los movimientos, la demencia frontotemporal se llamó una vez la enfermedad de Pick, en honor de Arnold Pick, quien la describió por primera vez en 1892 .
Pick identificó una de las características típicas de la enfermedad, a saber, la presencia, en las neuronas de los lóbulos frontal y temporal, de agregados de proteínas formados principalmente por tau, una proteína fundamental para la vida de la célula.
Estos agregados se identificaron con el nombre de " cuerpos de Pick ", un nombre que aún conservan en la actualidad.
Lo que causa la formación de los cuerpos de Pick sigue siendo un misterio.
NUEVOS DESCUBRIMIENTOS Y CAMBIO DE TERMINOLOGÍA
Los estudios realizados en las últimas décadas sobre la demencia frontotemporal han revelado que existen alternativas a los llamados cuerpos de Pick : siempre son aglomerados de proteínas, pero su origen es una mutación genética y, en algunos casos, en lugar de estar formados solo por Tau, también tiene una proteína llamada TDP-43 .Entonces, después de estos nuevos hallazgos, los investigadores han reconocido la existencia de al menos tres subtipos de demencia frontotemporal:
- Demencia frontotemporal de Pick, también conocida como enfermedad de Pick .
Con el reconocimiento de los tres subtipos, considere el término "enfermedad de Pick" y el término demencia frontotemporal es incorrecto.
La enfermedad de Pick generalmente ocurre después de los 50 años.
- Demencia frontotemporal con parkinsonismo, ligada al cromosoma 17 .
Es, en efecto, una enfermedad hereditaria, caracterizada por una alteración del gen MAPT y la presencia de grupos de proteínas tau (NB: MAPT trata de la síntesis de la proteína tau).
- Afasia primaria progresiva .
Con un inicio típico de aproximadamente 40 años y una progresión sintomática lenta y gradual, puede presentarse como una enfermedad con causas desconocidas o como una enfermedad hereditaria relacionada con mutaciones genéticas para tau y TDP-43.
