generalidad
El pénfigo es una enfermedad autoinmune grave que afecta la piel y / o las membranas mucosas; Es una dermatosis ampollar caracterizada por el desprendimiento de las células epidérmicas que forman el epitelio estratificado (acantólisis). El pénfigo se desarrolla después de una interacción entre factores endógenos (genéticos) y ambientales. El curso de la enfermedad puede ser subaguda o progresivamente crónica.
Los síntomas
Para saber más: Síntomas de Pemfigo
Las lesiones primarias del pénfigo están representadas por burbujas extremadamente frágiles de diferentes tamaños (de uno a varios centímetros). Su contenido es claro y similar al del suero.
Las lesiones ampollosas del pénfigo poseen dos características clínicas peculiares:
- surgen en la piel normal, por lo que no están asociados con un fenómeno inflamatorio perilesional;
- Al frotar la piel sana cerca de una burbuja con un dedo, hay una desconexión característica de la epidermis, conocida como un signo de Nikolsky . Esta reacción resalta el deterioro de la cohesión que normalmente existe entre las células que forman la epidermis.
En general, las burbujas aparecen inicialmente a nivel de la mucosa (el 50% de los pacientes tienen lesiones orales) o pueden afectar el cuero cabelludo, la cara, el tronco, los cables axilares o la región inguinal. Por lo general, las lesiones de pénfigo surgen en la piel aparentemente sana. Cuando las burbujas se rompen, causan la aparición de erosiones dolorosas y áreas desepitelializadas cubiertas de costras. Estas formaciones permanecen como heridas crónicas, a menudo dolorosas, durante un período variable y pueden estar infectadas. Cualquier área del epitelio escamoso estratificado puede verse afectada por el pénfigo (por ejemplo, las lesiones pueden afectar la orofaringe y la porción superior del esófago), pero la extensión de las lesiones cutáneas y la afectación de la mucosa son extremadamente variables.
Algunos signos y síntomas difieren según las variantes clínicas:
- Pénfigo vulgar y pénfigo vegetativo: afectan la capa espinosa de la epidermis. Estas formas se caracterizan por la formación de lesiones en las membranas mucosas, con ulceraciones dolorosas, y en la piel, con burbujas flácidas (similares a las causadas por quemaduras) que se rompen fácilmente y dejan un área de piel sin pegar en los bordes. Las lesiones pueden ubicarse en toda la superficie del cuerpo, pero especialmente en áreas sometidas a fricción, como las axilas, las regiones inguinales y genitales. Las erosiones de la cavidad bucal son más frecuentes.
- En el pénfigo vulgar, las burbujas aparecen inicialmente en las membranas mucosas, se rompen fácilmente, se cubren con costras y tienden a resolverse sin dejar cicatrices. La epidermis se separa fácilmente de las capas subyacentes (signo de Nikolsky) y la biopsia generalmente muestra un desprendimiento típico de células epidérmicas suprasales.
- En el pénfigo vulgar vegetativo, en cambio, después de la ruptura, las burbujas están ocupadas por vegetaciones blandas y exudativas, delimitadas por un oriario epitelial.
- Pénfigo foliáceo y pénfigo eritematoso: en el pénfigo foliáceo y las lesiones eritematosas no se producen en la región suprabasal, sino en las porciones superficiales de la capa espinosa y en la capa de granulosa.
- En el pénfigo foliáceo hay planas, fláccidas, con bajo contenido líquido, que no tienden a romperse, sino a fluir juntas. En general, el pénfigo foliáceo no afecta las membranas mucosas: las burbujas generalmente comienzan en la cara y en el cuero cabelludo, luego aparecen en el pecho y en la espalda. Las lesiones generalmente no son dolorosas, pero a veces pueden causar picazón (cuando las burbujas están cubiertas de costras). Además, el pénfigo foliáceo puede simular una psoriasis, una erupción por un medicamento o algún tipo de dermatitis.
- El pénfigo seborreico o eritematoso tiene burbujas que se convierten en costras grasosas del cuero cabelludo, ubicadas en sitios típicamente seborreicos y con aspectos similares a la dermatitis seborreica y al lupus eritematoso cutáneo subagudo.
diagnóstico
El pénfigo no es de diagnóstico inmediato, ya que es una enfermedad rara y la presencia de lesiones no es suficiente para definir la patología con certeza (ya que la aparición de burbujas mucosas crónicas y úlceras puede estar asociada con varias otras afecciones). El diagnóstico de pénfigo se establece a partir de los hallazgos histopatológicos de las lesiones y mediante técnicas de inmunofluorescencia en el suero o la piel del paciente, que muestran la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra las desmogleínas de las membranas de queratinocitos. Estas pruebas serán investigadas también por análisis de sangre. El diagnóstico diferencial debe realizarse en comparación con otras lesiones ulcerativas crónicas de la cavidad oral y otras dermatosis ampollosas.
Datos clínico-anamnésicos.
Historia clínica del paciente, presencia de signos en el examen físico, aspecto y distribución de las lesiones cutáneas, etc.
- Signo de Nikolsky . El médico frota lateralmente un área de piel inalterada con un algodón o un dedo: en el caso del pénfigo, las capas superiores de la piel se separan fácilmente por desprendimiento de las capas profundas después de una ligera presión.
- Signo de Asboe-Hansen. Consiste en la posibilidad de extender una lesión bullosa del pénfigo, presionando el borde lateral, para demostrar su agrandamiento.
Citodiagnóstico de Tzanck y examen histológico.
La prueba de citodiagnóstico de Tzanck es una técnica de diagnóstico rápida y fácil de realizar. El material a examinar se obtiene por escarificación de la lesión o por raspado en su base. La muestra recolectada luego se desliza sobre un portaobjetos de vidrio que será coloreado (generalmente con el color de May Grunwald Giemsa o Wright) para examinarlo bajo un microscopio óptico.
El examen citodiagnóstico de Tzanck permite obtener numerosas indicaciones de diagnóstico, que incluyen:
- Células acantolíticas, típicas del pénfigo: son queratinocitos más grandes de lo normal, similares a las células basales, con un gran núcleo central y abundante citoplasma basófilo condensado.
- Arreglo mosaico de queratinocitos y mal infiltrado inflamatorio.
- Queratinocitos libres y algunos isquiotibiales.
Este hallazgo permite un diagnóstico diferencial rápido entre las patologías del grupo del pénfigo y las reacciones caracterizadas por burbujas subepidérmicas, como el penfigoide ampollar y la dermatitis herpetiforme. Una biopsia de la lesión de la piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico: el examen histológico (tinción de hematoxilina - eosina) permite caracterizar el nivel dérmico de origen de la burbuja y su ubicación.
Por ejemplo:
- Pénfigo foliáceo : burbujas que se originan superficialmente, a nivel de la capa granular;
- Pénfigo vulgar : lesiones que surgen a nivel de la epidermis profunda, por encima de la capa basal.
Inmunofluorescencia directa e indirecta.
La inmunofluorescencia es un método de laboratorio basado en el uso de sueros inmunitarios anti-inmunoglobulina, etiquetados con sustancias fluorescentes que permiten la identificación con microscopios especiales con fuentes UV.
- Búsqueda de autoanticuerpos circulantes (inmunofluorescencia indirecta) : se utiliza un sustrato conocido (por ejemplo: piel humana o esófago de mono) y el suero del paciente se pone en contacto con él. Luego, se agregan anticuerpos humanos anti-Ig marcados con una sustancia fluorescente. Si el suero del paciente contiene autoanticuerpos, la presencia de estos se revelará por la persistencia de la fluorescencia después de la elución (es decir, las operaciones de lavado de las moléculas no específicas, "no inmunológicas"). La inmunofluorescencia indirecta permite realizar también mediciones cuantitativas útiles, por titulación: el título de anticuerpos puede relacionarse con la gravedad de la enfermedad y también puede ser útil para monitorear el curso clínico en respuesta a la terapia.
- Investigación de autoanticuerpos en tejidos (inmunofluorescencia directa) : se realiza una biopsia a nivel de piel perilesional (o membranas mucosas) y se coloca en contacto con un suero marcado con anti-Ig; Si hay autoanticuerpos presentes, estos se revelarán por la persistencia de la fluorescencia después de la elución. La inmunoflurescencia directa permite resaltar un patrón típico de "red" (o colmena), ya que las IgG están dispuestas alrededor de los queratinocitos, en los espacios intercelulares.
- Pruebas de sangre Entre las pruebas de diagnóstico que confirman el pénfigo, recientemente se introdujo la prueba ELISA, que permite la detección e identificación de anticuerpos anti-desmoglein presentes en la muestra de sangre de un paciente (los niveles aumentan en la fase aguda y disminuyen en dependencia del control terapéutico de los síntomas).
