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La enfermedad de Kawasaki para abreviar

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Enfermedad de Kawasaki Vasculitis febril con curso agudo típico de los bebés hasta los 4 años: enfermedad autoinmune que afecta a las arterias pequeñas y medianas
Enfermedad de Kawasaki: etimología del término El término "enfermedad de Kawasaki" proviene de su descubridor: alrededor de 1960, el Dr. Tomisaku Kawasaki estudió el caso de un niño de 4 años que se quejó de los síntomas típicos de la enfermedad.
Enfermedad de Kawasaki: sinónimos Síndrome de ganglio linfático mucocutáneo
Enfermedad de Kawasaki: índice de incidencia
  • Actualmente diseminado en todo el mundo → la enfermedad endémica de Kawasaki
  • En particular, afecta a los asiáticos, pero todas las razas son posibles objetivos de la enfermedad.
  • Afecta especialmente a los varones.
  • El 80% de los pacientes son menores de 4 años.
  • El 50% de los individuos afectados son menores de 2 años.
  • 2-10% de los pacientes contraen la enfermedad antes de los 6 meses de vida.
  • Segunda inflamación de las arterias que afecta a los bebés, después de la púrpura de Schonlein-Henoch.
Enfermedad de Kawasaki: causas Enfermedad de etiología desconocida.
  1. Hipótesis eziopatológica probable: intoxicación (por ejemplo, por mercurio), alergias, enfermedades inmunológicas e infecciones
  2. Hipótesis sobre los posibles agentes infecciosos responsables de la enfermedad de Kawasaki: virus de Episten-Barr, retrovirus, parvovirus b-19, estreptococos y estafilococos.
  3. Hipótesis reciente: enfermedades conectivas autoinmunes como posible agente causal
Enfermedad de Kawasaki: sintomatología.
  1. Fase febril aguda : linfadenopatía, hiperemia conjuntival, eritema bucal, lesiones en la vecindad de la mucosa oral y eritema en las palmas de las manos, fiebre muy alta, modulación del humor, irritabilidad, anorexia, shock septicémico, derrame pleural, erupción pleural, pápulas y máculas asociadas al prurito.
  2. Fase subaguda: descamación difusa, trombocitosis. Menos frecuentes: artritis y artralgia, lesiones vasculares, cambios cardíacos con desenlace fatal en el 1-2% de los casos.
  3. Fase de convalecencia (tres meses): los signos de la enfermedad de Kawasaki tienden a desaparecer. Los trastornos cardíacos, el dolor abdominal, la meningitis aséptica, la piuria, la uretritis y los trastornos hepáticos pueden persistir.
Signos clínicos esenciales para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.
  • Fiebre alta durante 5-7 días.
  • edema
  • Erupción cutánea
  • Lesión a nivel de la boca.
  • Ganglios linfáticos agrandados
  • Hiperemia conjuntival
Enfermedad de Kawasaki: diagnóstico
  • Típicamente, el diagnóstico es sólo clínico.
  • Otras pruebas: ecocardiografía, ecocardiograma, examen oftalmoscópico con lámpara de hendidura.
  • Diagnóstico diferencial con sarampión, escarlatina, shock tóxico, intoxicación por mercurio, artritis reumatoide juvenil, infecciones por Enterovirus y leptospirosis.
Enfermedad de Kawasaki: terapias Administración de inmunoglobulinas intravenosas (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) asociado con la aspirina. Administración de infliximab (cuando el paciente no responde a la terapia anterior) Terapias dirigidas: reducción de la inflamación y prevención de complicaciones coronarias
Enfermedad de Kawasaki: pronóstico En la gran mayoría de los casos, el pronóstico es bueno.

1-2% de los pacientes con enfermedad de Kawasaki asociada con trastornos cardíacos: mal pronóstico