Miastenia ocular

generalidad

La miastenia ocular es una forma de miastenia gravis limitada a los músculos de los ojos y los párpados.

Enfermedad autoinmune, la miastenia ocular se produce porque algunos autoanticuerpos inhiben el mecanismo nervioso que causa la contracción de los músculos que pertenecen al compartimento ocular.

Los síntomas típicos de la miastenia ocular son dos: diplopía (o visión doble) y ptosis (o párpados caídos).

Diagnosticar la miastenia ocular no siempre es fácil. Por este motivo, los médicos deben recurrir a diversas pruebas diagnósticas.

Actualmente, no existe una cura específica, sino solo una serie de tratamientos sintomáticos.

Imagen del sitio: neurooftalmología.ca

Breve reseña de la miastenia gravis.

La miastenia gravis es una enfermedad crónica autoinmune caracterizada por fatiga y debilidad de algunos músculos.

En la base de la miastenia gravis hay una transmisión ineficiente de señales nerviosas contráctiles, que sirven para activar los músculos del cuerpo humano.

La miastenia gravis puede involucrar músculos de varios distritos diferentes del cuerpo humano, desde los ojos hasta el tórax.

Desde el punto de vista fisiopatológico, para causar miastenia gravis son algunos autoanticuerpos que, "voltearse" contra el organismo al que deberían brindar protección, bloquean los receptores postsinápticos de la unión neuromuscular e inhiben los efectos excitadores de la acetilcolina. Con la reducción de los efectos excitadores de la acetilcolina, el paciente afectado experimenta debilidad muscular, especialmente cuando tiene que usar algunos músculos repetidamente.

Simplificando lo que se acaba de decir, en el origen de la miastenia gravis hay un comportamiento anómalo de algunos elementos del sistema inmunológico; Comportamiento anormal que consiste en dificultar la transmisión de las señales nerviosas necesarias para la contracción de los músculos.

Actualmente, el tratamiento de la miastenia gravis consiste en una terapia inmunosupresora, que es una terapia para la mitigación de la respuesta inmune.

¿Qué es la miastenia ocular?

La miastenia ocular, o miastenia gravis ocular, es una forma de miastenia gravis limitada a los músculos de los ojos y los párpados .

Por lo tanto, es una patología crónica autoinmune que, debido al comportamiento anómalo de algunos autoanticuerpos, causa una transmisión inapropiada de las señales nerviosas necesarias para la contracción de los músculos del compartimento ocular.

ES UNA MANIFESTACIÓN DE MIASTENIA GRAVIS

La miastenia ocular puede aparecer individualmente o puede ser una manifestación de la miastenia gravis.

Según algunas encuestas estadísticas, el 90% de los pacientes con miastenia gravis tienen problemas con los músculos de los ojos y los párpados, por lo que sufren miastenia ocular.

epidemiología

La miastenia ocular afecta a hombres y mujeres por igual.

Tiene un impacto particular en la población de origen coreano y en personas que padecen enfermedades tiroideas, tímicas o enfermedades autoinmunes, como esclerodermia, lupus sistémico eritematoso, artritis reumatoide, tiroiditis de Hashimoto, esclerosis múltiple y oftalmopatía tiroidea.

causas

Al ser una forma de miastenia gravis, la miastenia ocular es una enfermedad autoinmune .

Las enfermedades autoinmunes son condiciones mórbidas particulares, caracterizadas por una respuesta exagerada e inadecuada del sistema inmunológico . De hecho, en individuos con una enfermedad autoinmune, los elementos celulares y glicoproteicos que componen el sistema inmunológico reconocen como extraños algunos órganos y / o tejidos del cuerpo humano y, por esta razón, los atacan.

La agresión que hace el sistema inmunitario hacia el cuerpo para defenderse implica un daño o alteración más o menos sustancial de los órganos y tejidos involucrados.

Actualmente, se desconocen las razones precisas por las cuales el sistema inmunológico se vuelve contra el cuerpo al que debería brindar protección.

En este marco general, relacionado con las enfermedades autoinmunes, la miastenia ocular no es una excepción, por lo que sus causas desencadenantes siguen siendo un misterio.

FISIOPATOLOGÍA

Como se entiende fácilmente, la fisiopatología de la miastenia ocular es la misma que la miastenia gravis. Por lo tanto, en la base de la condición en cuestión, hay un comportamiento anómalo de algunos autoanticuerpos; Comportamiento anormal que conduce al bloqueo de los receptores postsinápticos de la unión neuromuscular e inhibición de los efectos excitadores de la acetilcolina.

Claramente, en presencia de miastenia ocular, los receptores postsinápticos afectados son los que gobiernan la contracción de los músculos de los ojos y los párpados.

Síntomas, signos y complicaciones.

Los síntomas característicos de la miastenia ocular son dos: visión doble (o diplopía ) y ptosis palpebral (o caída del párpado ).

La presencia de diplopía depende de la participación de un solo músculo extraocular en uno de los dos ojos.

La ptosis palpebral, por otro lado, se deriva del deterioro del funcionamiento normal del músculo de elevación del párpado superior (es decir, el músculo responsable de la elevación del párpado). El párpado caído es un síntoma que puede ser mono o bilateral.

SÍNTOMAS MENOS COMUNES

Entre los síntomas menos comunes de la miastenia ocular, el nistagmo y el llamado signo de Cogan merecen una mención.

El nistagmo es el movimiento rápido y repetido del globo ocular, debido a los espasmos musculares.

El signo de Cogan, en cambio, consiste en un movimiento anómalo hacia arriba del párpado superior, un movimiento que se manifiesta después de mantener la mirada hacia abajo durante 10-15 segundos.

DE MIASTENIA GRAVIS A MIASTENIA OCULAR

Según algunas encuestas estadísticas, el 75% de los pacientes que desarrollan miastenia gravis manifiestan sus primeros síntomas oculares y de párpados.

Dentro de dos años, al menos el 80% de los pacientes mencionados desarrollan síntomas en otros distritos anatómicos del cuerpo humano (por ejemplo: músculos del pecho).

Si después de 3 años la miastenia grave permanece confinada a los ojos y los párpados, existe un 94% de probabilidades de que la afección no afecte a otros músculos en otras partes del cuerpo humano.

La falta de participación de otros músculos hace que la condición patológica actual tome el nombre específico de miastenia ocular.

diagnóstico

La miastenia ocular puede ser bastante difícil de diagnosticar, ya que, desde el punto de vista de los síntomas, se parece a diferentes condiciones y podría confundirse con uno de estos.

Un error en la fase de diagnóstico puede llevar a que no se planifique un tratamiento o retraso adecuado.

DIAGNÓSTICO DE ITER MÁS COMÚN

En general, el procedimiento de diagnóstico que implica sospecha de miastenia ocular incluye:

El examen objetivo y la anamnesis;
Pruebas de sangre;
La electromiografía;
La prueba del erhronron;
Diagnóstico por imágenes para imágenes (ej: radiografía de tórax). Son utilizados por el médico para excluir enfermedades similares a la miastenia ocular.

terapia

Actualmente, no existe una cura específica para la miastenia gravis, sino solo una serie de tratamientos para aliviar la sintomatología ( tratamientos sintomáticos ).

La lista de tratamientos sintomáticos de la miastenia ocular incluye:

Administración de inhibidores de la colinesterasa (o anticolinesterasas ). Estos son medicamentos que bloquean la colinesterasa, la enzima que degrada la acetilcolina.
El inhibidor de colinesterasa más utilizado en la miastenia ocular es la piridostigmina.
Administración de corticosteroides . Los médicos los prescriben con la intención de reducir la respuesta inmune y hacer que los autoanticuerpos sean menos agresivos, lo que evita el mecanismo de contracción muscular.
Un corticosteroide ampliamente utilizado en casos de miastenia ocular es la prednisona.
Administración de inmunosupresores . El propósito de su uso es el mismo que la administración de corticosteroides: reducir la respuesta inmune, para hacer que los autoanticuerpos sean menos agresivos.
Los inmunosupresores ampliamente utilizados en la miastenia ocular son la azatioprina, el metotrexato y la ciclosporina.
Extirpación quirúrgica del timo . En algunos pacientes, este tratamiento conduce a una mejora en los síntomas. Sigue siendo un misterio ser efectivo solo para alguien, mientras que para otros no lo es en absoluto.
Uso de soportes oculares y visuales . Para la diplopía, puede servir para vendar los ojos que causan visión doble o aplicarle lentes de contacto especiales. Para la ptosis palpebral, los médicos pueden recomendar lentes de muletas o lentes de contacto esclerales, para apoyar el párpado caído.