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definición
El onfalocele es una malformación congénita grave, caracterizada por la protuberancia de las vísceras abdominales a través de un defecto en la línea media de la pared que normalmente las contiene.
En la base del ombligo, los órganos herniados están cubiertos por un saco membranoso, translúcido y avascular delgado, constituido internamente por peritoneo y externamente por amnios.
El tamaño de la hendidura es variable: el onfalocele puede ser de pequeño volumen (si proviene de una hernia pequeña del cordón umbilical, solo sobresalen unas pocas asas intestinales) o grande, cuando contiene la mayoría de los órganos abdominales, incluidos el intestino, el estómago y hígado. Los riesgos inmediatos son las infecciones de la serosa peritoneal y el secado del intestino, la hipotermia y la deshidratación debidas a la evaporación del agua de las vísceras expuestas.
En muchos casos, los recién nacidos con onfalocele tienen otras malformaciones, como atresia intestinal, alteraciones craneofaciales, enfermedades del corazón, anomalías renales y defectos del tubo neural.
El onfalocele se origina a partir de un cierre anormal de la pared abdominal en el embrión, en correspondencia con la región umbilical, antes de la novena semana de embarazo. Esta malformación es más común en los nacimientos prematuros y puede ser parte del síndrome de Beckwith-Wiedemann.
El onfalocele también puede estar relacionado con anomalías cromosómicas, como la trisomía 21 (síndrome de Down), la trisomía 18 (síndrome de Edwards) y la trisomía 13 (síndrome de Patau).
El onfalocele y otras anomalías asociadas se pueden detectar mediante una ecografía prenatal de rutina; El diagnóstico diferencial surge con la gastrosquisis.
Al nacer, antes de que el recién nacido sea sometido a un tratamiento quirúrgico, las vísceras expuestas deben cubrirse inmediatamente con gasas estériles, no adherentes y húmedas para mantener la esterilidad y evitar la evaporación. La operación implica el cierre del defecto umbilical y el reposicionamiento de las vísceras que sobresalen dentro del abdomen.
Posibles causas * de onfalocele
- Síndrome de down
- Trisomia 13
- Trisomia 18
