generalidad
El glioblastoma es probablemente el tumor cerebral más maligno y agresivo conocido. Desafortunadamente, los afectados generalmente mueren en unos pocos meses, incluso si se han sometido a todos los cuidados apropiados.
Por causas desconocidas, como la mayoría de los tumores cerebrales, el glioblastoma se manifiesta por dolores de cabeza, náuseas, amnesia, cambios en el comportamiento, fatiga, etc.
El diagnóstico requiere la realización de numerosas pruebas, incluida una biopsia de tumor.
La terapia más efectiva para extender la vida de los pacientes consiste en la extirpación quirúrgica y la radioterapia.
Breve referencia a los tumores cerebrales.
Cuando hablamos de tumores cerebrales, tumores cerebrales o tumores cerebrales, nos referimos a masas benignas o malignas de células tumorales que afectan el cerebro (por lo tanto, un área entre el telencéfalo, el diencéfalo, el cerebelo y el tronco encefálico) o la médula espinal. . Juntos, el cerebro y la médula espinal forman el sistema nervioso central ( SNC ).
Fruto de mutaciones genéticas, de las cuales muy a menudo se desconoce la causa, los tumores cerebrales pueden:
- se originan directamente de una célula del sistema nervioso central (en este caso también se refiere a tumores cerebrales primarios );
- Derivado de un tumor maligno presente en otros sitios del cuerpo, como los pulmones (en este segundo caso también se les llama tumores cerebrales secundarios ).
Dada la extrema complejidad del sistema nervioso central y la gran cantidad de células diferentes que lo componen, existen muchos tipos diferentes de tumores cerebrales: según las últimas estimaciones, entre 120 y 130.
Independientemente de su malignidad o no, los tumores cerebrales casi siempre se extirpan y / o se tratan con radioterapia y / o quimioterapia, ya que a menudo causan problemas neurológicos que son incompatibles con una vida normal.
¿Qué es el glioblastoma?
El glioblastoma o glioblastoma multiforme ( GBM ) es un tumor cerebral altamente maligno que pertenece a la clase de los astrocitomas.
Un astrocitoma se origina a partir de un astrocito aberrante que crece y se divide anormalmente.
Los astrocitos son células de la glía; Por lo tanto, los astrocitomas en general y los glioblastomas en particular son gliomas, o neoplasias cerebrales con el principio en una célula de la glía.
Diferencia entre un tumor benigno y un tumor maligno.
Un tumor benigno es una masa de células anormales que crece lentamente, tiene poco poder de infiltración y es igualmente escasa (si no nula) de poder de metástasis.
Por el contrario, un tumor maligno es una masa celular anormal que aumenta rápidamente, tiene un alto poder infiltrativo y casi siempre un alto poder metastásico.
Nota: para el poder de infiltración, nos referimos a la capacidad de afectar las regiones anatómicas adyacentes. Sin embargo, con el poder de la metástasis, se hace referencia a la capacidad de las células tumorales para propagarse, a través de la sangre o la circulación linfática, a otros órganos y tejidos del cuerpo (metástasis).
GLIA Y CELULAS DEL GLIA
Con sus células, la glía proporciona apoyo, estabilidad y nutrición a la intrincada red de neuronas, presente en el cuerpo humano y que tiene la tarea de transmitir señales nerviosas.
En el sistema nervioso central, los elementos celulares de la glía son astrocitos, oligodendrocitos, células ependimales y células de microglia.
En el sistema nervioso periférico ( SNP ), los elementos celulares de la glía son células de Schwann y células satélite.
LOCALIZACIÓN TÍPICA DE GLYBLASTOMA
Los glioblastomas pueden surgir en cualquier región del cerebro o la médula espinal.
Sin embargo, se ha observado que en los adultos tienden a desarrollarse con mayor frecuencia en uno de los dos hemisferios cerebrales (luego en el telencéfalo o el cerebro de manera adecuada), mientras que en los jóvenes tienen la misma tendencia a formarse en el tronco cerebral, el cerebelo y el cerebro propiamente dicho. .
La mayoría de los glioblastomas afectan la sustancia blanca, que está rodeada por la sustancia gris en el cerebro y rodea la médula espinal.
GRADO DE UN GLYBLASTOMA
Los tumores cerebrales se distinguen en 4 grados, identificados con los primeros cuatro números romanos, en función de su potencial de crecimiento.
Las neoplasias cerebrales de grado I y II crecen muy lentamente y afectan a un área cerebral estrecha; son generalmente benignos.
En contraste, las neoplasias cerebrales de grado III y IV se expanden rápidamente e invaden las regiones del tejido circundante; son generalmente malignos.
Un tumor cerebral de grado I o II puede, con el tiempo, convertirse en un tumor de grado III o IV.
El glioblastoma es un astrocitoma de grado IV, caracterizado por una alta mortalidad (la más alta entre los astrocitomas y quizás incluso entre todos los tumores cerebrales) y muy difícil de tratar.
| Tabla. Grado de otros astrocitomas. | ||
| Tipo de astrocitoma | grado | características |
Astrocitoma pilocítico | la | Son masas tumorales focales, distintas de la masa cerebral sana restante. Desde un punto de vista histológico, se asemejan a quistes llenos de líquido. |
Astrocitoma generalizado de grado bajo | II | Son masas tumorales generalizadas o dispersas en la masa cerebral sana restante. Precisamente porque se confunden con tejido sano, son más difíciles de tratar que los astrocitomas pilocíticos. |
Astrocitoma anaplásico | III | Son masas tumorales con un alto poder maligno (pero más bajo que el de los glioblastomas). Se les llama anaplásicos porque las células que los hacen han perdido su forma clásica y han tomado la apariencia de elementos celulares indiferenciados (anaplasia). |
SUBTÍTULOS DE GLIOBLASTOMA
Los glioblastomas se distinguen en primaria y secundaria .
Los glioblastomas son primarios, que, desde el principio, son de grado IV; Por el contrario, los glioblastomas, que en una fase previa fueron astrocitomas de grado I, II o III, son secundarios.
Como puede verse, en este contexto, el significado de los términos primario y secundario es muy diferente del de los mismos términos cuando se refieren a tumores cerebrales en general.
Es bueno especificarlo, para que el lector no confunda.
epidemiología
Recordando que los gliomas constituyen (con astrocitomas en particular) al menos el 30% de las neoplasias encefálicas y de la médula espinal, los glioblastomas representan:
- 15-17% de todos los tumores cerebrales primarios
- 54% de todos los gliomas.
- Entre el 60-75% de todos los astrocitomas.
- Los tumores cerebrales malignos más comunes.
Cualquier persona puede contraer glioblastoma, sin embargo, las estadísticas dicen que las personas más afectadas son hombres adultos mayores de 50 años.
Los pocos casos juveniles de glioblastoma generalmente afectan a sujetos de 9-10 años.
causas
Los glioblastomas, así como casi todos los astrocitomas y tumores cerebrales en general, surgen por razones que aún no se conocen.
FACTORES DE RIESGO
Después de años de estudios y del análisis de numerosos casos clínicos, los médicos e investigadores han llegado a la conclusión de que existen situaciones capaces de predisponer al glioblastoma.
En detalle, estas condiciones favorables son:
- Siendo hombre
- Teniendo más de 50 años . El glioblastoma se considera un tumor cerebral típico de la vejez.
- Pertenecen a las razas caucásica, hispánica o asiática .
- Sufre de un astrocitoma de un grado inferior al IV, luego tenga un astrocitoma pilocítico, difuso de bajo grado o anaplásico. Como ya se mencionó, de hecho, estos tumores pueden evolucionar y convertirse en grado IV (glioblastoma secundario).
- Sufre de una de las siguientes enfermedades genéticas hereditarias : neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndrome de Von Hippel-Lindau, síndrome de Li-Fraumeni o síndrome de Turcot.
Muchos tumores cerebrales (por ejemplo, meduloblastoma) están asociados con estas enfermedades raras.
- Ha tenido contacto previo con SV40, HHV-6 (o virus del herpes humano 6 ) y virus del citomegalovirus . Algunos investigadores creen que estos agentes infecciosos, una vez que llegan a las células del cerebro, interfieren con el ciclo replicativo de este último e inician el proceso neoplásico típico de un glioblastoma.
Esta es una hipótesis interesante, que sin embargo necesita ser explorada más a fondo.
Figura: la vejez es un factor de riesgo para el glioblastoma. Para llevar a cabo una actividad laboral durante la cual los materiales de PVC (cloruro de polivinilo) se manejan diariamente. Hay pocos estudios sobre esto, por lo que la asociación encontrada podría ser el resultado del azar y nada más.
- Habiendo contraído malaria . Lo mismo ocurre con los tres virus anteriores: hay algunos datos que hacen pensar en una relación, pero la pregunta debe explorarse más a fondo.
- Haber estado expuesto a radiación ionizante en el pasado. En este sentido, los investigadores tienen opiniones contradictorias. Alguien, de hecho, cree que no hay una relación consecuente.
Síntomas y complicaciones
Los síntomas y signos de un glioblastoma dependen del tamaño y la ubicación de la masa tumoral.
Por lo general, comienzan muy rápido y el tumor comienza a elevarse; sin embargo, en algunos casos, aparecen cuando la enfermedad ha alcanzado una etapa muy avanzada.
Entre las posibles manifestaciones, recordamos:
- Dolor de cabeza
- Náuseas y vómitos, especialmente por la mañana.
- Crisis epiléptica
- Problemas de memoria (amnesia, etc.). Generalmente ocurren cuando el glioblastoma reside en el lóbulo temporal.
- Hemiparesia o parálisis parcial de una sola parte del cuerpo. Es un síntoma típico de cuando los tumores cerebrales se forman a nivel del lóbulo frontal.
- Cambios de comportamiento. Ocurren cuando la masa tumoral se localiza en el lóbulo frontal.
- Alteraciones de la facultad de pensamiento.
- Sensación de vértigo
- Cansancio y debilidad en una parte del cuerpo. Pueden deberse a una afectación de los lóbulos frontal y temporal.
- Anormalidades del sistema neuroendocrino. Ocurren en niños, cuando el glioblastoma se ha formado cerca del hipotálamo, hipófisis o glándulas endocrinas epífisis.
CABEZA, NAUSEA Y VOMITOS.
El dolor de cabeza, las náuseas y los vómitos se deben a un aumento de la presión intracraneal (o intracraneal); Incremento que puede tener lugar por dos razones:
- Debido a que la masa tumoral en crecimiento impide que el líquido cefalorachidiano (o licor) fluya normalmente.
- Porque se forma edema alrededor de la masa tumoral.
Si es grave y si afecta a los ventrículos cerebrales, la alteración del flujo del líquido puede determinar la aparición de hidrocefalia .
COMPLICACIONES
El glioblastoma tiene un alto poder infiltrativo. De hecho, invade fácilmente las áreas vecinas, alcanza las meninges y / o disemina sus células en el líquido cefalorácido.
Tiene un crecimiento muy rápido y sus efectos son devastadores: sin tratamiento, la muerte ocurre en promedio dentro de 4 meses y medio, debido al edema cerebral y al aumento más allá de todos los límites de la presión intracraneal .
A pesar de su alta malignidad, los glioblastomas rara vez se propagan a otras partes del cuerpo: en general, actúan exclusivamente a nivel del sistema nervioso central.
diagnóstico
Ante un caso sospechoso de glioblastoma, los médicos comienzan sus investigaciones diagnósticas mediante un examen físico cuidadoso y un análisis de los reflejos tendinosos .
Después de eso, realizan una prueba ocular y hacen al paciente algunas preguntas dirigidas a evaluar el estado mental y las capacidades cognitivas (razonamiento, memoria, etc.).
Finalmente, para disipar cualquier duda y conocer la posición exacta y el tamaño exacto del tumor, recurren a pruebas específicas como:
- Resonancia magnética nuclear
- TAC (o tomografía axial computarizada)
- La biopsia del tumor.
- La punción lumbar
ANÁLISIS OBJETIVO Y REFLEXIONES TENDONALES, PRUEBAS OCULARES Y EVALUACIÓN MENTAL-COGNITIVA
- El examen objetivo consiste en el análisis de los síntomas y signos, informados o expresados por el paciente. Aunque no proporciona ningún dato determinado, puede ser muy útil para comprender el tipo de enfermedad en progreso.
- El examen de los reflejos tendinosos es una prueba que sirve para evaluar la presencia o ausencia de trastornos neuromusculares y de coordinación.
- Mediante una prueba ocular, el médico observa el nervio óptico y analiza su compromiso.
- La evaluación del estado mental y las habilidades cognitivas se lleva a cabo con la intención de comprender qué área del sistema nervioso central puede haber desarrollado una neoplasia. Por ejemplo, encontrar trastornos de la memoria tendería a hacer pensar en un problema neurológico basado en lóbulos temporales, en lugar de lóbulos parietales y así sucesivamente.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (RMN) Y TAC
La resonancia magnética nuclear ( RMN ) es una prueba diagnóstica indolora que permite la visualización de las estructuras internas del cuerpo humano sin el uso de radiación ionizante (rayos X).
Su principio de funcionamiento es bastante complejo y se basa en la creación de campos magnéticos, que emiten señales capaces de transformarse en imágenes mediante un detector.
La resonancia magnética del cerebro y la médula proporciona una visión satisfactoria de estos dos compartimentos. Sin embargo, en algunos casos, para mejorar la calidad de la visualización, puede ser necesaria una inyección venosa de un líquido de contraste. En estas situaciones, la prueba se vuelve mínimamente invasiva, porque el líquido (o medio) de contraste podría tener efectos secundarios.
Una resonancia magnética nuclear clásica toma alrededor de 30-40 minutos.
TAC es un procedimiento de diagnóstico que explota la radiación ionizante para crear una imagen tridimensional altamente detallada de los órganos internos del cuerpo.
Aunque indoloro, se considera invasivo debido a la exposición a rayos X (NB: cuyas dosis no son despreciables en comparación con la radiografía normal). Además, al igual que las imágenes de resonancia magnética, puede requerir el uso de un agente de contraste, no exento de posibles efectos secundarios, para mejorar la calidad de la visualización.
Un TAC clásico toma alrededor de 30-40 minutos.
En MRM y CT, un glioblastoma puede aparecer como un área caracterizada por lesiones hemorrágicas y rodeada de edema.
Ambas situaciones (especialmente la primera) también pueden ocurrir durante un ataque cardíaco o un absceso cerebral ; por lo tanto, siempre es recomendable investigar la situación con otras pruebas de diagnóstico.
biopsia
Una biopsia de tumor consiste en la recolección y en el análisis histológico, en el laboratorio, de una muestra de células procedentes de la masa neoplásica. Es la prueba más adecuada si se quiere volver al tipo de tumor, a su naturaleza exacta (benigna o maligna) y a su grado exacto.
En el caso de glioblastoma, el muestreo generalmente ocurre durante una tomografía computarizada (esto permite un muestreo altamente preciso) y requiere una cirugía de cabeza pequeña pero suave.
¿Cómo se ve el tumor?
En el examen de laboratorio histológico, un glioblastoma contiene quistes llenos de minerales, depósitos de calcio, vasos sanguíneos y diferentes tipos de células anormales.
En particular, el sistema vascular está muy desarrollado, ya que debe soportar una masa sustancial de células compuestas por numerosas células.
LUNBAR PUNCH
La punción lumbar consiste en la extracción del líquido cefalorraquídeo y en su análisis en el laboratorio.
Para retirar el licor, se usa una aguja que el médico inserta entre las vértebras lumbares L3-L4 o L4-L5. Obviamente, se realiza una inyección de anestesia local en el punto de inserción.
El rendimiento de la punción lumbar puede ser muy importante, ya que en el licor puede haber algunas células neoplásicas y / o signos evidentes de pleocitosis (que es un aumento inusual de leucocitos en el líquido cefalorácido).
tratamiento
La considerable agresividad y la alta malignidad del glioblastoma hacen que este último sea un tumor difícil de curar .
La terapia más utilizada consiste en la intervención quirúrgica de extirpación de la masa tumoral, seguida de radioterapia y, a veces, también de quimioterapia .
Además, además de estos tratamientos, los médicos también establecen una cura sintomática, es decir, dirigidos a la reducción de ciertos síntomas (como la epilepsia y los dolores de cabeza).
cirugía
La extirpación quirúrgica de un glioblastoma es una operación muy compleja y peligrosa, por al menos dos razones:
- Debido a la gran cantidad de células que forman los glioblastomas . Como la eliminación de todas las células neoplásicas es imposible, el cirujano no puede hacer nada más que eliminar la mayor parte del tumor y luego confiar en otros tratamientos.
La falta de extirpación completa del tumor es la razón por la cual, en poco tiempo, el glioblastoma reaparece nuevamente.
- Por el poder de infiltración de las masas tumorales . Con sus células, los glioblastomas se incrustan en los tejidos sanos circundantes, lo que hace imposible su eliminación eficaz. De hecho, para eliminar un grupo de células tumorales dispersas en un área saludable, debe eliminarse esta misma área saludable. Esto es, sin embargo, imposible, porque cada región del sistema nervioso central tiene una función, de la cual no se puede ignorar. Por ejemplo, la eliminación de tejido cerebral sano podría ocasionar la pérdida de algunas funciones cognitivas básicas en el paciente.
Además, la posición inaccesible de la masa tumoral puede complicar aún más la operación. De hecho, si el glioblastoma se encuentra en una posición incómoda, difícil de alcanzar por el cirujano, su extirpación es complicada (si no imposible).
Está comprobado estadísticamente que los pacientes a quienes se les ha extirpado casi por completo el glioblastoma viven más tiempo que los pacientes a quienes la masa tumoral solo se ha extirpado parcialmente.
Por lo tanto, cuando es posible intervenir quirúrgicamente, es bueno hacerlo.
radioterapia
La radioterapia tumoral es el método de tratamiento basado en el uso de radiación ionizante de alta energía, con el objetivo de destruir las células neoplásicas.
En el caso del glioblastoma, se adopta en dos situaciones diferentes:
- Después y para completar la cirugía . El propósito es eliminar las células neoplásicas que el cirujano no pudo extraer.
- Cuando el tumor no es removible quirúrgicamente . En estas situaciones, la radioterapia se convierte en el primer y más importante tratamiento terapéutico.
QUIMIOTERAPIA
La quimioterapia consiste en la administración de medicamentos capaces de matar a todas las células de rápido crecimiento, incluidas las células cancerosas.
La eficacia de la quimioterapia en el glioblastoma ha sido objeto de numerosas discusiones científicas e incluso hoy en día plantea varias dudas. De hecho, la mayoría de los médicos e investigadores creen que el uso de quimioterapia, en asociación con la radioterapia, no mejora la supervivencia de los pacientes de manera significativa. Además, los estudios que demuestran lo contrario son pocos y se refieren a un solo fármaco en particular: la temozolomida .
| Efectos secundarios de la radioterapia y quimioterapia. | |
Principales efectos secundarios de la radioterapia. | Principales efectos secundarios de la quimioterapia. |
cansancio picazón Pérdida de cabello | náusea vómitos Pérdida de cabello Sensación de fatiga Vulnerabilidad a las infecciones. |
Atención sintomática
Para remediar el problema de la epilepsia, los médicos suelen recurrir a los anticonvulsivos . Un anticonvulsivo es un medicamento capaz de inhibir (o limitar) las convulsiones causadas por un ataque epiléptico.
Los corticosteroides ayudan a aliviar el dolor de cabeza y el edema que el tumor crea a su alrededor; estos medicamentos son poderosos antiinflamatorios que, si se usan largas y / o en dosis incorrectas, pueden causar efectos secundarios graves (osteoporosis, obesidad, indigestión, hipertensión, agitación, trastornos del sueño, etc.)
pronóstico
Desafortunadamente, el glioblastoma es un tumor que, incluso si se trata de la mejor manera, casi siempre conduce inevitablemente a la muerte.
La velocidad con la que actúa es impresionante y, para darse cuenta, es suficiente analizar los siguientes números:
- En ausencia de cualquier tipo de tratamiento, la esperanza de vida promedio es de aproximadamente 17 semanas, es decir, los 4 meses y medio de los que hablamos anteriormente.
- Con la radioterapia sola, la esperanza de vida se extiende de 17 semanas a 30 semanas (NB: siempre es un valor promedio).
- Si el tumor se extirpó quirúrgicamente y se aplicó radioterapia, la expectativa de vida pasa de un año a 14-15 meses.
Solo 6 de cada 100 casos sobreviven increíblemente durante otros 5 años.
Para perjudicar aún más el pronóstico de un glioblastoma concurren un diagnóstico tardío y la edad muy avanzada de los pacientes.
