definición
Típicamente hereditaria, la hemocromatosis identifica una patología en la cual el hierro se acumula de manera exagerada en los tejidos del cuerpo: estamos hablando de una enfermedad bastante grave, dado que el hierro, depositado en varios órganos, puede causar daños graves, especialmente en el hígado. Cardiaca, pancreática y articular. Dado que a menudo es una enfermedad transmitida genéticamente, la hemocormatosis no se puede tratar de manera definitiva, aunque algunos medicamentos y algunas reglas de la conducta alimentaria pueden reducir sus síntomas.
causas
Se estima que la variante hereditaria de la hemocromatosis es la más frecuente: la alteración de un gen involucrado en la regulación de la cantidad de hierro absorbida por la alimentación es, en este caso, la causa desencadenante. En otros casos, la acumulación exagerada de hierro será más favorecida por patologías, tales como: anemia sideroblástica, enfermedad hepática alcohólica, abuso de vitamina C y hierro con la dieta, talasemia.
- Factores de riesgo: sexo masculino, edad mayor de 50 años.
Dosis normal de hierro absorbida por un individuo sano: 1-2 g / día
Dosis de hierro absorbido en caso de hemocromatosis: 4-6 g / día → los depósitos de hierro en el cuerpo alcanzan incluso 20-30 gramos
Los síntomas
En el pasado, la hemocromatosis se definía como "diabetes bronzina", en referencia al color bronquial que toma la piel de un individuo afectado por esta patología: la alteración cromática de la piel es uno de los primeros síntomas con los que comienza la hemocromatosis; A esto se suman otros signos característicos: dolor articular, hepatomegalia, hipogonadismo, somnolencia, fatiga.
- Complicaciones: carcinoma hepático, cirrosis, diabetes mellitus, fibrosis
Información sobre la hemocromatosis: los medicamentos para el tratamiento de la hematocromatosis no pretenden reemplazar la relación directa entre el profesional de la salud y el paciente. Siempre consulte a su médico y / o especialista antes de tomar hemocromatosis: medicamentos para el tratamiento de la hemocromatosis.
drogas
La hemocromatosis se debe tratar a tiempo, incluso si, desafortunadamente, la enfermedad no siempre se diagnostica a tiempo; La aparición de los síntomas, así como la intensidad con la que aparecen, es más bien gradual y está muy influenciada por la cantidad de exceso de hierro absorbido por el cuerpo. De acuerdo con estas palabras, es comprensible que la eliminación del exceso de hierro, antes de la hemocromatosis degenerada, sea esencial para escapar de las complicaciones de la enfermedad.
El tratamiento de elección, incluso en la forma genética de la hemocromatosis, es por lo tanto la eliminación del exceso de hierro: esta práctica, llamada flebotomía, consiste en la extracción regular de sangre (de manera similar a la donación de sangre), para restaurar El nivel normal de plasma de hierro. No es posible informar una cantidad aproximada de la cantidad de sangre extraída: este elemento depende de la edad del paciente, la concentración de hierro en la sangre y la salud general del paciente.
En el caso de hemocromatosis establecida, el paciente también debe ser instruido sobre el enfoque dietético correcto: por lo tanto, evite todos los alimentos en los que el hierro está presente en abundancia, como carnes rojas, despojos y mariscos. Por otro lado, los alimentos ricos en fibra (pan integral, pasta integral, verduras, etc.) deben tomarse en cantidades abundantes en el contexto de la hemocromatosis, ya que los fitatos y la fibra disminuyen la absorción intestinal de hierro. El consumo de alcohol está prohibido: el cumplimiento de esta norma alimentaria es muy importante para frenar el daño al hígado.
Con respecto a las drogas, la administración de sustancias quelantes es la más indicada: las sustancias quelantes favorecen la expulsión del hierro del cuerpo, a través de las heces o la micción. La terapia de quelación se asocia a menudo con la administración concomitante de ácido ascórbico.
Terapia quelante a largo plazo para el tratamiento de la hemocromatosis
- Desferrioxamina (por ejemplo, Desferal): agente quelante muy importante que puede complejar el hierro y favorecer su expulsión al exterior a través de la micción. El medicamento está disponible como polvo y disolvente para solución inyectable; en la mayoría de los casos, la terapia con Desferal debe iniciarse después de 10-20 transfusiones de sangre. El médico debe establecer cuidadosamente la dosis en función de la gravedad de la hemocromatosis y de la concentración de hierro en la sangre. También se recomienda controlar la cantidad de hierro excretado en la orina (después de la dosis del medicamento) durante las 24 horas posteriores a la administración del medicamento. Como valor aproximado, es posible informar que la dosis diaria promedio del medicamento es de entre 20 y 60 mg / kg; El medicamento se administra mediante infusión subcutánea de 8 a 12 horas, 3 a 7 veces por semana. La desferrihoxamina es el fármaco de elección utilizado en la terapia para el tratamiento de la hemocromatosis.
- Deferasirox (p. Ej., Exjade): este es otro fármaco quelante para tomar por vía oral, no comercializado en nuestro país. El medicamento, disponible en forma de tabletas para disolverse en agua o jugo, es adecuado para niños mayores de 6 años y para adultos con hemocromatosis, obligados a numerosas transfusiones de sangre. El medicamento generalmente se prescribe cuando Desferriboxamine no está indicado para ese paciente. Aproximadamente, comience la terapia con una dosis del fármaco estimada en alrededor de 10-30 mg / kg, una vez al día (según la concentración de ferritina en la sangre y la cantidad de sangre utilizada durante la transfusión); Se recomienda tomar el medicamento en ayunas, al menos 30 minutos antes de la comida, aproximadamente a la misma hora cada día. La dosis de mantenimiento debe ser mejorada en cada caso; En general, ajuste la dosis en 5-10 mg / kg cada 3-6 meses. No exceda de 30 mg / kg por día.
- Deferiprona (es.Ferriprox): como alternativa a la desferrihoxamina (en pacientes con hemocromatosis que no toleran la terapia de quelación estándar), se recomienda tomar Deferiprona, un agente quelante oral bastante reciente, indicado para la acumulación de hierro (especialmente para pacientes con talasemia mayor). El medicamento está disponible en tabletas de 500 mg o en una solución oral de 100 mg / ml. Indicativamente, la dosis sugiere tomar 75-100 mg / kg de medicamento al día, en tres dosis divididas por igual. Para el tratamiento de la hemocromatía, no exceda la dosis de 100 mg / kg / día.
Terapia integradora con vitamina C, asociada a terapia de quelación.
- Vitamina C (p. Ej., Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): un suplemento de ácido ascórbico es importante en pacientes sometidos a terapia de quelación con hierro. Se considera muy probable que el exceso de hierro determine, por reflejo, una deficiencia de vitamina C (hasta degenerar en escorbuto): la explicación de esto se basa en la hipótesis de que el hierro oxida la vitamina C. La asociación con una terapia quelante para el tratamiento de la hemocromatosis es esencial para aumentar y promover la excreción del exceso de hierro. Por lo tanto, se recomienda realizar una terapia complementaria con vitamina C, que se iniciará después de 28 días desde la primera administración del medicamento quelante. Como indicación, administre 50 mg de ácido ascórbico en niños menores de 10 años; Doble la dosis para niños mayores. Para los adultos que siguen una terapia quelante para la hemocromatosis, es posible tomar hasta 200 mg de ácido ascórbico por día.
