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definición
El neuroblastoma es un tumor maligno característico de la edad pediátrica. Esta neoplasia se deriva de células de la cresta neural, de las cuales, durante la formación y el desarrollo del embrión, la médula de la glándula suprarrenal (glándula endocrina situada sobre el riñón) y los ganglios (grupo de células presentes a lo largo del curso) de un nervio) del sistema nervioso simpático.
El neuroblastoma puede ocurrir a nivel abdominal (en aproximadamente el 65% de los casos), torácico (15-20%), en el cuello, en la pelvis o en otros sitios; Sin embargo, raramente, esto puede manifestarse como un tumor primario del sistema nervioso central.
Las causas subyacentes del neuroblastoma aún no están seguras. Las anomalías citogenéticas (que incluyen reordenamientos, mutaciones o amplificaciones de N-MYC) y la ingesta de algunas sustancias por parte de la madre durante el embarazo (por ejemplo, alcohol, hidantoína y fenobarbital) pueden contribuir al inicio de la enfermedad.
La edad típica de inicio del neuroblastoma es en la infancia temprana: aproximadamente tres cuartos de los casos ocurren en niños menores de 4 años.
Síntomas y signos más comunes *
- anemia
- anorexia
- astenia
- ataxia
- Atrofia y parálisis muscular.
- Claudicación intermitente
- disnea
- Distension abdominal
- Dolor de pecho
- Dolor de hueso
- hepatomegalia
- exoftalmos
- Facilidad de sangrado y moretones
- fiebre
- Hinchazon abdominal
- hipertensión
- Masa abdominal
- Masa o hinchazón en el cuello.
- mioclono
- nistagmo
- Ojo negro
- palidez
- Pérdida de coordinación de movimientos.
- Perdida de peso
- petequias
- trombocitopenia
- Espasmos musculares
- transpiración
- taquicardia
- tos
Direcciones adicionales
La sintomatología es extremadamente variada y depende del sitio del tumor primario y del modo de difusión de la enfermedad. Las manifestaciones más frecuentes son fiebre, astenia, irritabilidad, pérdida de peso, hinchazón abdominal y dolor óseo. En el caso de un neuroblastoma con localización intratorácica, se puede observar la aparición de tos y dificultad para respirar. Sin embargo, cuando el tumor se origina en la parte inferior del abdomen, tendrá trastornos de la vejiga y / o del intestino, como dolor recurrente en el abdomen, asociado con pérdida de apetito, relajación y sensación de plenitud para la compresión de las vísceras. Además, los niños a veces presentan déficits neurológicos focales o parálisis debido a la extensión directa del tumor en el canal medular.
La mayoría de los neuroblastomas producen catecolaminas, que pueden identificarse elevando los niveles de su catabolismo en la orina. Esto puede resultar en un síndrome paraneoplásico que se manifiesta con diarrea constante, hipertensión arterial, ritmo cardíaco acelerado y sudoración.
Algunos síntomas pueden ser causados por metástasis, que generalmente ocurren en la médula ósea, el hígado, los huesos, los ganglios linfáticos o, con menos frecuencia, la piel y el cerebro. Estas manifestaciones pueden incluir claudicación, hepatomegalia, exoftalmos, hematomas periorbitarios bilaterales, infecciones frecuentes y alteración de la salud general.
Al momento del diagnóstico, alrededor del 40-50% de los niños tienen una enfermedad local o regional, mientras que el 50-60% tiene metástasis. Las formas localizadas se pueden descubrir causalmente o se revelan por la presencia de una masa abdominal o torácica, que puede estar asociada con el dolor. En cualquier caso, el neuroblastoma se asocia con niveles elevados de metabolitos de catecolamina en la orina y puede identificarse inicialmente mediante ecografía, exploración cerebral o imágenes de resonancia magnética. Las investigaciones complementarias, como la biopsia y la gammagrafía, son útiles para identificar el estadio y las metástasis tumorales.
Las formas localizadas de neuroblastoma se pueden tratar con resección quirúrgica y quimioterapia convencional. Sin embargo, en el caso de las metástasis, el enfoque terapéutico puede incluir la extirpación inicial del tumor, la quimioterapia de dosis alta asociada con el trasplante de células madre hematopoyéticas y la radioterapia local. En general, los niños menores de un año tienen un mejor pronóstico que los pacientes más grandes.
