Ataxia: clasificación

Ataxia: definición

Desde el ataxià griego (desorden, desorden), la ataxia es el síntoma cardinal de los síndromes atáxicos, caracterizada por la pérdida progresiva e inevitable de control muscular, asociada con una dificultad para realizar movimientos voluntarios: la ataxia expresa el producto final de una serie. de trastornos genéticos o lesiones secundarias del sistema nervioso central. Debe recordarse que, en los síndromes atáxicos, se produce una mala coordinación muscular en ausencia de parálisis.

Este artículo está dedicado a la clasificación de varias formas de ataxia, mientras que en el próximo se tratarán las causas desencadenantes y el cuadro completo de los síntomas.

clasificación

Existen muchas formas de ataxia, clasificadas según la región anatómica afectada, la causa desencadenante, la edad de inicio y las características.

Clasificación general de la ataxia.

En primer lugar, es correcto hacer una primera clasificación general: la ataxia puede afectar tanto al tronco como a las extremidades, y a la marcha. En el primer caso, la ataxia de las extremidades se diagnostica centrándose únicamente en la postura del paciente, mediante la evaluación de las extremidades individuales: en tales situaciones, el paciente no puede mantener una posición de pie a pesar de mantener una posición estática. La marcha atáxica, por otro lado, aparece solo durante el movimiento [tomado de Neurology por Netter, por Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Otro criterio útil para clasificar las formas de ataxia es la hipoestenia, así como la reducción de la fuerza muscular, una posible causa de la ataxia: la hipoestenia, responsable de la falta de regulación motora, puede afectar solo a los músculos proximales o asociarse con la ataxia cerebelosa. y causa, junto con la pérdida de sensibilidad cinestésica (capacidad para controlar el movimiento de un segmento del cuerpo), déficits en la marcha.

Clasificación anatómica de la ataxia.

Según el sitio afectado, las ataxias se pueden clasificar en cuatro grandes grupos:

Ataxia cerebelosa : a menudo asociada con tumores, lesiones inflamatorias y vasculares en el cerebelo;
Ataxia cerebral : está involucrada la corteza del asiento temporal, parietal o frontal;
Atassialabirintica : se afecta el oído interno;
Ataxia sensible : las neoplasias asociadas con procesos inflamatorios caracterizan esta forma atáxica.

Ataxias hereditarias y secundarias.

Además, los síndromes atáxicos pueden ser hereditarios o secundarios, de ahí el resultado de una lesión cerebral, como traumatismos, infecciones virales, abuso de sustancias o alcohol y exposición repetida a la radiación.

Entre las formas atáxicas hereditarias recordamos:

Ataxia de Friedreich (muy frecuente), caracterizada por alteraciones óseas que afectan principalmente a las manos y los pies, asociada con un deterioro progresivo del sistema nervioso.
Ataxias espino-cerebelosas (formas muy extendidas): clasificadas a su vez en muchas otras formas, dependiendo de la causa desencadenante. En general, los espino-cerebelosos se caracterizan por vértigo, temblor, falta de equilibrio, arreflexia (falta de reflejos).
Ataxia telangiectática (síndrome de Louis-Bar), caracterizada por inmunodeficiencia, teleangetasia ocular y cutánea y ataxia cerebelosa
Atrofia cerebelosa, patología neuro-vegetativa, generalmente generada por neoplasia, enfermedades degenerativas, tóxicas o vasculares.
La ataxia de Charcot-Marie (o neuropatía motora sensorial hereditaria) afecta el sistema nervioso periférico
Ataxia sensible (no debe confundirse con cerebelosa): debido a lesiones en las columnas dorsales o por polineuropatías periféricas [tomadas de Neurology por Netter, por Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Clasificación basada en la edad de inicio

Teniendo en cuenta la edad de inicio de la enfermedad, distinguimos algunos tipos de ataxia:

Actasia-teleagectasia y síndrome hipóxico-isquémico (generalmente, ocurren dentro de los dos años de edad del niño)
Ataxia cerebelosa autosómica dominante, ataxia de Friedreich (entre 2 y 5 años de edad)
Ataxia espino-cerebelosa, típica de los adolescentes.

Estos síndromes atáxicos son causados por una serie de factores, tales como: enfermedades metabólicas, neuroblastoma, infecciones, intoxicación, trauma, migraña severa, esclerosis múltiple, linfoma de Hodgkin y enfermedades hereditarias.