definición
La mastocitosis es una enfermedad caracterizada por la acumulación de mastocitos en varios tejidos y órganos del cuerpo.
Básicamente, se pueden distinguir dos formas diferentes de mastocitosis: la cutánea (cuyos síntomas aparecen solo a nivel de la piel) y la sistémica (cuyos síntomas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo).
causas
Las causas subyacentes de la aparición de la mastocitosis todavía no se han identificado completamente. Sin embargo, parece que el desarrollo de la patología se ve favorecido por una mutación en el nivel del gen c-KIT. Esta mutación puede ocurrir espontáneamente, o puede ser heredada de los padres.
Los síntomas
Los mastocitos que se acumulan en los diversos órganos y tejidos liberan grandes cantidades de histamina y es la liberación excesiva de este neurotransmisor la responsable de la mayoría de los síntomas inducidos por la mastocitosis.
Los síntomas característicos de la mastocitosis cutánea consisten en la formación de máculas, pápulas, placas, nódulos o ampollas en la piel. Estas manifestaciones suelen ir acompañadas de picazón, hinchazón y enrojecimiento.
Los síntomas causados por la mastocitosis sistémica, sin embargo, son: hepatomegalia, esplenomegalia, ganglios linfáticos agrandados, úlceras pépticas, artralgia, pérdida de apetito y peso corporal, debilidad, osteoporosis, aumento de la frecuencia de micción, palpitaciones, sofocos, hipotensión, Dolor de cabeza, náuseas, diarrea, dolor de pecho y dificultad para respirar.
Además, los pacientes con mastocitosis (tanto cutánea como sistémica) tienen un mayor riesgo de desarrollar anafilaxis.
Información sobre la mastocitosis: los medicamentos para el cuidado de la mastocitosis no pretenden reemplazar la relación directa entre el profesional de la salud y el paciente. Siempre consulte a su médico y / o especialista antes de tomar mastocitosis - medicamentos para el tratamiento de la mastocitosis.
drogas
En verdad, no hay medicamentos capaces de curar la mastocitosis, pero se pueden instituir terapias para reducir los síntomas inducidos por ella.
Los medicamentos utilizados son de diferentes tipos y pueden variar según el tipo de mastocitosis que padece (cutánea o sistémica).
Sin embargo, los fármacos más utilizados para la mastocitosis son los corticosteroides, los antihistamínicos y, en pacientes con osteoporosis, los bifosfonatos.
En los casos de mastocitosis sistémica agresiva y en los casos de mastocitosis sistémica asociada con enfermedades como la leucemia, el linfoma y el mieloma múltiple, el médico puede decidir recurrir a la administración de fármacos específicos con acción antitumoral, como el interferón alfa y el imatinib.
Finalmente, para el tratamiento de las lesiones cutáneas causadas por la mastocitosis, puede ser útil someter a los pacientes a una terapia de P-UVA.
Los corticosteroides
Los corticosteroides son poderosos medicamentos antiinflamatorios que actúan al interferir con la actividad del sistema inmunológico.
En el tratamiento de la mastocitosis moderada-cutánea, generalmente se prefiere usar corticosteroides para uso tópico.
Si la mastocitosis causa picazón intensa o artralgia particularmente grave, el médico puede decidir intervenir administrando corticosteroides sistémicos.
Entre los diversos antiinflamatorios esteroideos que se pueden usar, recordamos:
- Prednisona (Deltacortene®): la prednisona está disponible para administración oral. La dosis habitual del fármaco es de 5 a 15 mg por día. La dosis exacta del medicamento debe ser establecida por el médico de forma individual, dependiendo de la gravedad de la enfermedad.
- Metilprednisolona (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): la metilprednisolona está disponible en formulaciones farmacéuticas adecuadas tanto para la administración oral como para la administración tópica.
Cuando se administra por vía oral, la dosis inicial de la medicación que se debe tomar debe ser establecida por el médico, dependiendo de la condición del paciente. A partir de entonces, la dosis del fármaco administrado puede cambiarse dependiendo de la respuesta del paciente a la terapia. Sin embargo, aproximadamente, la dosis de metilprednisolona utilizada varía desde 4 mg hasta 48 mg por día.
Por otro lado, cuando se usan preparaciones a base de piel de metilprednisolona, se recomienda aplicar el producto una vez al día directamente en el área cutánea afectada por las lesiones.
- Hidrocortisona (Locoidon®, Dermirit®): la hidrocortisona está disponible para la administración ocular, rectal y cutánea.
Para tratar las lesiones cutáneas causadas por la mastocitosis cutánea, es recomendable aplicar el producto a base de hidrocortisona directamente sobre el área afectada, una o dos veces al día, según lo prescrito por un médico.
- Dexametasona (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): la dexametasona está disponible en muchas formulaciones farmacéuticas que permiten su administración a través de diferentes vías.
Cuando se utiliza crema para la piel a base de dexametasona, se recomienda ejecutar dos o tres aplicaciones al día, directamente en el área afectada.
Por otro lado, cuando la dexametasona se administra por vía oral, el médico debe determinar la dosis a utilizar de forma individual.
Los antihistamínicos
Como se puede deducir de su propio nombre, los medicamentos antihistamínicos se usan para contrarrestar los efectos de la histamina que se libera en grandes cantidades en pacientes con mastocitosis (tanto cutánea como sistémica).
En este sentido, los antihistamínicos que se utilizan son de dos tipos:
- Antagonistas del receptor H1 para la histamina, utilizados para tratar el prurito de la piel y el enrojecimiento causado por la mastocitosis.
- Antagonistas del receptor de histamina H2, también conocidos como "fármacos antiulcerosos". Estos ingredientes activos, de hecho, bloquean la liberación de histamina a nivel gástrico y se usan para tratar la ulceración péptica que generalmente ocurre en pacientes con mastocitosis sistémica.
Entre los diferentes antagonistas del receptor H1 que se pueden usar, mencionamos la cetirizina (Cerchio®, Zirtec®). Es un medicamento disponible para administración oral. La dosis de cetirizina generalmente utilizada en adultos es de 10 mg al día. En cualquier caso, el médico determinará la cantidad exacta de medicamento que deberá tomar cada paciente.
Sin embargo, entre los antagonistas de los receptores H2 para la histamina, recordamos la ranitidina (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Este medicamento se administra por vía oral a la dosis habitual de 300 mg por día, que debe tomarse en dos dosis divididas.
Los bisfosfonatos
Los bifosfonatos se pueden usar para tratar la osteoporosis que puede causar la mastocitosis sistémica.
Entre los diversos bifosfonatos que se pueden usar, recordamos el ácido alendrónico (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). El ácido alendrónico está disponible para administración oral. La dosis activa habitual de la sustancia activa es de 10 mg al día, o 70 mg una vez por semana. El medicamento debe administrarse por la mañana, al menos treinta minutos antes de la ingesta de cualquier alimento, bebida u otro medicamento.
El interferón-alfa
El interferón alfa es un fármaco con propiedades antitumorales que se usa en el tratamiento de la mastocitosis sistémica agresiva y, sobre todo, en el tratamiento de la mastocitosis sistémica asociada con leucemia, linfoma o mieloma múltiple.
El interferón-alfa (Alfaferone®) se puede administrar a los pacientes por vía parenteral solo por personal especializado. La dosis del medicamento a utilizar será determinada por el médico de forma individual para cada paciente.
imatinib
El imatinib también es un medicamento antitumoral que se puede usar para el tratamiento de la mastocitosis sistémica agresiva y para el tratamiento de la mastocitosis sistémica asociada con leucemia, linfoma o mieloma múltiple.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) está disponible para la administración oral en forma de tabletas o cápsulas. La dosis de fármaco a usar puede variar desde 100 mg hasta 800 mg por día. El médico determinará la dosis exacta de imatinib que cada paciente deberá tomar.
